一、病因和发病机制
1.病因
ADEM的病因尚不完全清楚,最新的研究认为,ADEM是发疹性疾病和接种疫苗后的病理反应。
(1)感染:ADEM常继发于各种病原微生物感染后,常见病原为麻疹、水痘、风疹、腮腺炎、单纯疱疹、EB病毒、乙肝病毒、HIV、支原体、A组β溶血性链球菌等。
(2)疫苗接种:ADEM最早见于接种水痘或狂犬病疫苗后,后来发现亦可见于接种卡介苗、麻疹减毒活疫苗、乙脑疫苗、百白破疫苗、流感疫苗、人乳头瘤病毒疫苗等。有研究认为,由CNS组织制成的疫苗最容易引起ADEM。
(3)病因不明:部分病人起病前找不到明确的诱因。(https://www.daowen.com)
2.发病机制
ADEM发病机制尚不明确,目前的研究认为是T细胞激活导致针对髓鞘或其他自身抗原的免疫反应。
(1)病毒机制:病毒、病毒代谢产物、疫苗相关成分直接破坏髓鞘,病毒或被感染的髓鞘成分诱发宿主细胞的细胞或体液免疫反应。
(2)分子模拟机制:病毒或疫苗中的某些成分结构与髓鞘抗原结构相似,导致错误的免疫识别、应答而引发自身免疫反应。
(3)抗原抗体反应:ADEM病人血清中可检测到抗髓鞘碱性蛋白(MBP)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,经治疗后抗体可消失,也可能持续存在并演变为多发性硬化。