枕颈部畸形概述

一、枕颈部畸形概述

本节对枕颈部的先天性畸形进行讨论。所有这些病变均会因脊髓压迫和/或脊椎不稳定而导致脊髓病。对于这些先天性病损，能认识到多种异常往往会以症候群的方式存在于同一患者身上是很重要的。在诊断出一种病变后探索其余病变甚为重要。此区各种畸形往往有相似的临床症状，如头颈区疼痛、步行障碍、上下肢感觉异常、脑神经瘫痪等。

（一）Gund（1964）上颈椎与颅底畸形的临床症状

1.小脑症状

眼球震颤、步态失调、拮抗运动、辨距不良等。

2.脑干和脑神经症状

舌下神经麻痹、辐辏反射障碍、眼肌麻痹、面神经麻痹、三叉神经分布感觉异常、言语障碍、吞咽困难等。

3.脊髓神经受压症状

一侧性运动障碍或两侧性麻痹、锥体束症状、上肢感觉减退或消失、膀胱直肠功能障碍等。

4.颈神经症状

枕后神经分布区疼痛，颈椎活动异常或受限。(https://www.daowen.com)

5.颅内压升高症状

嗜睡、神志障碍、头痛、头昏、恶心、呕吐、项肌张力增加等。

（二）枕颈部畸形的病理变化

1.机械压迫

因颅底陷入，或合并L1～L2脱位。

2.血循环障碍

椎动脉和颈交感神经丛受刺激，静脉及脑脊液循环障碍等。

3.枕颈与颈椎间结构不稳定

因头部重量、运动应力或轻微外伤后出现的症状。因为伴随病损常常不一样，一般将颈椎划分为上、下两段，尽管上、下颈椎的异常可能相关并发生于同一患者。上颈椎可从枕骨划到C2。此部位发生的先天性异常在胚胎发育、解剖及功能方面相互关联。本章中所描述的位于此节段多种异常常合并存在，而伴随出现的脊髓病可由一种以上的异常因素所引起。下颈椎的范围从C2～C3交界处至C7～T1交界处。伴随病症为畸形、短颈、不稳定并可偶见椎管狭窄。下颈椎的所有异常均有可能导致脊髓压迫，而上颈椎的异常可能与延髓或脊髓的压迫有关，或与两者压迫都有关。