鼻神经胶质瘤

十二、鼻神经胶质瘤

(一)概述

鼻神经胶质瘤是一种良性先天性脑神经组织发育异常。此病较为少见,常见于婴幼儿。

1.病因

(1)胚胎期神经外胚层组织经盲孔突入鼻前间隙,盲孔闭合后,该部分脑组织存留于鼻前间隙,可以形成鼻内型神经胶质瘤,常有茎蒂通过筛板或额骨缺损处与颅内相通。膨出的脑组织经鼻额囟向外突出,存留于外鼻皮肤之下,可以形成鼻外型神经胶质瘤。若鼻内、外肿物通过鼻额缝,鼻骨侧缘或鼻骨缺损有蒂相通,可以形成鼻内外混合型神经胶质瘤。

(2)胚胎期嗅神经附近的神经胶质细胞经筛板突入鼻腔而形成神经胶质瘤。

(3)来自异位的神经胶质组织。

2.病理(https://www.daowen.com)

肿瘤外观呈圆形或卵圆形,表面光滑,可有包膜,或由神经胶质或胶原组织组成的假包膜,质硬如橡胶。鼻内型者表面被覆黏膜,色红似息肉,多有茎与颅内联系,但与蛛网膜下隙不通。鼻外型者表面覆有正常皮肤,可通过额骨缺损处或鼻额缝,有茎与颅内相通。混合型者的鼻内、外肿块可通过鼻额缝、鼻骨侧缘或骨缺损处有茎互通。肿块切面呈褐色或暗红色,有纤细小梁分隔。

显微镜下可见散在的纤维基质内,有大量成熟的神经胶质细胞巢,细胞大,具有大的空泡状核,胞质不明显。用氯化金升汞染色法可显示神经胶质细胞主要呈星形,有多个核或大泡状核,并有散在的神经元存在。患者年龄越大,其纤维基质越多,神经胶质细胞越少。

(二)临床表现

鼻神经胶质瘤可分为3型:鼻内型占30%;鼻外型占60%;混合型占10%。①鼻内型的主要症状是鼻塞,偶有表现为脑脊液鼻漏或脑膜炎者。检查可见鼻腔有肿物,位于鼻腔上部,多由嗅沟下垂,可充满鼻腔,肿物表面光滑,呈淡红色、息肉状,触之比息肉坚硬。②鼻外型常在鼻根部有肿物,可位于正中或偏向一侧,两眼距离稍增宽,肿物呈圆形或卵圆形,表面光滑、质硬,无压缩性、波动性及透光性,婴儿啼哭或用力时,肿物并不增大。③鼻内外混合型可在鼻内和鼻外见到互相连接的肿物。

(三)诊断与鉴别诊断

诊断较困难,主要诊断依据是:①常见于婴幼儿,出生时即存在;②肿物光滑,无压缩性及波动性;③排除血肿、息肉、皮样囊肿、脑膜-脑膨出等疾病。

主要应与鼻部脑膜-脑膨出相鉴别。鼻部脑膜-脑膨出是脑膜、脑组织经鼻部附近颅骨先天性畸形的颅骨缝或骨质缺损处膨出在鼻部所致。肿物圆形、柔软,易挤压变形,可有波动感,对强光照射有透光感,小儿哭闹时肿物可增大。