四、临床体会
(1)NMO是独立于MS的中枢神经脱髓鞘疾病,血清AQP4抗体是其特异性的生物学指标。
(2)NMO可出现脑部症状,颅内病灶不再作为NMO的排除标准。NMO典型脑部病灶的分布与高表达AQP4的解剖结构一致,如室管膜、下丘脑和脑干导水管周围。
(3)NMO可伴发其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重症肌无力等;同时副肿瘤综合征也可引起类似NMO或NMOSD的表现,在临床中应进行相关抗体检测。
(4)部分NMO病人对激素有一定依赖性,在减量过程中病情再次加重,治疗过程中应进行充分的病情告知,对于激素依赖性病人,激素减量过程要慢,部分病人需长期小剂量激素维持治疗。(https://www.daowen.com)
(5)对大剂量激素治疗效果欠佳的病人,可应用免疫球蛋白治疗,临床上有时可见症状戏剧化的改善。
(6)对于生育期男性及妊娠期或者哺乳期女性的NMO病人,长期免疫抑制药治疗可对胎儿或新生儿产生不良影响,在药物选择上建议使用激素、丙种球蛋白、低剂量硫唑嘌呤或环孢素A等,并充分评估胎儿的风险。
(7)多数复发型NMO病人约在数周或数月内症状缓慢恢复,但恢复多不完全,NMO病人通常在多次严重复发后遗留残疾,血清AQP4抗体滴度与疾病活动有关,可预测NMO转归。