神经系统
第十九章 神经系统
第一节 神经病学概论
1.B
【解析】本题考察感觉障碍的定位诊断。四肢远端出现手套袜子样麻木，病变的定位于神经末梢。故选B。神经干或神经丛损伤表现为一个肢体多数周围神经的感觉障碍。脊髓后角和后根损伤出现节段性感觉障碍。
2.B
【解析】脊髓半切损伤，受损节段平面以下同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍称脊髓半切综合征，故选B。脊髓后角、脊髓前联合、脊髓后根损害时可产生节段性症状。脊髓完全横切损害表现为受损平面以下各种感觉完全缺失，并伴有肢体瘫痪和大小便障碍。
3.C
【解析】当锥体束病损时，失去了对脑干和脊髓的抑制功能而释放出踝和拇趾背伸的反射作用。成年患者若出现则为病理反射。Chaddock征为病理反射的一种，操作方法为用竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止，阳性表现同Babinski征。
4.B
【解析】Oppenheim（奥本海姆）征又名推胫试验。患者仰卧，两下肢伸直，检查者以拇指和示指把握患者的胫骨前缘上端，然后沿胫骨前缘用力向下推进至踝部，若出现拇趾背伸，其他各趾呈扇形散开，即为奥本海姆征阳性。
5.D
【解析】脑神经运动核中受对侧大脑运动皮层支配的为面神经核的下半部和舌下神经核。
6.D
【解析】正常脑脊液中糖的含量为2.5～4.4mmol/L。
7.B
【解析】该题目考查上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的鉴别。病理征阳性是上运动神经元损害的特征。腱反射减弱属于下运动神经元损伤，浅反射消失两种瘫痪均可出现。故该题目正确选项为B。
8.E
【解析】痉挛性斜颈是锥体外系统疾病，此系统疾病两大表现是：肌张力增高、运动减少综合征，如帕金森病；肌张力减低、运动过多综合征，如舞蹈症、手足徐动症、肌张力障碍。痉挛性斜颈属于肌张力障碍。
9.B
【解析】共济失调是小脑、本体感觉及前庭功能障碍。患者无眩晕、无听力障碍和肌力完好，说明脊髓、前庭和脑干正常，病损部位为同侧小脑半球，小脑蚓部病变出现平衡障碍。
10.C
【解析】每个脊神经后根的输入纤维都来自一定的皮肤区域，该区域称之为皮节。这种节段性感觉分布胸段最明显。上腹壁为T7～T8节段支配，中腹壁为T9～T10节段支配，下腹壁为T11～T12节段支配，故右上腹壁反射消失提示胸侧胸髓7～8节段病损。
11.E
【解析】中脑的脑神经核有动眼神经核、滑车神经核，缩瞳核；脑桥的脑神经核有展神经核、面神经核、三叉神经运动核、上泌涎核、三叉神经感觉主核、耳蜗神经核、前庭神经核；延髓的脑神经核有三叉神经脊束核、孤束核、下泌涎核、疑核、迷走神经背核、副神经核、舌下神经核。
12.D
【解析】浅感觉为皮肤、黏膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；深感觉是来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。脊髓半切综合征的主要特点是：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。
13.C
【解析】患者左侧中枢性面瘫，舌瘫，上、下肢痉挛性瘫痪；左侧深浅感觉障碍；左侧同向性偏盲，为右侧三偏征，故定位在左侧内囊。
14.B 15.C
【解析】深睡眠时，大脑皮质的活动减少，可出现锥体束征（Babinski征）的阳性。小脑受损时，可出现共济失调及平衡障碍，出现闭目难立征（Romberg征）阳性。
第二节 周围神经病
1.E
【解析】吉兰-巴雷综合征典型的临床表现，运动障碍、感觉障碍、自主神经功能紊乱，突出的表现为运动障碍，感觉症状可有或无。
2.A
【解析】急性感染性多发性神经炎又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、吉兰-巴雷综合征(Guillain Barre syndrome，GBS)，其主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。以青壮年和儿童多见。多数患者病前1～4周可追溯到胃肠道或呼吸道感染症状及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，近端常较远端明显，感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现。感觉缺失较少见，呈手套-袜子型分布，振动觉和关节运动觉不受累。
3.B
【解析】参照本节第2题解析。
4.E
【解析】根据患者右侧面瘫判断，符合面神经炎的表现，故选E。
5.C
【解析】病前1周有“上感”史，急起四肢无力，结合肌张力低，腱反射消失，考虑吉兰-巴雷综合征。故选C。重症肌无力为波动性无力，急性脊髓炎往往有尿便障碍，周期性瘫痪往往有多次发作病史，可排除。
6.C
【解析】据患者典型的三叉神经分布区的发作性剧痛，查体无阳性神经系统定位体征，故患者为左三叉神经痛。
第三节 脊髓病变
1.D
【解析】急性脊髓灰质炎为脊髓灰质炎病毒侵犯一侧前角细胞，因此临床表现为不对称性肢体迟缓性瘫痪，无感觉障碍及括约肌功能障碍。
2.B
【解析】急性脊髓炎休克期指脊髓突然横断失去与高位中枢的联系，断面以下脊髓暂时丧失反射活动能力进入无反应状态。出现弛缓性瘫痪，节段性感觉障碍，尿潴留。
3.D
【解析】脊髓半切（脊髓半横断）综合征表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉、深感觉的减退，对侧病变平面2～3个节段以下的痛温觉丧失。脊髓外肿瘤进行性生长，体积增大，压迫而损害脊髓和神经根，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。常见于脊髓部分受压期，腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。
4.D
【解析】患者双下肢进行性无力、胸4平面以下深浅感觉消失结合MRI表现提示急性脊髓炎。脊髓痨也可引起该表现，但患者梅毒血清学检查RPR阴性可排除该诊断。故选D。
第四节 颅脑损伤
1.E
【解析】外伤后头皮下出血点根据出血量的大小可采取结扎、电凝和压迫等止血方法；可能污染的头皮创缘组织必须彻底清创，不必全部切除，对严重挫伤组织可尽量切除；外伤后根据伤口大小可采取全层或分层缝合；对于大块的头皮缺损可一期血管吻合，对于不能进行血管吻合的可二期处理。
2.B
【解析】急性硬膜外血肿往往出现在颅脑损伤患者，由于颅骨骨折伤及硬脑膜中动脉导致硬膜外血肿。故选B。
3.D
【解析】巨大头皮血肿需4～6周才能吸收，为防止感染，一般不采用抽吸。
4.D
【解析】脑脊液漏、迟发性乳突部皮下淤血斑、熊猫眼征及CT显示神经管骨折都是颅底骨折的特有征象，单纯鼻出血应注意和鼻外伤相鉴别。
5.A
【解析】凹陷骨折手术指征：大面积凹陷骨折或静脉窦处的凹陷骨折引起颅内压增高；骨折部位位于重要功能区；凹陷骨折的压迫产生癫痫或神经缺失症状；深度超过1cm等。
6.B
【解析】颅底骨折脑脊液鼻漏在治疗过程中应注意卧床、抬高头位30°。应用镇静剂避免躁动及应用抗生素预防颅内感染，尤其注意保持鼻腔局部清洁，避免鼻腔填塞，防止脑脊液逆流，导致颅内感染。
7.C
【解析】急性颅内血肿出现昏迷，一侧瞳孔散大的最大可能是小脑幕切迹疝。小脑幕切迹疝最初由于患侧动眼神经受刺激导致患侧瞳孔变小，对光反射迟钝，随病情进展患侧动眼神经麻痹，患侧瞳孔逐渐散大，直接和间接对光反射均消失。
8.B
【解析】本题考核颅底骨折的表现。颅前窝骨折时除了脑脊液鼻漏外，由于眶周广泛性淤血斑出现熊猫眼征。故选B。
9.A
【解析】根据患者外伤后昏迷，结合头颅CT示右额颞部高密度新月形影，符合急性硬脑膜下血肿的表现。故选A。急性硬脑膜外血肿一般有中间清醒期，头颅CT示梭形或双凸透镜性高密度影。
10.B
【解析】患者存在中间清醒期，提示硬脑膜外血肿。
11.E
【解析】患者左枕部受力，根据对冲伤原理，损伤在右侧额颞部，右侧瞳孔散大，对光反射消失，说明右侧小脑幕切迹疝，据左侧肢体偏瘫，说明出血部位为右侧。
12.A
【解析】患者枕部外伤后出现双瞳孔散大，对光反射弱，四肢强直，双下肢病理征阳性，为脑疝恶化后影响脑干供血，致脑干内动眼神经核功能丧失引起，脱水治疗后左瞳孔缩小，说明治疗有效，诊断为左小脑幕切迹疝，进一步的急救手术应为左侧颞肌下减压。
13.C 14.C 15.E
【解析】剧烈头痛、呕吐，瞳孔不等大，右侧肌力下降等为颅内压增高、小脑幕切迹疝的表现，引起脑疝的原因可以是颅内血肿，有典型的中间清醒期的临床表现可诊断为急性硬膜外血肿。急性硬膜外血肿可行CT检查确诊，同时还可明确定位，计算出血量，了解脑室受压及中线结构移位情况。患者目前存在脑疝，治疗应快速降低颅内压，以缓解病情，并尽快手术。
16.C 17.D
【解析】头部外伤史，右枕部着地，根据对冲伤原理，损伤出现在左侧额颞部，表现为左侧瞳孔散大，可推断出患者为左侧颅内血肿可能性最大。脑挫伤和蛛网膜下腔出血一般不会出现一侧瞳孔散大。诊断急性颅内血肿最好的检查方法为头颅CT。
18.E 19.A 20.C
【解析】根据患者头部外伤后CT示新月形高密度影可诊断为右额颞急性硬脑膜下血肿。患者同时出现昏迷、右侧瞳孔散大及左侧肢体肌张力增高为脑疝表现，故第18题选E。患者为对冲伤所致脑表面小血管破裂所致出血，故第19题选A。对于脑膜下血肿合并脑疝患者，必须立即手术清除血肿，才能尽快降低颅内压力，故第20题选C。
21.C 22.D
【解析】脑震荡表现为伤后短暂昏迷，醒后不能回忆当时受伤情况，神经系统查体及辅助检查无任何阳性发现。脑挫裂伤、硬膜下血肿及脑内血肿大都表现为伤后立即昏迷或意识障碍进行性加重，可出现神经系统受损的定位体征。根据此病例有典型的中间清醒期，最大可能为硬膜外血肿。
本题考点为硬膜外血肿的CT表现。颅骨内板下新月形高密度影和脑内圆形高密度影则是硬膜下血肿和脑内血肿的表现。
第五节 脑血管疾病
1.A
【解析】动脉粥样硬化是脑梗死的基本病因，常伴高血压、糖尿病和高脂血症。动脉壁炎症、真性红细胞增多症、血高凝状态为其少见病因。
2.C
【解析】大脑中动脉深穿支闭塞的最常见表现是对侧偏瘫，无感觉障碍及偏盲，优势侧伴失语。
3.C
【解析】传统的短暂性脑缺血发作定义时限为24小时内恢复。
4.D
【解析】阿司匹林为抗血小板聚集药物，可减少微栓子及短暂性脑缺血的复发。
5.B
【解析】由题意可知，性别与自发性蛛网膜下腔出血发病最不相关，故选B。而脑血管畸形范围、血压上升的程度、颅内压力的变化、动脉瘤的大小均与其相关。
6.B(https://www.daowen.com)
【解析】内囊和基底节为基底节区，是高血压脑出血最易发生的部位。
7.A
【解析】内囊后肢有皮质脊髓束、丘脑辐射和视放射及听放射，其损伤时表现为三偏征对侧肢体运动障碍、感觉障碍及同向性偏盲。
8.D
【解析】突然起病的颅内出血，无外伤史，患者年轻，最可能是脑血管畸形。
9.E
【解析】基底节区出血为脑出血最常见类型。临床表现主要为对侧偏身瘫痪、偏身感觉障碍及同向性偏盲（三偏）。
10.C
【解析】脑出血手术适应证为：①颅内压增高伴脑干受压体征，如脉缓、血压升高、呼吸节律变慢、意识水平下降等；②小脑半球血肿量10mL或蚓部6mL，血肿破入第四脑室或脑池，受压消失，出现脑干受压症状或急性阻塞性脑积水征象者；③重症脑室出血导致梗阻性脑积水；④脑叶出血，特别是AVM所致和占位效应明显者。此患者没有手术适应证。
11.E
【解析】患者肢体感觉运动障碍持续存在，排除C。头颅CT未见异常，除外脑出血。无栓子来源，排除B。而D项无肢体活动障碍。
12.D
【解析】本题考核常见五种脑血管病的鉴别。依据患者突发剧烈头痛、颈强直及头部CT示脑沟与脑池高密度影符合蛛网膜下腔出血。故选D。
13.A
【解析】患者表现为发作性后循环缺血症状，符合短暂性脑缺血发作，梗死和出血均为持续性病程。故选A。
14.E 15.D 16.A
【解析】发作性的命名性失语，均于24小时内缓解，查体无神经系统异常，脑CT无异常，符合短暂性脑缺血发作。
患者出现发作性命名物名困难，为命名性失语，其中枢部位于优势半球颞中回后部，为大脑后动脉供血。
血小板抑制剂，如阿司匹林，可减少栓子发生，预防复发。
17.B 18.C 19.C
【解析】综合发病年龄，发病情况，临床表现首先考虑诊断脑出血（基底节区）。脑栓塞多见于青壮年，症状瞬间达到高峰，多呈完全性瘫痪，起病时癫痫发作较常见，多有基础心脏病史。短暂性脑缺血发作通常在30分钟内完全恢复。上矢状窦血栓形成通常表现为颅内压增高的症状，少见偏侧体征。活动中突然起病不符合脑血栓形成。临床疑诊脑出血时首选CT检查，可显示圆形或卵圆形均匀高密度血肿，边界清楚，并可了解血肿情况。MRI和DSA可选用，但不如CT快捷、经济。之后患者出现昏迷，一侧瞳孔散大，对光反射消失，考虑为继发小脑扁桃体疝形成。对光反射消失和瞳孔散大，是动眼神经麻痹的表现，原因为脑疝。
20.B 21.D 22.B
【解析】根据性别、年龄，突然起病，头痛呕吐，一过性意识丧失，动眼神经麻痹的表现，以及脑膜刺激征阳性，考虑动脉瘤性蛛网膜下腔出血。蛛网膜下腔出血首选的检查为CT。腰椎穿刺对于颅内压增高患者应慎用。据眼睑下垂和瞳孔散大、光反应消失可诊断。
23.C 24.D 25.B
【解析】患者右侧中枢性面瘫，肌力减退，右半身感觉障碍，提示病变位于左侧基底节区，为左大脑中动脉供血区域。CT未见异常，可排除脑出血，患者无心房颤动等栓子来源，首先考虑血栓形成。
脑血栓形成发病6小时为超早期，可行溶栓治疗，本患者发病5小时就诊，据年龄、症状、体征及头颅CT结果是溶栓适应证，可行溶栓治疗。
第六节 颅内肿瘤
1.C
【解析】神经胶质瘤占全部颅内肿瘤的40%～50%。
2.D
【解析】视交叉中部病变（如垂体瘤、颅咽管瘤）导致双颞侧偏盲；视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变导致病变对侧视野同向性偏盲；视辐射下部受损导致对侧同向性上象限盲，视辐射上部受损导致对侧同向性下象限盲。
3.B
【解析】患者出现间歇性神经根刺激症状，胸背剧痛，体检示右侧下肢肌力Ⅳ度伴膝、踝反射亢进，锥体束征阳性，对侧胸6下痛温觉消失，胸段MRI结果示髓外肿瘤的影像特点。
4.D
【解析】垂体腺瘤的治疗首选方法为手术切除肿瘤，若肿瘤较大，浸润海绵窦，考虑肿瘤有侵袭性，术后进行放射治疗。垂体瘤增大超过1cm并已超越鞍膈者称大腺瘤，应手术及术后放射治疗，γ刀治疗垂体微腺瘤，视神经距肿瘤应超过4mm安全。
5.B 6.D 7.C
【解析】颅内肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性症状和体征两大部分，首选检查为脑CT，治疗主要是手术治疗。
第七节 颅内压增高
1.B
【解析】头痛、呕吐和视神经盘水肿是颅内压增高的典型表现，称之为颅内压增高三主征。
2.E
【解析】急性颅内压增高时，患者出现血压升高（全身血管加压反应），心跳和脉搏减慢，脉压增大，呼吸节律紊乱以及体温升高等各项生命体征发生变化，这种变化称为库欣反应，这种变化多见于急性颅内压增高的病例，慢性者则不明显。
3.D
【解析】20%甘露醇为严重颅内压增高中脱水降颅压的首选药物，甘露醇为渗透性利尿剂，起效迅速，一般在30分钟内起效，但作用时间较短。其他药物作用较慢，适用于颅内压增高程度较轻的病例。
第八节 脑 疝
1.C
【解析】枕骨大孔疝临床表现为剧烈头痛，频繁呕吐，颈项强直，强迫头位。生命体征紊乱出现较早而且明显，出现呼吸、脉搏减慢，血压升高。呼吸障碍出现较早，意识障碍出现较晚。因脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小，可突然出现双侧瞳孔散大。四肢肌张力减低，肌力减退。早期出现一侧瞳孔散大则是小脑幕切迹疝的表现。
2.A
【解析】颞叶钩回疝又称为小脑幕切迹疝，由于患侧动眼神经受刺激导致患侧瞳孔变小，对光反射迟钝，这种变化出现较早而且持续时间较短，临床不易观察到。随病情进展患侧动眼神经麻痹，患侧瞳孔逐渐散大，直接和间接对光反射均消失。
3.B
【解析】本题考查枕骨大孔疝和小脑幕切迹疝的鉴别。枕骨大孔疝的特点是呼吸骤停出现较早，而小脑幕切迹疝早期出现一侧瞳孔进行性散大和意识障碍，根据题意可知患者为枕骨大孔疝表现。故选B。
4.D
【解析】患儿最大可能是脑内出血，脑水肿所致枕骨大孔疝形成而压迫生命中枢。
第九节 帕金森病
1.B
【解析】脑内多巴胺递质通路主要为黑质-纹状体系。黑质致密部多巴胺能神经元自血流摄入左旋酪氨酸在细胞内酪氨酸羟化酶作用下转化为左旋多巴，左旋多巴经多巴胺脱羧酶转化为多巴胺。通过黑质-纹状体束，多巴胺作用于壳核、尾状核突触后神经元，最后被分解成高香草酸。
2.B
【解析】患者表现为帕金森病表现，属锥体外系黑质损伤所致，故选B。其余选项都为锥体系结构，不符合题意。
3.A 4.B 5.C
【解析】患者为老年男性，出现缓慢发生并逐渐进展的静止性震颤、肌张力增高和运动减少，无智能和感觉障碍，无锥体束损害征，帕金森病诊断明确；帕金森病治疗主要是改善症状，左旋多巴可通过血脑屏障，用于替代治疗为首选。
第十节 偏头痛
1.B
【解析】典型偏头痛：①前驱症状：在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。②先兆：以视觉先兆最为常见。头痛：先兆消退后，很快发生头痛。多在先兆症状对侧的眶后部或额颞部开始，逐渐加剧，扩展至半侧头部或整个头部。头痛常为搏动性，伴恶心、呕吐。患者面色苍白，精神萎靡，畏光、畏声（伴随症状）。持续数小时至10余小时，进入睡眠后次日恢复正常。
2.C
【解析】偏头痛分为典型偏头痛、普通偏头痛、特殊类型偏头痛（偏瘫型、基底型、复杂型、眼肌麻痹型、偏头痛等位征）。普通偏头痛是临床最常见类型，约占偏头痛患者的80%。
第十一节 癫 痫
1.E
【解析】症状性癫痫是明确或可能的中枢神经系统病变所致，如脑结构异常或影响脑功能的各种因素。
2.C
【解析】惊厥性全身性癫痫持续状态最常见，出现于强直阵挛性发作中，表现为全身性抽搐一次接一次发生，意识始终不清，必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为24小时。
3.E
【解析】癫痫持续状态是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。癫痫持续状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害。任何类型的癫痫均可发生癫痫持续状态。
4.D
【解析】大多数癫痫发作发生在医院外，必须回顾性地确立诊断，通常根据患者的发作史，特别是可靠目击者提供的发作过程和表现的详细描述，结合发作间期脑电图出现痫性放电即可确诊。
5.C
【解析】惊厥性全身性癫痫持续状态应用苯妥英钠为0.3～0.6g，加入生理盐水500mL中静脉滴注，速度不超过50mg/min。
6.D
【解析】丙戊酸钠是广谱的抗癫痫药，用于全面性发作和部分性发作。
7.E
【解析】丙戊酸钠是广谱的抗癫痫药，用于全面性发作，尤其是全面性强直-阵挛发作合并失神发作的首选药物。
8.C
【解析】此患者无手术治疗指证。
9.D
【解析】失神发作多发于儿童，意识短暂中断，无先兆和局部症状，发作和终止均突然，是典型的失神发作。
10.C
【解析】癔症的临床特点：①发病者多为16～40岁的青壮年，多见于年轻女性。②起病急，常有强烈的精神因素或痛苦情感体验等诱因。③可有精神症状、运动障碍、感觉障碍及自主神经功能障碍等临床症状多，体征少的特征。④发病者大多受精神因素或暗示起病或使症状消失。⑤体格检查和化验检查常无异常发现。
11.C 12.B
【解析】复杂部分性发作也称颞叶发作，其病损部位为颞叶。脑内多巴胺递质通路主要为黑质-纹状体系，黑质致密部多巴胺神经元变性丢失出现帕金森病的临床症状。
13.D 14.B 15.E
【解析】患者强直-阵挛发作，首先考虑癫痫，应进一步查脑电图明确诊断，治疗首选抗癫痫药。
第十二节 神经肌肉接头与
肌肉疾病
1.C
【解析】低钾型周期性瘫痪以青壮年发病居多，男性多于女性，为双侧对称性的四肢弛缓性瘫痪，近端重，肌张力低，腱反射减弱或消失。
2.E
【解析】重症肌无力特点为波动性肌肉无力，表现晨轻暮重，活动时加重，休息后减轻。故选E。
3.E 4.E 5.B
【解析】患者有消瘦、乏力、怕热、手颤等甲状腺功能亢进症状，查体甲状腺轻度增大，提示患者可能是甲状腺功能亢进患者；夜间突然出现双下肢软瘫，神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，心律齐，最大可能是甲状腺功能亢进伴随的低钾型周期性瘫痪。急诊处理应补钾，即纠正电解质紊乱。