诊断与鉴别诊断
1.临床表现
多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，少数可呈爆发式或亚急性起病，部分病人起病前无明确诱因，四季均可发病，男女发病率相等，散发病例多见。
（1）大脑弥漫性损害症状：病人往往以脑病样症状起病，急性意识障碍明显，可呈昏睡或昏迷状态；或表现为精神行为异常，精神错乱、躁动不安，上述两种表现可同时存在也可以其中一种为主要临床特点。往往伴有发热，低热比较多见，体温也可高达39.0℃。1/3病人有肢体抽搐，可呈典型全面或局灶性癫痫样发作，也可表现为发作性的肢体不自主痉挛、扭转样动作，有时与锥体外系的不自主运动鉴别困难。
（2）脑局灶性损害的表现：80%～90%的病人病程中出现局灶性神经功能缺损的症状，最常见的为肢体瘫痪，可表现为单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，另有一半的病人可有感觉异常、共济失调等脑实质受损的体征，其他常见的有偏盲、视力障碍等大脑皮质、脑神经受累的表现，也可见不自主震颤、舞蹈样动作等锥体外系症状。
（3）脑膜受累征：1/3病人急性期出现头痛、呕吐等颅内压增高的表现，少数病人脑膜受累出现脑膜刺激征。
（4）脊髓损害表现：ADEM往往累及脊髓，表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下运动、感觉及括约肌功能障碍。几乎所有病人都有膀胱功能障碍，80%～90%病人出现传导束型感觉障碍，50%病人出现部分或完全性截瘫。
2.辅助检查
（1）影像学检查：MRI通常显示大脑半球、脑干、小脑、脊髓白质内的多发、大块状长T1、长T2异常信号，FLAIR呈高信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号改变，累及范围广泛，往往双侧不对称，病灶也可累及半球深部灰质，以丘脑和基底节受累多见，约40%的病人出现丘脑病灶，丘脑和基底节病灶多呈对称性分布，胼胝体和脑室旁白质受累少见。大部分病灶强化明显（图10-3），也有部分病灶完全没有强化。MR-ASL病灶呈低灌注改变。1/2以上的病人可见脊髓病灶，呈局灶性或节段性分布，但多数表现为较长脊髓节段（＞3个节段）甚至全脊髓受累。疾病后期有些病灶可完全消失，而有些病灶只能部分吸收。
图10-3 ADEM病人MRI示右侧基底节、双侧丘脑、脑干多发病灶.FLAIR呈高信号，增强明显强化
（2）脑脊液检查：脑脊液压力大部分增高，部分在正常范围内.CSF细胞数轻-中度增高，以淋巴细胞增高为主，也可见单核细胞数增高，蛋白可轻-中度增高（不超过1g/L），以IgG增高为主，部分可见寡克隆区带，糖和氯化物正常。
（3）血液检查：ADEM病人外周血白细胞数可增高，以单核和淋巴细胞增高为主；部分病人血沉增快；可出现单一或多种自身免疫性抗体异常，如抗甲状腺抗体、抗核抗体（ANA）、抗可溶性抗原（ENA）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
（4）脑电图检查：呈中度异常脑电图改变，常见非特异性慢波，癫痫发作时可见棘波或棘-慢复合波。
3.诊断要点
ADEM目前国际上尚无统一的诊断标准，由于缺乏特异性的生物学标记物，一般根据临床表现结合影像学特点进行诊断。临床上往往具有以下特点。
（1）病人多为儿童或青壮年，以急性脑病样症状起病，意识障碍或精神行为异常明显，同时有局灶性神经功能缺损的症状和体征。
（2）发病前1～2周多有发热、皮疹等前驱感染史或疫苗接种史。
（3）MRI可见大块状的脑白质T2、FLAIR高信号病灶，DWI呈高信号，ASL呈低灌注改变，病灶多发，可累及丘脑和基底节。
（4）血液、脑脊液检查排除中枢神经系统感染和其他自身免疫性疾病。
（5）2007年儿童ADEM的诊断标准（国际儿童MS研究组）。(https://www.daowen.com)
①临床表现：首次发作的急性或亚急性脱髓鞘疾病，有脑病症状（行为异常或意识改变）和多部位病变的临床表现，糖皮质激素治疗后症状减轻或好转，之前无脱髓鞘特征的临床事件发生，并排除其他原因。
②影像学表现：以局灶性或多发性脑白质病灶为主，且无陈旧性白质病变。MRI表现为大的（1～2cm）、多发性的位于幕上或幕下白质、灰质，尤其是基底节和丘脑的病灶，少数表现为单发的孤立病灶，可见弥漫性脊髓内异常信号伴不同程度强化。
另外，约2/3的ADEM是单次发作，为单相型ADEM，单相型ADEM经治疗后临床症状逐渐好转；另一部分病人在原有病变的基础上复发，为复发型ADEM；还有一部分出现新病灶的复发，为多相型ADEM。一次发作病程可达3个月，在3个月内病情可出现波动。对复发型和多相型ADEM的概念一般认为：
复发型ADEM：首次ADEM事件3个月后或规范的糖皮质激素治疗1个月后，出现新的ADEM事件，新发事件只是时间上的复发，无空间的多发，症状和体征与首次相同，影像学检查仅显示旧病灶的扩大，无新病灶的出现。
多相型ADEM：首次ADEM事件3个月后或规范的糖皮质激素治疗1个月后，出现新的ADEM事件，新发事件无论在时间上还是空间上均与首次不同，因此症状、体征及影像学检查均显示有新的病灶出现。
4.鉴别诊断
（1）多发性硬化：ADEM与首次发作的MS鉴别困难，主要从以下几点进行鉴别。
①ADEM在儿童、成人均可发病，而MS多见于20～40岁的成年人。
②ADEM病人起病前多有明确的前驱感染或疫苗接种史，而MS病人少见。
③ADEM病人往往发热、头痛、脑膜刺激征、意识障碍，精神行为异常等弥漫性脑损害的症状突出，而MS病人全脑受损的症状不明显；如累及视神经ADEM往往为双侧性，而MS则单侧受累为主。
④绝大多数ADEM呈单相病程而大多数MS病人表现为时间上的多发性。
⑤ADEM脑脊液单核细胞数升高明显，而在MS则轻度升高或正常。
⑥ADEM的MRI表现常为同期广泛双侧不对称的脑白质受损，常累及深部灰质，尤其是丘脑；MS常为不同时期的局灶性损害，一般位于深部白质，很少累及丘脑；经治疗后ADEM病灶可完全消失或明显缩小，而多发性硬化即使无临床发作，MRI上也可不断出现新的无症状病灶，病灶累积达到一定程度时可再度出现临床症状。
⑦急性MS炎症细胞浸润局限于脱髓鞘病变的血管周围，正常白质内无炎性细胞浸润，而ADEM病变广泛，在正常白质内仍可见炎性细胞浸润，且炎性反应重。
（2）病毒性脑炎：两者临床上均可表现为发热、头痛、意识障碍、精神行为异常、癫痫发作等，有时鉴别困难。
①ADEM是病毒感染后诱发的自身免疫性损害，以脑白质病变为主，可有灰质损害，以丘脑和基底节为主；而病毒性脑炎则是病毒直接侵犯脑细胞引起的实质性损害，以额、颞、岛叶等皮质受累症状多见。
②ADEM仅累及中枢神经系统，而病毒性脑炎除中枢神经系统症状外还可伴有心脏、肝脏、肌肉等全身多个系统受累的表现。
③ADEM可有脊髓、视神经及周围神经受损的表现，而病毒性脑炎少见。
④病毒性脑炎以抗病毒治疗为主，易遗留认知功能障碍，而ADEM则对大剂量糖皮质激素及免疫治疗效果好，预后多良好。
（3）其他颅内疾病，如需与视神经脊髓炎谱系疾病、脑白质营养不良、桥本脑病、线粒体脑肌病、中毒性白质脑病、大脑胶质瘤病等相鉴别。