四、临床体会
(1)ADEM大多起病急骤,儿童病人发病前多有明确的感染或预防接种诱因,部分病人病因不明,而在成人病人发病前诱因往往并不明显。
(2)ADEM急性期与多发性硬化鉴别困难,有些病例需在病程的演变过程中逐渐明确诊断,因此对早期考虑为ADEM或诊断为ADEM的病人治疗后仍需长期随诊,观察其病情变化,必要时调整诊断及治疗方案。
(3)ADEM是单相型病程,但也有一部分会复发,对ADEM病人需注意避免疫苗接种及其他可能导致体内免疫紊乱的诱因,以免诱发症状加重或病情复发。
(4)早期足量的糖皮质激素治疗对减轻炎症反应、促进疾病恢复有重要的作用,甲泼尼龙为成人ADEM的首选用药。对于一个疗程的激素冲击治疗症状不能完全缓解者可在激素减量后再次冲击治疗一个疗程。在应用激素时需注意其不良反应。
(5)儿童ADEM病人为避免大剂量皮质激素的不良反应可首选IVIG治疗,对IVIG治疗无效者再应用甲泼尼龙冲击治疗。大部分患儿IVIG治疗后临床症状可得到很好的改善,复查颅内病灶可部分或完全消失。(https://www.daowen.com)
(6)对儿童病人在应用大剂量激素治疗前需充分评估治疗的风险与利弊,尤其是对生长发育的影响,考虑到ADEM是单相病程且有自愈倾向,建议大剂量皮质激素仅用于重症ADEM或临床上有明显的神经功能障碍以及对免疫球蛋白治疗效果欠佳者。
(7)对于疗效不佳的病人可考虑IVIG与大剂量皮质激素交替或联合应用;也有推荐IVIG与大剂量甲泼尼龙联合用于儿童重症ADEM的治疗。
(8)若在发病前有病毒感染史或不能排除病毒性脑炎,可在激素治疗的同时加用抗病毒治疗。
(9)在疾病的急性期,病人往往临床症状较重,有些甚至需进行气管切开及机械通气治疗,但一般起病2~3周后开始逐渐恢复,大部分病人预后较好,有些可完全恢复正常,部分起病较重者遗留运动、认知功能障碍等后遗症。