β－半乳糖苷酶（Agalsidase Beta）
【商品名】
β－半乳糖苷酶。
【药理】
1.药效学
本药可取代典型Fabry病中缺乏的酶（α－半乳糖苷酶A），通过取代酶溶酶体水解而减少鞘糖脂的累积，校正异常的鞘糖脂代谢，从而改善相关临床症状。
2.药动学
本药静脉滴注1mg／kg和3mg／kg后，在滴注结束时达血药峰浓度，分别约为6μg／ml和12μg／ml。给予0.3mg／kg、1mg／kg和3mg／kg后，曲线下面积的平均值分别为80（μg·min）／ml、500（μg·min）／ml和4000（μg·min）／ml。本药分布容积为80～330ml／kg，总体清除率为1～4ml／（min·kg），消除半衰期为45～120分钟。
【临床应用】
用于弥漫性躯体血管角质瘤（Fabry病）（FDA批准适应证）。
【用法与用量】
成人
·常规剂量
·Fabry病
·静脉滴注 一次1mg／kg，每2周1次。
儿童
·常规剂量
·Fabry病
·静脉滴注 8岁及8岁以上儿童，用法用量同成人。
【不良反应】
1.心血管系统
①严重不良反应：心脏停搏、心脏肥大、脑血管意外。②其他可见：高血压（10%）、低血压（4%）。
2.呼吸系统
可见鼻炎（38%）和咽炎（28%）。
3.肌肉骨骼系统
可见骨痛（21%）和关节病（10%）。
4.泌尿生殖系统
可见睾丸痛（7%）。
5.神经系统
可见头痛（45%）、眩晕（14%）、感觉异常（14%）。
6.精神
可见焦虑（28%）和抑郁（10%）。
7.胃肠道
可见恶心（28%）和消化不良（10%）。
8.其他
可见水肿（21%），还可见输液反应，主要表现为发热（48%）和僵直（52%），其他输液反应包括心动过速、高血压、唇部或耳部水肿、咽喉发紧、胸痛或胸部发紧、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、瘙痒、风疹、皮疹。
【注意事项】
1.用药警示
每次用药前，给予羟嗪25～50mg和对乙酰氨基酚1g，以减少输液反应。
2.禁忌证
对本药过敏者（国外资料）。
3.慎用
①对本药有过敏史者。②肾功能不全者。③心功能不全患者。④发热患者。⑤妊娠期妇女（以上均选自国外资料）。
4.特殊人群
（1）儿童：8岁以下儿童用药的安全性和有效性尚不明确。
（2）老人：尚不明确。
（3）妊娠期妇女：①尚无足够的临床经验证实妊娠期妇女用药的安全性，故妊娠期妇女慎用。②美国食品药品管理局（FDA）对本药的妊娠安全性分级为B级。
（4）哺乳期妇女：本药是否随乳汁排泄尚不明确，哺乳期妇女用药应权衡利弊。
（5）特殊疾病状态：心功能不全患者：此类患者用药时发生输液反应并发症的风险增加，故应慎用。
【制剂与规格】
注射用β－半乳糖苷酶 ①5mg。②35mg。
贮法：于2～8℃保存。