血液系统
第十七章 血液系统
第一节 贫 血
1.D
2.E
【解析】本题涉及的考点为贫血的参考值，男性、女性、孕妇的贫血诊断标准分别是血红蛋白低于130g/L、120g/L、110g/L。
3.C
【解析】正常细胞性贫血常见再生障碍性贫血、溶血性贫血。
4.A
【解析】缺铁性贫血是体内储存铁减少不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。体内铁主要储存在肝、脾、骨髓。故查骨髓细胞内的铁是诊断缺铁性贫血最敏感、最可靠的检查。
5.C
【解析】巨幼红细胞性贫血者缺乏叶酸和维生素B12，两者在细胞核DNA合成过程中都是重要的辅酶，当缺乏时影响DNA合成，而RNA合成量正常。DNA主要位于细胞核内，而RNA主要分布在胞质中，故细胞体积大、核成熟障碍，核浆发育不平衡，所谓“老浆幼核”。
6.E
【解析】红细胞的渗透脆性与红细胞的面积/体积的比值有关，海洋性贫血是珠蛋白肽链数量异常导致的贫血（HA），镰形细胞贫血是珠蛋白肽链质量（结构）异常导致的HA，均属于遗传性血红蛋白病，可排除；D和E均为红细胞膜异常导致的HA，阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）为获得性红细胞膜异常，对激活补体敏感，导致红细胞破坏的血管内溶血；遗传性球形细胞增多症是红细胞膜骨架蛋白异常，该病患者球形红细胞面积/体积的比值缩小，脆性增加，更容易发生溶血。
7.A
【解析】抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性者为自身免疫性溶血性贫血。
8.C
【解析】慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿应考虑合并阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。确诊首选酸溶血试验（Ham试验），特异性高。热溶血试验和蔗糖溶血试验因特异性差，常作为筛选方法。
9.E
【解析】溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程，故确诊溶血性贫血最可靠的指标是红细胞寿命缩短。
10.E
【解析】若周围血中出现了原始细胞，且比例高于正常，首先考虑急性白血病的诊断。而再生障碍性贫血时，外周血中各种细胞的数目均下降。
11.D
【解析】对于贫血的诊断来说，最重要也是首要的是病因诊断。只有明确了病因诊断，才能进行治疗。
12.D
【解析】血清铁蛋白最能反映体内储存铁水平。
13.E
【解析】白血病时全血细胞减少，但肝、脾大。此题主要鉴别的是白血病和再生障碍性贫血。
14.D 15.D
【解析】皮肤和黏膜颜色苍白，疲乏无力。消化道的症状如腹胀、嗳气、便秘为缺铁常见症状。指(趾)甲缺乏光泽，脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状，称为反甲。有一些缺铁患者有异食癖，如嗜食泥土、煤球等。第15题，肝、脾淋巴结肿大常见于血液系统疾病如白血病、淋巴瘤等，但缺铁性贫血无此表现，A、B选项错。舌乳头萎缩可见于贫血，相对较少，C选项不选。胸骨压痛常见于急性白血病，E选项错。故选D。
16.B
【解析】食物中的铁以三价铁为主，肠黏膜吸收的铁为二价铁，转铁蛋白结合的铁及体内铁蛋白中结合的铁均为三价铁，而血红蛋白中的铁为二价铁。总结：二价铁吸收，三价铁转运，二价铁被利用。
17.D
【解析】再生障碍性贫血的发病机制包括：肝细胞损伤、骨髓基质损伤、骨髓循环损伤以及自身免疫性因素。
18.D
【解析】缺铁性贫血时红细胞呈典型特征性小细胞低色素性。在高倍镜下可见到红细胞大小不一致，以体积小者多见，中心浅染区扩大。血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低，血清铁蛋白低于12μg/L。
19.B
【解析】叶酸缺乏所致巨幼红细胞性贫血患者有易怒、妄想等精神症状，而维生素B12缺乏所致巨幼红细胞性贫血患者则有抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉，甚至精神错乱、人格变态等。
20.A
【解析】血清铁蛋白是体内储备铁的指标，是反应缺铁最敏感的指标。
21.E
【解析】再生障碍性贫血时，外周血全血细胞数目减少，骨髓增生低下，巨核细胞的数目也是减少的。临床三大表现为贫血、出血和感染。
22.D
【解析】采用铁剂治疗缺铁贫有效的指标中，最先升高的是网织红细胞。
23.B
【解析】缺铁性贫血的实验室结果为血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低。
24.B
【解析】Hb＜30g/L是极重度贫血；30～59g/L是重度贫血；60～89g/L是中度贫血；90g/L以上是轻度贫血。
25.E
【解析】缺铁性贫血的实验室检查最可靠的是储存铁减少，储存铁的形式为含铁血黄素和铁蛋白。
26.E
【解析】在本题中A、B、C、D选项属于免疫抑制药，E选项属促造血药物。再生障碍性贫血的治疗包括：支持治疗，如纠正贫血、控制出血、控制感染等；免疫抑制治疗，如抗淋巴或胸腺细胞球蛋白(用于SAA)、环孢素(适用全部AA)及环磷酰胺(用于SAA)等；促造血治疗，如雄激素、造血生长因子(适用全部AA)；对于40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。
27.C
【解析】再生障碍性贫血骨髓增生低下，全血细胞减少，粒、红系及巨核细胞明显减少但形态大致正常。巨核细胞增多、血小板减少见于特发性血小板减少性紫癜；细胞大小不等、中心淡染区扩大见于缺铁性贫血等低色素性贫血；粒细胞停滞于早幼粒阶段见于早幼粒白血病。故选C。
28.C
29.E
30.A
【解析】口服铁剂时，同服维生素C可以增强疗效，同时应该从小剂量开始。服药有效后，首先升高的是网织红细胞，2周后血红蛋白开始升高，至2个月时血象可恢复正常，此时应继续服用铁剂，直到储存铁蛋白恢复正常方可停药。
31.A
32.D
【解析】红细胞破坏过多最具代表性的疾病是溶血性贫血。
33.C
【解析】慢性再生障碍性贫血时，巨核细胞的比例是减少的。
34.D
【解析】口服铁剂1周网织红细胞上升，2周血红蛋白上升，2月后血红蛋白正常，此时仍需继续服用铁剂4～6个月补充储存铁。
35.E
【解析】雄性激素在残存一定量的造血干细胞基础上可刺激造血，促进EPO生产，是治疗慢性再障的首选药物，与免疫抑制剂合用可以提高疗效。
36.E
【解析】慢性再障以雄激素为主进行综合性治疗，急性再障应尽早进行骨髓移植，或应用抗胸腺球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白进行治疗。
37.D
【解析】缺铁贫的血象特点为：以Hb减少为著，平均红细胞血红蛋白量（MCH）小于32pg，红细胞体积减小，中央淡染区扩大，为小细胞低色素性贫血。
38.E
【解析】巨幼红细胞性贫血的骨髓有核红细胞出现“老浆幼核”，而E所述为缺铁性贫血的特点。
39.E
40.B
【解析】铁剂治疗过度与再生障碍性贫血无关。
41.A
【解析】二价铁比高铁更容易吸收。
42.D
43.C
44.A
【解析】缺铁性贫血最主要的治疗方法是寻找病因。
45.C
【解析】缺铁性贫血的实验室检查结果为血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低。
46.B
【解析】缺铁性贫血的发生过程主要包括这几个步骤：首先储存铁减少，即骨髓铁减少，如果储存铁消失殆尽后，血清铁开始降低，之后导致红细胞减少，从而形成小细胞低色素性贫血。
47.B
【解析】急性再生障碍性贫血时贫血发生常是由于免疫机制所致。
48.A
【解析】该患者出现了贫血、出血和感染，血常规检查也表现为三系细胞减少，且骨髓检查显示增生极度减低，符合再生障碍性贫血的诊断。该患者发病时间为2天，因此诊断为急性再生障碍性贫血。根据胸骨无压痛，排除急性白血病。根据全题未见巨核细胞，排除ITP。
49.B
【解析】缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血时，平均红细胞体积（MCV）、MCH和平均血红蛋白浓度（MCHC）均下降，此时鉴别意义最小。
50.D
51.B
【解析】本病例有长期慢性失血病史，考虑为缺铁性贫血。五个选项均对本病例有诊断意义：A、B、C三项均为缺铁性贫血诊断必需，但相较而言，反映储存铁消耗情况的血清铁蛋白较其他两项更有意义。MCV、MCH有助于红细胞的形态分类，不如病因的寻找有意义；网织红细胞反映红细胞的代偿生成情况，对观察疗效更有意义。
52.B
【解析】胃大部分切除后胃酸减少，以及食物不经过十二指肠，小肠蠕动快，影响铁盐的吸收，导致缺铁性贫血，可出现A、C、D各项表现；胃切除后可因内因子缺乏导致维生素B12吸收减少，发生巨幼细胞贫血出现步态不稳、深感觉减退等神经系统表现。缺血性贫血性心脏病可出现心脏听诊的异常，但多发生于长期严重的贫血，较为少见。
53.B
【解析】有慢性失血病史，有乏力、头晕、心悸等贫血表现，血红蛋白小于110g/L，血象和骨髓象符合缺铁性贫血表现，故考虑患者为缺铁性贫血。缺铁性贫血治疗首选口服铁剂。
54.E
【解析】三系细胞减少，首先考虑再生障碍性贫血。
55.A
【解析】缺铁性贫血一般表现为皮肤、黏膜逐渐苍白，疲乏无力等；肝、脾可轻度增大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝、脾大愈明显；血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。
56.C
【解析】诊断依据：①肝炎病史；②外周血象中显示三系细胞均减少；③骨髓象中显示增生低下，未见巨核细胞。
57.C
【解析】诊断依据：①月经过多史，有慢性失血史；②外周血象显示红系减少，白系和血小板基本正常。③血清铁减少，总铁结合力下降。
58.B
【解析】Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。
59.C
【解析】诊断依据：①出血、贫血表现；②外周血象显示三系细胞均减少；③骨髓片中未见巨核细胞。
60.B
【解析】粒红比是指在显微镜下计数骨髓涂片粒细胞与有核红细胞的比值,正常范围（3~5）∶1。比例增高见于各类白血病、类白血病反应和单纯红细胞生成障碍；比例减低见于粒细胞缺乏症、增生性贫血、脾功能亢进、红细胞增多症、骨髓增生异常综合征等。该患者腰痛、黄疸、骨髓中晚幼红细胞增多，考虑自身免疫性溶血性贫血。
61.B 62.E
【解析】叶酸或维生素B12缺乏引起巨幼细胞贫血。故第61题选B。造血干细胞缺陷、免疫异常及造血微环境异常可引起再生障碍性贫血，需铁量增加而铁摄入不足、铁吸收障碍及铁丢失过多引起缺铁性贫血，慢性炎症、肿瘤等可引起慢性失血性贫血，珠蛋白合成障碍引起海洋性贫血。
63.B 64.D
【解析】缺铁性贫血患者由于储存铁缺乏，致血清铁降低，铁蛋白降低，总铁结合力升高；慢性病性贫血患者由于炎症等因素影响铁的利用，导致血清铁降低，铁蛋白增加，总铁结合力降低。
65.C 66.A 67.C
【解析】首先，是本病例有遗传倾向，排除A、E。其次贫血、黄疸、脾大提示本病例为溶血性贫血，是红细胞破坏过多导致的，排除D。而遗传性球形细胞增多症是红细胞膜异常，红细胞渗透脆性增加，变形能力差，红细胞通过脾脏时极易被破坏，发生溶血；海洋性贫血是血红蛋白合成异常，红细胞脆性降低。外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡染区消失的球形红细胞增多（10%）是遗传性球形红细胞增多症的特征，而正常红细胞形状为中心内凹的碟形。球形红细胞脆性增加，变形能力下降，通过脾脏时极易发生溶血，所以脾切除对本病有显著疗效。
68.B 69.C
【解析】题目中显示主要以红系减少为著，因此首先考虑缺铁性贫血。首先应查找病因，即进行胃肠道检查。
70.C 71.D 72.C
【解析】根据血象和铁代谢检查结果,很容易诊断为缺铁性贫血。患者口服阿司匹林,要考虑有无长期失血史。如果不再使用阿司匹林后，网织红细胞升高，但是并不能完全恢复正常，此时还要考虑是否存在慢性炎症。
73.A 74.E
【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿是由红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。多见于20～40岁青壮年，起病隐匿缓慢，多以贫血、出血为首发症状。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验可帮助诊断。
75.B 76.D
【解析】根据酱油色尿，考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿，首选酸溶血试验。细胞外铁阴性，说明缺铁，因此可以补充铁剂。患者曾有再生障碍性贫血的病史，因此可以继续服用雄激素，以及糖皮质激素。最好的办法为骨髓移植。采用排除法，选D。脾切除对该患者的病情来说，无明显缓解作用。
77.B 78.A 79.B
【解析】维生素B12缺乏的最常见表现为外周神经炎，因此可据此对缺铁性贫血和维生素B12缺乏进行鉴别。铁剂治疗有效的指标为：首先升高的是网织红细胞，之后为血红蛋白，直到铁蛋白恢复正常方可停药。故第79题选B。
第二节 白血病
1.B
【解析】慢性粒细胞白血病细胞中出现Ph染色体，而类白血病反应Ph染色体为阴性。
2.A
【解析】急性白血病并发中枢神经系统白血病最常见于白血病的缓解期。(https://www.daowen.com)
3.B
【解析】碱性磷酸酶主要存在于成熟阶段的中性粒细胞，组织细胞和吞噬细胞的酶活力也很强，其他细胞均呈阴性反应。各种粒细胞白血病患者此酶活性显著降低，而类白血病反应、急性淋巴细胞白血病时此酶活性增高。
4.C
【解析】急、慢性白血病的区分主要依据白血病细胞的分化、成熟程度；急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的细胞。
5.B
【解析】移植选择有年龄限制，目前多掌握在自体移植患者小于60岁，异基因移植小于50岁，应在缓解后行巩固治疗4～6疗程行移植以减少复发。
6.E
【解析】骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30%为急性白血病（AL）的诊断标准。WHO将骨髓原始细胞≥20%定为AL的诊断标准。
7.B
【解析】急性白血病时造血功能受抑制表现为贫血、发热及出血等，其中早幼粒细胞白血病有10%～20%的患者死于早期出血，弥散性血管内凝血(DIC)的发生率高，大约有60%的患者发生DIC。
8.D
【解析】左旋门冬酰胺酶的主要不良反应：肝功能、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少，主要用于ALL的VDLP化疗方案；长春新碱主要不良反应：末梢神经炎和便秘；柔红霉素主要不良反应：心脏毒性作用。
9.D
【解析】本题属于综合性考题。①再障的治疗是雄激素，但是急性再障的治疗首选是免疫抑制剂治疗——抗胸腺细胞球蛋白（ATG）。故A项错误。②骨髓异常综合征（MDS）目前尚无满意治疗，常用治疗有支持、促造血、诱导分化、联合化疗、异基因干细胞移植等。故B项错误。③缺铁贫治疗是补充铁剂，故C项错误。④白血病的治疗主要是化疗，而不是放疗，故E项错误。⑤遗传性球形细胞增多症是红细胞膜的缺陷，导致红细胞变形、脆性减低，通过脾时易被破坏。所以切除掉异常红细胞破坏场所是主要的治疗方法。
10.A
【解析】Ph 染色体除见于95%以上的慢性骨髓性白血病患者外，还可见于20%～40%的成人急性淋巴细胞白血病。
11.A
【解析】过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)均阴性提示为急性淋巴细胞白血病（ALL），长春新碱和泼尼松组成的VP方案是ALL诱导缓解治疗的基本方案。
12.C
【解析】M4原始细胞占骨髓非红系有核细胞的0.30以上，各阶段粒细胞0.30～0.80，各阶段单核细胞占大于0.20。本病例化验结果符合。
13.D
【解析】患者为急性非淋巴细胞白血病（ANLL），故首选D方案，即柔红霉素与阿糖胞苷治疗。
14.E
【解析】发热、面色苍白伴牙龈出血为骨髓造血功能受抑制的表现，皮肤多处片状淤斑、血尿为DIC的临床表现，血红蛋白减少、白细胞减少、血小板减少，骨髓检查有核细胞增生极度活跃，细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占极大比例，考虑ANLL M3型合并DIC引起出血。
15.C
【解析】慢性粒细胞白血病（CML、CGL）以脾大为最显著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考虑慢性粒细胞白血病。
16.A
【解析】骨髓原始细胞＞0.20，原粒+早幼粒＞0.50，提示CML急变，急变期预后较差。
17.A
【解析】骨髓检查中原始细胞超过0.30，诊断为急性白血病。MPO染色弱阳性，诊断为急性单核细胞白血病（AMOL）。
18.B
【解析】诊断依据：①贫血、出血和感染三大表现；②三系细胞均减少，凝血酶原时间延长，3P弱阳性。
19.C 20.A
【解析】过氧化物酶（POX）染色意义主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞白血病呈强阳性，单核细胞白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞白血病呈阴性反应。
21.E
【解析】该患者诊断为急性白血病，采用化疗后白细胞数量显著下降，应选择使用升白细胞药物进行治疗。G-CSP为升白细胞药物。
22.A
【解析】根据题目诊断为慢性粒细胞白血病，首选药物为羟基脲。
23.C
24.E
【解析】诊断依据：①贫血、出血和感染，肝、脾大，且胸骨下有压痛；②外周血三系细胞数目均减少。
25.B 26.D
【解析】中枢神经系统白血病可发生在白血病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期，以急性淋巴细胞白血病最常见。临床上表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直，甚至昏迷。化疗药不易通过血-脑屏障，故脑脊液可见白血病细胞。故第25题选B。慢粒起病缓慢，早期无明显症状，其后逐渐出现代谢亢进的症状，如乏力、消瘦、低热、出汗。后期有明显贫血、感染及出血倾向。脾大是其突出体征。贫血、发热、无痛性淋巴结进行性肿大需要考虑有淋巴瘤。故第26题选D。
27.A 28.B
29.A 30.B 31.B
【解析】根据骨髓象结果很容易判断为M3。急性早幼粒细胞白血病最常见的并发症为DIC。首选药物为全反式维甲酸。
32.B 33.D 34.D
【解析】根据糖原染色阳性，可判断为急性淋巴细胞白血病。急淋很容易浸润至中枢神经系统。首选化疗方案为VP。
35.D 36.C 37.E
【解析】根据题目，考虑急性白血病，首选骨髓检查。若3周后患者出现了神经系统表现，考虑白血病细胞进入脑组织中，因此选择全身化疗的同时，加鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）。
第三节 骨髓增生异常综合征
1.E
【解析】骨髓增生异常综合征（MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险为向急性髓系白血病（AML）转化。
2.D
【解析】RAEB-t的骨髓原始细胞中有Auer小体。
3.C 4.D
【解析】RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例为0.05；骨髓原始细胞比例0.20～0.30；原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。
第四节 淋巴瘤
1.A
【解析】里-斯细胞（R-S细胞）是霍奇金病的病理组织学特点。
2.B
【解析】淋巴瘤分期分两步：第一步是根据受累淋巴结区和结外器官个数判断分为Ⅰ～Ⅳ期，本病例属Ⅳ期；第二步是根据有无全身症状分为A、B两组（无症状者为A，有症状者为B）。全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗。本病例为B组。
3.D
【解析】霍奇金病的全身症状常表现为：发热、盗汗、瘙痒及消瘦，其中发热的典型热型为回归热，即高热数天后可有几天或几周的无热期，呈周期性。
4.E
【解析】该患者腹腔内多个肿大淋巴结，且病变累及胃和胰腺组织，故分至Ⅳ期，加之出现全身症状。
5.B 6.C 7.D 8.A
9.C 10.A 11.B
【解析】A和B组之间的差别是患者是否具有下列症状，即发热大于38℃，盗汗或6个月内体重下降超过10%。淋巴瘤的临床分期主要依据瘤细胞的浸润部位，首选CT。根据病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤，首选CHOP化疗方案。
第五节 多发性骨髓瘤
1.D
【解析】多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。其中，已经明确IL-6与MM的发病有相关性。
2.B
【解析】实验室检查表现为有过量M蛋白存在，即IgG＞35g/L（血清）,IgA＞20g/L（血清）,轻链 (本周蛋白）≥1g/24h。
3.D
【解析】初治化疗方案为MP，即苯丙酸氮芥+泼尼松。
4.C 5.E
【解析】骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：骨骼疼痛（早期主要症状）、髓外浸润、贫血；M蛋白引起的临床表现：感染、高黏滞综合征、出血倾向。
第六节 血细胞数目的改变
1.C
【解析】脾亢会导致三系细胞减少，其中血小板的数目也是减少的。
2.A 3.A
4.E 5.A
【解析】白细胞减少症是指外周血白细胞的总量低于4.0×109/L，粒细胞缺乏症是指外周血中粒细胞绝对数低于0.5×109/L。
第七节 出血性疾病
1.D
【解析】肝素监护最常用者为活化部分凝血活酶时间（APTT），正常值为（40±5）秒，肝素治疗使其延长60%～100%为最佳剂量。肝素过量可用鱼精蛋白中和，鱼精蛋白1mg可中和肝素100U。
2.D
【解析】过敏性紫癜患者首发症状为双下肢对称性紫癜，紫癜大小不等，高出皮面，压之不退色，可呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，可伴神经性水肿。可伴发关节痛、腹痛、腹泻、血尿等。
3.C
【解析】ITP是免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病（血小板寿命缩短），急性型ITP半数以上发生于儿童，80%以上发病前１～2周有上感史。临床占出血性疾病总数的30%，而骨髓代偿性增生，表现为巨核细胞总数正常或增加，巨核细胞成熟障碍，有血小板形成的巨核细胞显著减少。
4.A
【解析】ITP造成慢性失血性贫血属于缺铁性贫血，所以应进行血清铁蛋白测定。
5.E
【解析】关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈,不遗留关节畸形。
6.D
【解析】ITP复发后再用糖皮质激素治疗还可能有效。
7.C
【解析】弥散性血管内凝血（DIC）病因包括：①感染性疾病，占31%～43%；②恶性肿瘤，占24%～34%；③病理产科，占4%～12%；④手术及创伤，占1%～5%；⑤医源性疾病，占4%～8%；⑥全身各系统疾病等。
8.C
【解析】其余均可导致血浆D-二聚体升高。
9.E
【解析】本例患者考虑为血友病。血友病分为 A、B 两型。血友病A是凝血因子Ⅷ 缺乏；血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏。凝血检查诊断血友病：出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（内源凝血途径因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏时）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病A；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病B。题干中提示APTT延长，故选E。
10.D
【解析】根据患者幼年发病，关节出血而无皮肤出血及紫癜，PT正常，凝血时间延长，提示患者可能为Ⅷ因子缺乏的血友病A，Ⅷ因子缺乏或活性降低影响内源性凝血途径，应为凝血活酶生成障碍。
11.B 12.D
【解析】凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白，所以纤维蛋白原定量是检查凝血功能的化验。另外凝血因子Ⅰ就是指纤维蛋白原。
3P试验是血浆鱼精蛋白副凝试验的简称，该试验反映纤溶亢进、纤维蛋白单体增多，正常值为阴性，阳性常见于弥散性血管内凝血伴继发性纤溶的早期。
13.B 14.A
【解析】过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。表现为双下肢对称性紫癜，可伴关节肿痛、腹痛、血尿等，治疗首选糖皮质激素。
15.B 16.E 17.C
【解析】骨髓细胞学检查显示，巨核细胞增生，但产板型却减少，诊断为血小板减少性紫癜。首选治疗为糖皮质激素。
第八节 输 血
1.A
【解析】急性溶血反应是输血后最严重的不良反应。表现为急起高热、寒战、胸痛、酱油色尿等。
2.C
【解析】溶血时出现的酱油色尿为血红蛋白尿。
3.D
【解析】输注1单位红细胞和提高的血红蛋白数量的比值为1∶5。
4.D
【解析】造成急性溶血反应主要是由于输血时ABO不合或Rh血型不合所致。
5.C
【解析】冷凝集血也可以发生溶血性输血反应。
6.C
【解析】输血后的急性溶血反应表现为发热、寒战、烦躁、心率加快、低血压、呼吸困难、腰痛或背痛、血红蛋白尿、少尿、输血部位疼痛或灼痛、出血倾向等。
7.D
【解析】患者曾有输血过敏史，洗涤红细胞是除去全部血浆和90%白细胞及血小板，适用于多次输血后产生白细胞抗体的贫血患者。
8.C
【解析】输注少白细胞的红细胞，可减少不良反应的发生。
9.E
【解析】这属于输血的过敏反应，可减慢速度，同时给予抗过敏药物进行对症治疗。
10.B 11.C 12.E 13.D
14.B 15.B 16.C 17.E