三、枕骨椎体化

枕骨除了发育不良导致颅底凹陷或颅底扁平等畸形之外，在发育过程中还可发生各种分节缺陷，导致各种畸形。这些畸形统称为枕骨椎体化或枕椎。在枕骨发育过程中，形成颅底舌下神经管区域的枕骨第3生骨节和前寰椎节与其余的枕骨可能没有完全融合。在极少数情况下，这些残余的前体细胞可形成完全独立的椎体节段，但大多数情况下它们表现为枕骨大孔区四周的异常骨性突起。常见的此类畸形包括枕骨基底部异常横形骨裂、第3枕髁、枕骨副髁、寰椎横突上的异常骨性突起以及寰椎上关节双关节方面等。从胚胎发育角度上看，终末游离齿突小骨也应归为枕骨椎体化的一种表现，但通常将此类畸形划分为齿突畸形中的一种独立类型。

枕骨椎体化不能与寰椎枕骨化相混淆，后者是指第1颈节与前寰椎节发生融合。通过判断枕椎与其余的枕骨之间是否有椎动脉和/或枕下神经从此骨孔通过这一特征性特点可以与寰椎枕骨化相鉴别。在寰椎枕骨化里，椎动脉及枕下神经从此骨孔通过。

枕骨基底横形骨裂指的是枕骨斜坡处横形骨裂缝。这是枕骨生骨节在发育过程中没有完全融合的结果。这些畸形可以是单侧或双侧的，在颅底前、后位和侧位X线片、断层片上表现为斜坡处射线可透的裂缝。这种骨性裂缝有时成为舌下神经管的一部分，称为双舌下神经管。

第3枕髁也是一种先天性畸形，其特点是枕骨大孔前部颅底处正中一异常骨性突起。典型的表现是单一的骨性突起与寰椎前弓或齿突相关节。偶尔也可见类似的多个异常骨性突起，称为基底突。从胚胎学上看，第3枕髁或基底突是起源于前寰椎节的颅基底前弓（脊索腹侧弓残迹）未能与枕骨完全融合形成的。由于存在多余的第3个关节或假关节，使得枕颈部运动受到限制，特别是伴有颅底凹陷畸形的患者。

在寰枕之间可存在有各种异常的骨化、假关节及融合。典型的表现为枕髁旁永久性锥状骨块凸向寰椎横突。这些结构曾被称为副乳突、副枕突或异常茎突，但在人类很难鉴别这些结构间的区别。这些骨性突起代表前寰椎的横突。如这些骨突为轻度突起，即成为枕骨副髁结节，表现为颅底一小的骨性突起（见图10-3b）。如枕骨副髁较大，则可与部分寰椎横突形成一假关节或发生融合（见图10-3c）。枕骨副髁也可表现为一游离骨块，并分别与上方的髁旁枕骨和下方的寰椎横突相关节（见图10-3d）。它的极端表现为寰椎一侧与枕骨基底之间形成一骨桥，寰椎与枕骨完全融合在一起（见图10-3e）。寰椎横突上的异常骨块也可见到，它与枕骨副髁相似，所不同的是它与寰椎横突相融合向上与枕髁旁骨突相关节（见图10-3f）。通常上述这些畸形无临床症状，但这些畸形可与枕颈部其他有临床症状的畸形相伴发。此外，由于形成关节或融合，这可能会引起头痛或限制枕颈部的活动，此时需要手术切除这些异常骨突。(https://www.daowen.com)

图10-3　枕骨副髁或异常骨块的表现

（a）正常枕颈部的冠状面观；（b）枕骨副髁，向寰椎横突方向延伸；（c）枕骨副髁与寰椎横突形成一假关节；（d）游离枕骨副髁，与寰椎横突相关节；（e）枕骨副髁与枕骨、寰椎完全融合，导致枕骨、寰椎完全融合成一体；（f）寰椎横突上的异常骨块向枕骨方向延伸，与枕骨相关节

寰椎上关节面双关节面指的是寰椎存在两个小的上关节面，一个在另一个前方，两者之间有一小裂缝。同样，也可能存在枕髁关节面分成两个关节面的情况。这些先天性畸形是在寰椎发育过程中形成的。一般而言，前寰椎节（部分枕骨生骨节）与寰椎生骨节互相融合形成寰椎的侧块，如果两者之间没有完全融合，寰椎生骨节的上方可能残留些前体细胞，这些细胞发育形成辅助关节的面。通常前关节面比后关节面大。