儿科学

更新于 2026年10月13日 版权声明

第二十三章 儿科学

第一节 绪 论

1.B

【解析】围生期一般指胎龄28周至出生后7足天,围生期婴儿死亡率是衡量产科和新生儿科质量的重要标准。

2.C

【解析】胎儿期最初12周最易受外界不利因素的影响而出现流产。

3.C

【解析】学龄期除生殖器官外,各器官外形本期末已接近成人。

4.E

【解析】此时小儿生长速度稍减慢但活动范围增大,接触周围事物增多,故智能发育较快,语言、思维和交往能力增强,但对各种危险的识别能力不足,故应注意防止意外创伤和中毒。

5.D

【解析】自出生后脐带结扎起到刚满28天为止的4周称为新生儿期。出生不满7天的阶段称新生儿早期。新生儿期是婴儿生后适应外界环境的阶段,此时小儿开始独立生活,内外环境发生了剧烈变化,由于其生理调节和适应能力还不够成熟,因此发病率高,死亡率也高(约占婴儿死亡率的1/2~2/3)。新生儿期保健特别强调加强护理,如保暖、喂养、消毒隔离、清洁卫生等。

6.E

【解析】7岁前小儿脑的发育基本完成,智力发育很快,早期教育智力开发至关重要,可塑性很强。

7.B

【解析】此期是小儿生长发育最旺盛时期。由于生长迅速,需要营养物质较多,但消化功能尚未完善,易发生消化不良和营养缺乏,故应提倡母乳喂养,指导合理喂养方法。因婴儿5~6个月后从母体获得的抗体日渐消失,自身免疫功能又未发育成熟,易发生各种感染和传染病,应按时进行预防接种,积极预防各种传染病和感染性疾病。

8.E

【解析】新生儿期保健重点是:①保暖:维持新生儿体温36.5℃,相对湿度50%~60%。室内适中温度,必要时用热水袋、暖箱。②喂养:鼓励母乳喂养,正确哺乳方法。③加强护理:保护皮肤清洁,脐带消毒,衣服与尿布选择。④早教:练习俯卧,抬头,听优美音乐,看红色球。由于新生儿有母体内的抗体,与外界接触少,基本不患传染病。

9.A

【解析】婴儿期保健重点是:①合理喂养,母乳喂养至少4~6个月,4个月后逐渐添加辅食,为断奶做准备。②预防接种:婴儿期接种五种疫苗,预防七种传染病。③早教:训练良好生活习惯,促进感知、心理活动发育。④定期体检:监测体格生长发育各项指标。保温已不是婴儿期保健重点。

10.A

【解析】婴儿期又称为乳儿期,出生后至满1周岁之前,包括新生儿期在内。特点:①是小儿生长发育最迅速的时期,身长在一年中增长50%,体重增加2倍。②对营养素和能量的需要量相对较高与消化吸收功能不完善之间存在矛盾,消化紊乱与营养紊乱性疾病多见。应提倡母乳喂养,指导合理喂养方法。③免疫功能变化大,婴儿5~6个月后经胎盘从母体获得的IgG逐渐消失,自身的免疫功能尚未发育成熟,感染性疾病(包括传染病)多见。

第二节 生长发育

1.B

【解析】小儿生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。如出生后运动发育的规律是:先抬头、后抬胸,再会坐、立、行(从上到下);从臂到手,从腿到脚的活动(近到远);从全掌抓握到手指拾取(从粗到细);先画直线后画圈、图形(简单到复杂);先会看、听、感觉事物,认识事物,发展到有记忆、思维、分析、判断(低级到高级)。故选B。

2.B

【解析】人的生长发育是连续不断进行的,有时快些,有时慢些。在体格方面,年龄越小,生长速度越快。出生后半年内,生长发育最快,半岁以后生长速度减慢,到青春期又增快。生长发育中,各功能的发育由低级到高级,由简单到复杂。整个身体的运动功能,按从头到脚的顺序发育,先会抬头,其次挺胸、独自坐,然后会站,最后才会行走。在小儿发育过程中,各个器官、系统发育不平衡。胎儿时期至成人身体各部发育比例标准不是绝对的,个体间存在差异,只要大致在正常标准范围内就可以了。

3.B

【解析】出生时头相对大,约34cm;胸围32cm,略小于头围1~2cm。1周岁时胸围约等于头围。

4.B

【解析】这是一道记忆理解题,错误率较低,错选者多为选“D”(智力发育)。这是由于审题错误。生长发育应包括体格和智能的发育,但题目标明是体格生长,答案显然只能是可用量具测量的指标。答案只可能是B。

5.D

【解析】2~12岁平均身长可按以下公式粗略推算:身长(cm)=年龄×7+70,故5岁时身高为105cm,5岁时体重为年龄×2+8约为18kg,5岁时头围约为50cm,15岁时即与成人相似,即54~58cm。

6.E

【解析】出生时前囟大小1.5~2cm,继颅骨增大而变化,6个月后逐渐骨化缩小,2岁时闭合。

7.B

【解析】乳牙是人在儿童期使用的牙齿,共20颗。乳牙开始萌出的月龄是4~10个月,一般在6个月左右。有较大的个体差异性。

8.B

【解析】2岁内乳牙数目为月龄减4~6,出牙延迟牙质差,反映骨骼发育、甲状腺疾病及一些遗传代谢病。

9.D

【解析】长骨干骺端骨化中心10岁时出齐,共10个,故1~9岁腕部骨化中心的数目约为小儿的岁数加1。

10.C

【解析】长骨的生长、成熟与体格生长有密切的关系。通过X线检查长骨干骺端骨化中心出现的时间、形态变化、数目多少和骨干骺端融合时间,可判断骨发育情况及骨龄。一般摄左手X线片,腕部出生时无骨化中心,其出生后的出现次序为:头状骨、钩骨(3个月左右),下桡骨骺(约1岁),三角骨(2~2.5岁),月骨(3岁左右),大小多角骨(3.5~5岁),舟骨(5~6岁),下尺骨骺(6~7岁),豆状骨(9~10岁)。10岁时出齐,共10个,故1~9岁腕部骨化中心的数目约为小儿的岁数加1。

11.B

【解析】出生时头相对大,新生儿头围平均34cm。

12.B

【解析】正常小儿后囟闭合的时间一般于生后6~8周。

13.A

【解析】恒牙的骨化从新生儿期开始。

14.D

【解析】人一生有乳牙(20个)和恒牙(32个)两副牙齿。生后4~10个月乳牙开始萌出,13个月后未萌出者为乳牙萌出延迟,约于3岁时乳牙出齐。

15.A

【解析】语言的发育与大脑、咽喉部肌肉的正常发育及听觉的完善有关。要经过发音、理解和表达三个阶段

16.B

【解析】神经系统发育是先快后慢,所以B不正确。

17.C

【解析】1岁左右头围与胸围的增长在生长曲线上形成头、胸围的交叉,此交叉时间与儿童营养、胸廓的生长发育有关,生长较差者头、胸围交叉时间延后。

18.B

【解析】根据长发育的一般规律基本确定为6个月小儿,在根据题中公式带入,确定体重,即可得到正确答案。生长发育遵循一定的规律,比如说运动发育为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。出生后运动发育的规律是:先抬头(2个月)、后抬胸、再会坐(6个月)、7月翻身、8月爬;9月站、一二三岁走跳跑。(2月抬头6月坐,7月翻身8月爬,9月会站成正果,一二三岁走跳跑。)

19.C

【解析】根据此小儿身高87cm,乳牙20枚,头围48cm,能跳都符合2岁小儿特点。

20.B

【解析】一岁小儿身长75cm,两岁小儿身长87cm,所以预测这个小儿在1~2岁之间,选项中只有B符合。同时前囟已闭合支持1岁半的推断,18月龄的小儿能用15~20个字故最终选B项。

7~12个月 体重=6+月龄×0.25

2~12岁 体重=年龄×2+8

可是1岁半小儿体重,就不能用上述公式,1岁时9Kg,2岁时12Kg,所以应该介于之间。

21.C

【解析】婴儿应该是在1~2个月之间;2个月左右时可以抬头,3个月能坚持一会。出生时存在某些维持生命生理功能的反射活动,以后随着大脑及各感觉器官的发育,在先天性非条件反射的基础上产生后天的条件反射。生后2周左右形成第一个条件反射吸吮动作,2个月左右形成视、听、味、嗅、触觉等相关的条件反射。可见,第一个条件反射是在生后2周左右形成的。

22.E

【解析】根据生长发育的规律,健康1岁小儿,身长75cm,体重9~10kg,头围46cm,胸围46cm,出牙6~8颗。

23.D

【解析】①体格发育指标:体重8.5kg、身长70cm;②动作发育:会爬、能站;③语言发育:能懂几个较复杂的词句,如“再见”等,看见熟人会伸手要人抱,其月龄9个月。

24.A

【解析】小于5岁小儿,2~12岁:体重(kg)=年龄×2+8,2~12岁:身高(cm)=年龄×7+75,

1~9岁骨龄简易计算法:腕部骨化中心的数目约为小儿的年龄加1。1岁时达46cm,2岁时48cm,5岁时约50cm,15岁时接近成人头围,约54~58cm。通过计算可得知应该选择A。

25.C

【答案解析】上部量:头顶至耻骨联合上缘。下部量:耻骨联合上缘至足底。12岁上/下部量相等。

26.E

【解析】能说短歌谣是3岁健康小儿的特点,所以E是错误的。

27.C

【解析】①发育指标:体重10kg、身长75cm、牙齿8个判断;②动作发育:开始能独走;③语言发育能叫出物品名字,指出自己的手、眼,其年龄1周岁。

28.B  29.D  30.C

【解析】2岁会跑,能简单表达词语。3岁会骑三轮车,能说短歌谣,能回答简单问题。4岁为会穿鞋,能唱歌的年龄;5岁为能单腿跳,开始学习识字的年龄。

31.A  32.C

【解析】小儿神经系统是发育较早的,生长发育先快后慢;体格发育第一高峰是婴儿期,第二高峰是青春期,所以小儿体格发育是由快变慢再变快。

33.C  34.C

【解析】正常小儿发育规律为:3个月时抬头较稳,6个月会坐,7个月能有意识的从仰卧位翻身至俯卧位或从俯卧位至仰卧位,8个月开始爬,12个月开始走路。7~8个月的小儿可表现出认生、对发声玩具感兴趣等。

第三节 儿童保健

1.B

【解析】1岁以内婴儿计划免疫的有:脊髓灰质炎疫苗、卡介苗、麻疹疫苗、百日咳疫苗、乙肝疫苗。

2.A

【解析】疫苗初种时间是,出生时卡介苗、乙肝疫苗;2个月脊髓灰质炎疫苗;3个月百白破混合疫苗;8个月麻疹疫苗。考点提示儿童预防接种时间是每年必考内容。

3.E

【解析】小儿时期免疫特点存在双重性,一方面体液免疫、细胞免疫不健全,防御力差,另一方面新生儿可通过胎盘自母体获得抗体(IgG),故6个月内对一些传染病(尤其是麻疹)患病率较低,6个月后,来自母体的IgG浓度下降,自行合成IgG能力不足,此时对麻疹易感,故初种的年龄应在8个月,只有E能满足。

4.C

【解析】记忆口诀:出生乙肝卡介苗,二三四月脊灰好,三四五月百白破,八月麻疹岁乙脑。

5.B

【解析】脊髓灰质炎三价混合疫苗接种后极少数婴儿发生腹泻,但多数可以不治自愈。

6.E

【解析】我国卫生部规定,婴儿必须在1岁内完成卡介苗、脊髓灰质炎三价混合疫苗、百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂、麻疹减毒疫苗及乙肝病毒疫苗接种的基础免疫。

7.C

【解析】婴幼儿接受了防疫针后,由于机体受到了抗原的刺激,就会出现某些反应,从而刺激体内产生一定的抵抗力(我们称之为特异性抗体)。一般无反应,个别是轻度发热,局部红肿、疼痛、发痒。多饮开水,有硬块是可逐渐吸收

8.D  9.E  10.A

【解析】儿童计划免疫接种程序表

图示


第四节 营养和营养障碍疾病

1.A

【解析】人工喂养的婴儿估计每日奶量的计算是根据每日能量的需要量来估计的,如婴儿能量推荐摄入量约为100kcal/(kg·d)[418.4kJ/(kg·d)],配方奶粉100g供能约500kcal(2092kJ),故需婴儿配方奶粉20g/(kg·d)可满足需要。

2.B

【解析】婴儿饮食中糖类所产的能量占总能量的50%~60%,蛋白质占8%~15%,脂肪占35%~50%。

3.A

【解析】维生素D缺乏性佝偻病后遗症期的临床特征是骨骼畸形。

4.D

【解析】维生素 D 缺乏性佝偻病初期的临床表现是非特异性神经精神症状。

5.C

【解析】小儿蛋白质-能量营养不良最早期的临床表现是体重不增。

6.C

【解析】母乳喂养的断奶时间一般选择出生后10~12个月。

7.A

【解析】全脂奶粉稀释成全乳时标准配制方法是按重量1∶8;按体积1∶4。

8.B

【解析】轻度肥胖的标准为小儿体重超过同性别同身高正常儿均值的20%~29%。

9.C

【解析】母乳中含白蛋白、球蛋白相对较多,遇胃酸产生凝块小,容易消化、吸收。

10.D

【解析】母乳营养丰富,易于消化吸收,蛋白质、脂肪和糖的比例适当:①蛋白质总量虽较少,但其中白蛋白多而酪蛋白少,故在胃内形成凝块小,易被消化吸收;②含不饱和脂肪酸的脂肪较多,供给丰富的必需脂肪酸,脂肪颗粒小,又含较多解脂酶,有利于消化吸收;③乳糖量多,可促进肠道乳酸杆菌生长;④含微量元素如锌、铜,碘较多,铁含量虽与牛乳相同,但其吸收率却高于牛乳5倍,故母乳喂养者贫血发生率低;⑤钙磷比例适宜(2∶1),易于吸收,较少发生佝偻病;⑥含较多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶等,有助于消化。

11.E

【解析】母乳营养素的特点:蛋白质生物价值高,且酪蛋白含量较少;不饱和脂肪酸较多;乳糖含量高,且以乙型乳糖为主;维生素K含量较低;含微量元素如锌、铜,碘较多。

12.B

【解析】生长发育所需能量为小儿所特需的能量需求,占所需求总热量的25%~30%。婴儿较高,为40~30kcal/(kg·d)。

13.B

【解析】小儿对能量的需要包括五个方面,即基础代谢、食物的特殊动力作用、生长发育、活动所需和排泄消耗。一方面,生长发育是小儿的根本特点,因此,生长发育需要能量是小儿所独有。而由于小儿特有的生长发育需要及旺盛的新陈代谢特点,小儿的基础代谢消耗的能量相对要比成人高。另外,无论是小儿或成人,主要供能营养素都应该是糖类,而不是蛋白质。同时,小儿的糖类供给量必须相对较成人高,占总能量的50%~60%,才能保证正常的生长发育。另一方面,水也是一种重要的营养素,由于小儿新陈代谢旺盛,排水量相对较大,因此,所需水分相对较多,比如1岁小儿水的需要量应为150mL/(kg·d),随年龄增加逐渐减少,直至成人的60mL/(kg·d)。

14.C

【解析】营养不良是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症,除本身的各种临床表现外,通常有下列各种并发症:营养性小细胞性贫血、各种维生素缺乏、感染以及自发性低血糖等。其中营养性小细胞性贫血是最为常见的并发症,与同时缺乏铁、叶酸、维生素B12以及蛋白质等造血原料有关。至于自发性低血糖则是营养不良患儿猝死的最可能原因,临床要特别重视。消瘦、生长迟缓和体重低下是营养不良的分型。体重改变是营养不良的早期表现,早期或长期(慢性)营养不良都可表现为体重低下,因此E的说法是正确的。营养不良发生体重不增、跟着体重下降,久之才出现身高(长)改变,即生长迟缓,因此生长迟缓反映慢性营养不良,由此可知D的说法也是正确的。对于消瘦,是相对于身高而言,即按身高判断的体重落后,是营养不良的早期表现,它反映近期和急性营养不良,因此C的说法是错误的。

15.D

【解析】营养不良的病理性改变主要是代谢异常和全身各系统器官的功能低下。对此题判题中需注意的是题干的两个限定词:①重度(营养不良);②突然(死亡)。答案A、B、D均属代谢异常,但它们对机体影响的严重性不同。低钾血症虽可因心律失常而致死,但突然死亡一般是急性发生的低钾血症。营养不良的低钾是整个细胞液低渗状态的表现之一,是渐进性发生的,较少发生因急性低钾引发心肌膜电位的急骤改变而致突发严重心律失常甚至心搏骤停。低钙血症除非引起喉痉挛时可致死,但也需有(气道梗阻)一个缺氧致死过程,而并不会“突然”死亡。低血糖涉及全身供能匮乏,尤其是中枢神经系统。脑供能90%来自葡萄糖,脑的葡萄糖完全来自血循环,即使正常人,脑内的糖原贮存量亦极低,当血供阻断或血糖极低时其贮存量只能支持脑代谢3~5分钟。重度营养不良患儿本身储存的糖原几已耗竭,外源供给不及时或不均匀时可发生严重自发性低血糖而“引起昏迷甚至猝死”。心肌变性、心功能不全是慢性过程而非指急性心功能不全,不是猝死原因。免疫功能低下使严重感染,按病理过程也不可能“突然”死亡。

16.A

【解析】维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物,包括维生素D2和D3两者;后者系由人体皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而成。由于天然食物中含维生素D较少,不可能作为主要来源满足需要,尽管蛋黄、动物肝含维生素D量较多,但由于摄入量有限而不能满足需要;乳类含维生素D量甚少,人乳、牛乳均如此,不能成为维生素D主要来源。因此,无论人乳或牛乳喂养儿,如果缺少户外活动,均易患佝偻病。可见,皮肤合成的内源性D3是人体维生素D的主要来源。

17.E

【解析】过早引入固体食物影响母乳铁吸收,增加食物过敏肠道感染的机会。对于1~2个月婴儿不宜引入蛋黄作为辅食。4~6个月龄的婴儿体内储存铁消耗已尽,需补充铁营养如蛋黄等。

18.D

【解析】蛋白质-热能营养不良常见并发症有,①营养性贫血:最多见为营养性缺铁性贫血,亦可见营养性巨幼红细胞性贫血或二者兼有。②各种维生素缺乏:常见者为维生素A缺乏,也有维生素B、C的缺乏。③感染:由于非特异性及特异性免疫功能均低下,易继发各类细菌、病毒、真菌的感染,如呼吸道感染、肠道感染、尿路感染、败血症等。特别是腹泻病,可迁延不愈加重营养不良,形成恶性循环。④自发性低血糖:可突然发生,表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升但无抽搐,若不及时诊治,可至死亡。

19.C

【解析】皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢,最后为面颊。

20.D

【解析】给婴儿首先选择的其他食物应易于吸收、能满足生长需要,又不易产生食物过敏的食物。因4~6个月龄的婴儿体内储存铁消耗已尽,选择的食物还应给婴儿补充铁营养。通常能满足这些条件的食物是强化铁的米粉和蛋黄。

21.E

【解析】婴儿肠道菌群处于动态定植过程。母乳喂养婴儿肠道乳酸杆菌、双歧杆菌数量较人工喂养婴儿高,而大肠杆菌数量较人工喂养婴儿低。

22.C

【解析】在婴儿期(1岁以内)基础代谢所需热能,约为55kcal(230.12kJ)/(kg·d)。

23.A

【解析】蛋白质主要由20种基本氨基酸组成,其中8种体内不能合成的氨基酸称为必需氨基酸(异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸);对婴儿来说,组氨酸为必需氨基酸;早产儿肝脏酶活性较低,胱氨酸、酪氨酸、精氨酸、牛磺酸可能也是必需的。

24.D

【解析】为机体提供能量的营养素是糖类、蛋白质、脂肪,1g产生的热量分别为9kcal、4kcal、9kcal。

25.B

【解析】维生素D缺乏性手足搐搦症因血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高引起。发病机制与甲状旁腺过度应激造成反应迟钝,血钙降低,PTH分泌不足,使骨钙不能游离至血钙,血钙更降低,手足搐搦发作。

26.C

【解析】小儿骨的生长有两种方式,即软骨成骨和膜性成骨。维生素D缺乏性佝偻病的病理改变是因细胞外液中钙、磷浓度低下,骨钙化过程受阻,破坏了软骨细胞增生、分化和凋亡的正常程序而产生两大主要病理改变:骨骺端骨样组织堆积和钙化不全。骨样组织堆积使骨骺处骨膨大、隆起;钙化不全则使骨软化,在承受应力后变形。骨样组织堆积相应临床表现为在长骨表现为四肢干骺部膨大,即腕部的尺桡骨远端和踝部的胫腓骨远端形成圆钝而肥厚的“膨体”,称佝偻病性手镯、足镯;不规则骨如颅骨的额、顶骨的骨骺在骨中央,因此呈现相应颅骨的中心向外隆起,形成方颅;肋骨则在肋骨骺部膨大,成为肋骨串珠。骨软化表现有多种:头部由于颅骨软化,重者呈乒乓球颅,囟门扩大或闭合延迟;胸部肋骨软化使膈肌附着处的肋骨受牵拉变形而内陷,形成一道横沟即“肋膈沟”;下肢负重后弯曲呈“X”或“O”形腿,脊柱、骨盆畸形等。

27.C

【解析】活动期(激期)除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。骨骼改变往往在生长最快的部位最明显,故不同年龄有不同的骨骼表现。要检查腕部X线片,测血清钙磷、体格检查和骨密度等。

28.D

【解析】佝偻病初期(早期)此期常无明显骨骼改变,X线片检查多正常,或仅见临时钙化带稍模糊。血生化检查改变轻微:血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~40),碱性磷酸酶增高或正常。

29.B

【解析】患者是出现血生化及骨骼X线改变:血钙稍降低,血磷明显降低,X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,考虑是佝偻病的激期,还可能会伴有杯口状改变;骺软骨明显增宽,骨髓与干骺端距离加大;骨质普遍稀疏,密度减低,可有骨干弯曲或骨折。

30.A

【解析】重度营养不良供给的热量从每日40~60kcal/kg开始并根据情况逐渐少量增加。

31.C

【解析】患儿生活一直是母乳喂养,8个月才添加辅食,患儿消瘦、腹部脂肪减少,肌肉松弛多考虑是营养不良造成的。

32.E

【解析】营养不良最先出现的症状是体重不增,继之体重下降,病久者身高也低于正常。皮下脂肪逐渐减少或消失,首先为腹部,其次为躯干、臀部、四肢,最后为面颊部。皮下脂肪层厚度时判断营养不良程度的重要指标之一。病久者皮肤干燥、苍白,失去弹性,肌张力减低,肌肉松驰,身高也低于正常。

33.B

【解析】营养不良的早期表现是活动减少、精神较差、体重生长速度不增。随营养失调日久加重,体重逐渐下降,主要表现为消瘦。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢,最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一

34.C

【解析】奶量计算法(奶量供应估计):婴儿每日牛奶需要量个体差异较大,可根据具体情况增减。一般按每日能量和水的需要计算:婴儿每日能量需要量为100kcal(418.4kJ)/kg,每日水需要量为150mL/kg。①婴儿配方奶粉摄入量估计:一般市售婴儿配方奶粉1g供能约5kcal (20.92kJ),婴儿每日能量需要量约为100kcal(418.4kJ)/kg,则每日婴儿配方奶粉摄入量约为 20g/kg;②全牛奶摄入量估计:100mL含8%糖的全牛奶供能约100kcal(418.4kJ),其中全牛奶 100mL供能67kcal(280.33kJ),糖8g供能32kcal(133.89kJ)婴儿每日能量需要量约为100kcal(418.4kJ)/kg,故婴儿每日需8%糖牛奶100mL/kg。婴儿现在体重是5kg,应该是500mL。

35.D

【解析】补充维生素D制剂,①口服法:每日给维生素D 0.2万~0.4万IU或1,25-(OH)2D3(罗盖全) 0.5~2.0μg,连服2~4周后改为预防量,恢复期可用预防量维持。需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D制剂,而不宜用鱼肝油,以防维生素A中毒;②突击疗法:有并发症或不能口服者,或重症佝偻病者,可用此法。肌内注射维生素D320万~30万IU,一般1次即可,1个月后随访若明显好转,改预防量口服维持,若好转不明显,可再肌内注射1次。

36.E

【解析】应立即控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,并补充维生素D。①急救处理:应迅速控制惊厥或喉痉挛,可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状,保持呼吸道通畅,必要时行气管插管。②钙剂治疗:用10%葡萄糖酸钙5~10mL加入葡萄糖10~20mL缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注,钙剂注射不可过快,否则有引起心跳骤停的危险。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2~3次,直至惊厥停止,以后改口服钙剂治疗。钙剂不宜与乳类同服,以免形成凝块影响其吸收。③维生素D治疗:症状控制并应用钙剂后,可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。

37.C

【解析】本题小儿表现为无热惊厥,加之有缺钙的表现,考虑维生素D缺乏性手足抽搦症,首先要控制惊厥,通常使用10%水合氯醛40mg/kg保留灌肠或地西泮每次0.1~0.3mg/kg肌内注射控制惊厥,同时还要立即给氧。

38.E

【解析】营养性维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现:

(1)典型发作:①惊厥:最为常见,多见于婴儿。多为无热惊厥,突然发生,表现为双眼球上翻,面肌颤动,四肢抽动,意识丧失,持续时间为数秒钟到数分钟,数日1次或者1日数次甚至数十次不等。抽搐发作停止后意识恢复,活泼如常。②手足搐搦:多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚,两手腕屈曲,手指伸直,大拇指紧贴掌心,足痉挛时双下肢伸直内收,足趾向下弯曲呈弓状。③喉痉挛:多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难,吸气时发生喉鸣,严重时可发生窒息,甚至死亡。

(2)隐匿型:没有典型发作时可通过刺激神经肌肉而引出下列神经肌肉兴奋的体征:①面神经征:以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性。②腓反射:以叩诊锤击膝下外侧排骨小头处的排神经,引起足向外侧收缩者为阳性。③陶瑟征:以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛为阳性。婴儿痉挛症,实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3~7个月的婴儿,其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

39.D

【解析】患儿惊厥不伴发热,首先除外热惊厥,而且有多汗、枕秃、方颅等佝偻病表现,血钙降低,血磷升高,结合反复惊厥病史,支持维生素D缺乏性手足搐搦症。

40.E

【解析】婴儿每天总能量需要约为100kcal/kg,以后没增加3岁减去10kcal/kg,到15岁时为50kcal/kg。

41.E

【解析】强调母乳喂养:减少添加高糖、高脂肪的辅食,饮食量要适度。6~8个月的婴儿若已有肥胖,应限制奶量,减少精制米面食品,以控制摄入过多的能量。应该养成少吃多餐,减慢进食速度,细嚼慢咽等良好的饮食习惯。

42.E

【解析】肥胖症的治疗原则是减少产热能性的食物的摄入和增加机体的热能的消耗,使体内脂肪不断减少,体重逐步下降。

43.C

【解析】本病多见于3个月~2岁的小儿,非特异性的神经兴奋性增高症状,如易激惹,烦躁,睡眠不安,夜间惊啼,多汗(与季节无关),枕秃(因烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕)该患儿一直是混合喂养,没有添加辅食。缺少维生素D。

44.B

【解析】佝偻病的主要发病原因有5条:①日照不足;②外源性维生素D摄入不足;③生长过速;④婴幼儿患的某些疾病也容易继发佝偻病;⑤婴幼儿服用某些药物,也容易导致佝偻病。跟甲状旁腺功能以及甲状旁腺激素是不相关的。

45.D

【解析】骨骼病变:因小儿身体各部骨骼的生长速度随年龄不同而异,故不同年龄有不同骨骼表现。①颅骨软化:是佝偻病最早出现的体征,主要见于6个月以内婴儿,检查者用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压颞部或枕骨中央部位时,可有压乒乓球样的感觉,故称“乒乓头”<3个月的低出生体重儿近骨缝周围颅骨软化为正常现象。②方颅;多见于8~9个月以上的婴儿,额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起形成“方盒状”头形(从上向下看),严重时呈鞍状或十字状头形,方颅应与前额宽大的头形区别。③前囟闭合延迟:严重者可迟至2~3岁,头围也较正常增大。④乳牙萌出延迟:可迟至10个月甚至1岁多方出牙,3岁才出齐,有时出牙顺序颠倒,或牙釉质发育差,易患龋齿,甚至可影响到恒牙钙化。恒牙的门齿、犬齿和第一磨牙常表现为釉质发育差。

46.C

【解析】患儿本身很弱,一直没有添加辅食,进来呕吐导致精神差,皮肤弹性差,诊断应该是营养不良伴有中度脱水。

47.C

【解析】调整饮食应根据营养不良的程度、消化能力和对食物耐受情况逐渐调整饮食,不宜操之过急,尤其对于中、重度患儿,热量和营养物质供给应由低到高逐渐增加,否则引起消化紊乱反而加重病情。饮食选择时应选择小儿易消化吸收又含有高热量与高蛋白质的食物。除乳类外,可用蛋、鱼、肝、瘦肉等,热能不够时可在食物中加少许植物油,此外应同时补充多种维生素、微量元素等。

48.D

【解析】患儿有腹泻史(吸收不良)且腹部皮下脂肪减少,心音低钝,脉搏缓慢。2岁的孩子身高应为 2×7+75=89cm。而题中患儿的体重只有83cm。所以此题选蛋白质-热能营养不良。

49.A

【解析】维生素A缺乏,眼部症状和体征:通常以眼干燥症和毕脱(bitot)斑为预兆,最后导致严重视力障碍,甚至失明。

50.C

【解析】2岁时患麻疹后食欲差,常有腹泻,身高83cm,体重7600g,面色苍白,皮肤干燥、腹部皮下脂肪0.3cm,心音低钝,脉搏缓慢。

此题考虑患儿为营养不良,并发症中:自发性低血糖,可突然发生,表现为体温不升、面色灰白、神智不清、脉搏减慢、呼吸暂停等,若治疗不及时,可因呼吸麻痹而死亡。所以此题为自发性低血糖。

51.E  52.D  53.B

【答案解析】患儿6个月,人工喂养,易惊、多汗、睡眠少,查体枕后有乒乓球感,考虑存在佝偻病。在佝偻病基础上出现惊厥,最有可能是由低钙引起的。有佝偻病的症状体征,临床出现无热惊厥、手足搐搦,无其他神经系统体征,考虑维生素D缺乏性手足搐搦症可能性大。

在治疗维生素D缺乏性手足搐搦症时,应立即控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,然后补充维生素D。要严格遵守治疗原则和用药顺序,先治“标”,后治“本”,不可颠倒。

急救处理: 应迅速控制惊厥或喉痉挛,可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状,保持呼吸道通畅,必要时行气管插管。

第五节 新生儿与新生儿疾病

1.C

【解析】高危儿主要指高危产妇分娩的新生儿。

2.D

【解析】早产儿是指胎龄28周至37足周(196~259天)的婴儿,体重大多数在2500g以下。

3.E

【解析】早产儿残留奶占前次奶量的1/3提示鼻管喂养量需减量。

4.D

【解析】肤色红润、皮下脂肪丰满和毳毛少是正常足月儿的皮肤外观特点。

5.B

【解析】足月儿钠需要量1~2mmol/(kg·d),32周早产儿为3~4mmol/(kg·d);初生婴儿10天内一般不需补钾,以后需要量为1~2mmol/(kg·d)。

6.E

【解析】确诊新生儿败血症最有意义的检查是血培养。

7.D

【解析】重度新生儿寒冷损伤综合征的肛温<30℃时,多数患儿TA-R<0,提示体温很低,棕色脂肪被耗尽,虽少数患儿TA-R≥0,但体温过低,靠棕色脂肪自身产热难以恢复正常体温,且易造成多器官功能损害,故若肛温<30℃,一般均应将患儿置于箱温比肛温高1~2℃的暖箱中进行外加温。每小时提高箱温0.5~1℃(箱温不超过34℃),在12~24小时恢复正常体温。

8.D

【解析】胎龄(GA)37周(259天)的新生儿是早产儿,特点:指甲未达指尖,足底纹理少。

9.A

【解析】新生儿寒冷损伤综合征的皮肤硬肿发生顺序依次为:小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身。

10.A

【解析】新生儿生后应立即肌内注射维生素K1 1mg,早产儿连续用3天,以预防新生儿出血症。

11.A

【解析】新生儿生理性体重下降发生在出生后1周内,由于入量不足,排出胎便,不显性失水。体重下降范围3%~9%,随即迅速恢复并且增长。

12.C

【解析】新生儿溶血病特点是生后24小时内出现黄疸,黄疸迅速加重,血清胆红素迅速上升。

13.C

【解析】新生儿肺透明膜病是指由于缺乏肺表面活性物质引起的呼吸窘迫综合征。它主要发生在早产儿,临床以进行性呼吸困难为主要表现,病理以出现嗜伊红透明膜沉聚于肺泡内和肺不张为特征。

14.C

【解析】新生儿硬肿症关键病理生理改变的低体温所引致的全身代谢紊乱和器官功能损害,其相应的临床特征是低体温、皮肤及皮下组织硬肿和多器官功能损害。可见,治疗原则首先要抓住致病因素的重点即寒冷、缺氧或感染等引起的低体温,所以关键是复温。体温恢复正常有助于纠正代谢障碍,避免器官功能损伤,在复温同时需注意供给能量热卡和液体,有感染等并发症时应用抗生素治疗。

15.E

【解析】发热是败血症最常见的症状之一,但是对于新生儿(特别是早产儿)来说,由于其免疫功能低下,对病原体的免疫应答力弱,中性粒细胞、单核细胞受到外源性致热原如细菌内毒素的刺激时,内源性致热原的合成不足,再加上其体温调节功能不足,新生儿败血症时很少表现为高热,因此高热不但不是其特点,相反,可表现为体温不升。正是由于其免疫功能低下,对病原体的免疫应答力弱,使新生儿败血症时临床表现不典型,常被原发病的症状掩盖,引起误诊。

16.E

【解析】娩出时有一次呼吸,有心跳,面色青紫,为轻度窒息(青紫窒息)。复苏的ABCDE标准方案为:A,清理呼吸道,吸净黏液和分泌物,保持呼吸道通畅;B,建立呼吸,增加通气;C,维持循环和心排血量;D,药物治疗;E,评价。本例娩出时有一次呼吸后发生窒息,故关键是清理呼吸道,避免气管内的羊水、黏液或胎粪等阻塞气道,当发动呼吸时这些物质进入终末支气管和肺泡可引起严重的吸入性肺炎、阻塞性肺气肿以至呼吸衰竭。因此,要切中题目的“首先”处理步骤,“拍打臀部,刺激呼吸”应在清理呼吸道之后进行。当刺激呼吸无效时可给氧,人工呼吸,继而才考虑使用药物。错答者未明确保持气道通畅在复苏中的重要性。

17.C

【解析】宫内感染:母亲孕期有感染(如败血症等)时,细菌可经胎盘血行感染胎儿。新生儿败血症病原菌因不同地区和年代而异,我国多年来一直以葡萄球菌最多见,其次为大肠杆菌等革兰氏阴性杆菌。

18.A

【解析】硬肿症几个特点:①多由受寒引起;②常见于早产儿,因其体表面积相对较大,皮下脂肪等隔温屏障菲薄,易于散热而不容易保温,体内能量储备少,体温调节中枢发育不成熟,在生后1周尤其头3天内发生率最高;③病变的皮肤表现为皮肤及皮下组织变硬紧贴、不易移动;④发生顺序为小腿—股外侧—下肢—臀部—面部—上肢—全身;⑤可由感染引起或在重症患儿伴发感染。由以上特征,显然选项A的说法是错误的。错答者可能是未做好系统理解记忆,如把早产儿误为过期产儿,未能理解硬肿症造成多器官功能损害时易并发各种感染的病理生理机制。而另一重要之处是审题,这是一道否定题,要求“应排除”,如注意这一点则很快会获正确选择,而不会选其他。

19.D

【解析】新生儿ABO溶血病血型不合,母亲血型为O型,新生儿血型是A型或B型。

20.A

【解析】新生儿硬肿症又称寒冷损伤综合征。临床特征是低体温和多器官功能损伤,严重者出现皮肤硬肿。病情分轻、中、重三度。轻度硬肿范围<30%,无休克、肺出血、DIC。中度硬肿范围30%~50%。重度硬肿范围>50%,伴严重多器官功能损伤、DIC等。

21.C

【解析】新生儿缺氧缺血性脑病时发生惊厥选用苯巴比妥钠负荷量,每次15~20mg/kg,静脉注射速度<1mg/(kg·min),必要时可重复应用一次,直至总量30mg/kg。

22.C

【解析】新生儿败血症是非特异性,凡有感染中毒表现,均需考虑败血症。立即取血做血培养,血培养阳性为诊断依据。

23.B

【解析】在新生儿窒息复苏方案中,应首先采取尽量吸净呼吸道黏液,保持气道通畅。

24.B

【解析】新生儿肺透明膜病,多见于早产儿,足月小样儿也会患新生儿肺透明膜病。

25.C

【解析】正常足月新生儿是指胎龄满37~42周(260~293天)出生,体重2.5kg以上。身长47cm以上,无任何畸形和疾病的活产新生儿。适于胎龄儿:指出生体重在相同胎龄平均体重的第10~90百分位者。如果胎龄已足月且无任何疾病,则为正常新生儿。10~90百分位指的是胎龄平均体重范围,通常指在正常平均体重的第10~90百分位数。本题在85,是在正常范围内。

26.B

【解析】新生儿败血症临床表现:

(1)一般表现(非特异表现) 早期症状、体征常不典型。一般表现为反应低下、不吃、不哭、不动、体重不增、发热或体温不升等非特异症状(“五不一低下”)。

(2)特殊表现(较特异表现) 出现以下特殊表现(较特异表现)时应高度怀疑败血症:①黄疸:有时是败血症的唯一表现,表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现;②肝、脾大:出现较晚,一般为轻至中度大;③出血倾向:皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止,消化道出血、肺出血等;④休克:面色苍灰,皮肤呈大理石样花纹,血压下降(<2000g者收缩压<30mmHg, >3000g者收缩压<45mmHg); 尿少或无尿,硬肿症出现常提示预后不良;⑤其他:呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫;⑥可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。

27.B

【解析】新生儿败血症可分为早发型和晚发型.出生后7天以内发病为早发型,7天以后起病为晚发型。症状常不典型,表现为进奶量减少,溢乳,嗜睡或烦躁不安,哭声低,发热或体温不升,不吃,反应低下,面色苍白,或灰暗,神萎,嗜睡,体重不增等症状.患儿生后8天出现食欲减退,烦躁,黄疸,应首先考虑败血症可能。故应选B。

28.C

【解析】此题中患儿出现了黄疸,血清胆红素188.1μmol/L(11mg/dl)。母亲血型为A型,新生儿溶血病以ABO溶血多见,主要发生在母亲O型,胎儿A、B型。母亲A型、胎儿O型则不容易发生溶血。所以此题中患儿考虑最大可能为生理性黄疸。

29.C

【解析】患儿诊断病理性黄疸,除黄疸外没有其它症状,考虑为母乳性黄疸,可先停喂母乳3~5天,有助于诊断。母乳性黄疸可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠道内未结合胆红素生成增加有关,见于母乳喂养儿,黄疸于生后3~8天出现,1~3周达高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黄疸明显减轻或消退有助于诊断。

30.D

【解析】解释呼吸暂停是早产儿的常见现象,随着早产儿的成熟,该现象会自然消失,多留意观察,无须特殊处理。早产儿呼吸中枢发育不成熟,呼吸常不规则,易出现呼吸暂停(呼吸停止在20秒以上,伴心率减慢,<100次/分,并出现发绀)。肺泡表面活性物质少,易发生肺透明膜病及肺不张。

31.C

【解析】神经系统足月儿大脑皮层兴奋性低,睡眠时间长,觉醒时间一昼夜仅为2~3小时。大脑对下级中枢抑制较弱,且锥体束、纹状体发育不全,常出现不自主和不协调动作。出生时已具备多种暂时性的原始反射。常用的原始反射如下:觅食反射:用手指触摸新生儿口角周围皮肤,头部转向刺激侧并张口将手指含入。吸吮反射:将乳头或奶嘴放入新生儿口内,出现有力的吸吮动作。握持反射:将物品或手指放入新生儿手心中,立即将其握紧。拥抱反射:新生儿仰卧位,拍打床面后其双臂伸直外展,双手张开,然后上肢屈曲内收,双手握拳呈拥抱状。上述反射生后数月自然消失,如新生儿期这些反射减弱或消失常提示有神经系统疾病。在新生儿期,年长儿的一些病理性神经反射如凯尔尼格征、巴宾斯基征均可呈阳性反应,而腹壁反射、提睾反射则不稳定,偶可出现踝阵挛。

32.C

【解析】新生儿Apgar评分标准

图示

33.D

【解析】每日升高>85μmol/L(5 mg/dL)考虑是病理性黄疸,考虑溶血的可能性。应该查母子的血型。确诊需要是改良直接抗人球蛋白试验和抗体释放试验所以此题应该选择:血型及血型抗体检查。

34.C

【解析】新生儿溶血病:免疫学检查:生后3~7天内取血清做特异性免疫抗体检查(溶血三项试验):①改良直接抗人球蛋白试验(即改良Coombs试验):测定患儿红细胞上结合的血型抗体,如阳性,表明婴儿红细胞已致敏。Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率低。②抗体释放试验:测定患儿红细胞上结合的血型抗体,如阳性,表明婴儿红细胞已致敏。Rh溶血病与ABO溶血病一般均为阳性。③游离抗体试验:测定患儿血清中来自母体的血型抗体,如阳性,表明患儿血清中存在游离的ABO或Rh血型抗体,并可能与红细胞结合引起溶血。注意:改良直接抗人球蛋白试验(即改良Coombs试验)阳性与抗体释放试验阳性均表明患儿红细胞已致敏,故均为确诊试验;游离抗体试验有助于估计是否继续溶血及换血后的效果,但不是确诊试验。现在直接抗人球蛋白的试验弱阳性,要查抗体释放试验是否阳性。

35.B

【解析】出生24小时内出现皮肤黄染,总胆红素明显升高,系病理性黄疸。血型母“O”子“A”或“B”型最易发生ABO溶血病。

36.D

【解析】评分是3分,属于重度窒息,而新生儿缺氧缺血性脑病是各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致新生儿脑损伤,引起相应的症状。

37.B

【解析】抗体释放试验阳性可表明患儿红细胞易致敏。患儿考虑为ABO血型不合导致的溶血性黄疸,新生儿的治疗中可使用光照疗法。光照疗法是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。

38.C

【解析】母乳性黄疸可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠道内未结合胆红素生成增加有关,见于母乳喂养儿,黄疸于生后3~8天出现,1~3周达高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黄疸明显减轻或消退有助于诊断。生理性黄疸一般是生后2~3天出现黄疸以此可以鉴别。

39.E

【解析】早产儿黄疸多于生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到4周。

40.D

【解析】女足月新生儿均可发生,生后3~5天出现,如蚕豆至鸽蛋大小,是因为母亲的黄体酮和催乳素经胎盘至胎儿,出生后母体雌激素影响中断所致,多于2~3周后消退,不需处理,如强烈挤压,可致继发感染。

41.A

【解析】生后出现硬肿是由皮下脂肪积聚部位硬化和水肿所形成,表现皮肤硬肿,有水肿者压之有轻度凹陷。感染或窒息引起者皮肤硬而不肿犹如皮革状。严重时可致面部表情呆滞、关节活动受限、呼吸困难。硬肿发生顺序:小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身。考虑是新生儿寒冷损伤综合征。

42.C

【解析】硬肿范围可按:头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骼部14%,臀部8%,双下肢 26%计算。患儿出现双下肢和臀部出现硬肿,应该是34%。

43.A

【解析】供给充足热量是复温及维持正常体温的关键。开始每天热量按每日50kcal/kg( 210kJ/kg),迅速增至每日100~120kcal/kg(419~502kJ/kg),经口喂养、部分或完全静脉营养。液量按1mL/kcal给予。重症患儿应严格限制输液量及速度。有明显心、肾功能减退时,输液量一般控制在每日60~80mL/kg,速度不宜过快。

44.B

【解析】早产儿:指胎龄<37周(<259天)的新生儿,又称未成熟儿。低出生体重儿:指出生1小时内的体重<2500g者,大多数为早产儿,也有足月或过期小于胎龄儿;其中出生体重<1500g者称极低出生体重儿;出生体重<1000g者称超低出生体重儿。

45.E

【解析】生理性黄疸:早产儿多于生后3~5天出现黄疸,5~7天达高峰,7~9天后逐渐消退,最长可延迟至3~4周消退。

46.B

【解析】患者生后评分是4分,属于轻度窒息,现在头颅有低密度影,考虑是缺血性脑损伤,应该是新生儿缺氧缺血性脑病。

47.D

【解析】治疗新生儿缺氧缺血性脑病首选苯巴比妥钠,肝功能不良改用苯妥英钠,顽固性抽搐者加用地西泮,或加用水合氯醛灌肠。

48.D

【解析】支持治疗:①供氧、纠正酸中毒;②纠正低血糖;③纠正低血压;④补液;⑤保持适宜的环境温度。

合并脑水肿则:①呋塞米(速尿);②甘露醇;③地塞米松:目前对是否使用尚有争议。

49.A

【解析】患儿一般情况较好,没有特别异常情况,但是脐周有少许分泌物,所以易联想到出现硬肿的原因是感染。

50.A

【解析】C反应蛋白是非特异性免疫蛋白,高于标准值提示体内有炎症反应。

51.A

【解析】患儿体内有感染,复温是关键,还需要抗生素治疗。

52.E

【解析】患儿感染途径是脐部;有可能造成化脓性脑膜炎,所以要是出现凝视,中枢神经系统症状,应该做脑脊液检查。

第六节 遗传性疾病

1.A

【解析】产前诊断:高危孕妇可做羊水细胞或绒毛膜细胞染色体检查。孕中期可做三联筛查:检测甲胎蛋白(AFP)、游离雌三醇(FE3)和绒毛膜促性腺激素(HCG)。

2.D

【解析】21-三体综合征(先天愚型)典型的特殊面容是眼裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,可有内眦赘皮;鼻梁低平,外耳小;硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多;头小而圆,前囟大且关闭延迟,颈短而宽。小拇指向内侧弯曲,通贯掌。确诊为染色体检查。甲状腺功能为确诊甲减的检查。尿三氯化铁试验适应于较大儿童PKU初筛。考点提示:根据临床表现选择确诊手段是常规命题思路。涉及智力低下症状鉴别有:甲减、先天愚型、PKU和巨幼细胞性贫血,四种疾病是历年来考试的重点和难点。

3.B

【解析】唐氏综合征(21-三体综合征又称先天愚型、Down综合征)标准型:约占95%,核型为47,XY(XX),+21。

4.B

【解析】GG易位:是由于G组中两个21号染色体发生着丝粒融合,形成等臂染色体t(21q;21q),或一个21号易位到一个22号染色体上,即t(21q;22q)。

5.B

【解析】易位型21-三体综合征,DG易位最常见。D组中以14号染色体为主,核型为46,XY(XX),-14,+t(14q;21q)。

6.C

【解析】这种易位型约半数为遗传性,即亲代中有1421平衡易位染色体携带者,核型为45,XX(或XY),-14,-21,+t(14q;21q)。

7.A

【解析】典型苯丙酮尿症(PKU)是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。

8.C

【解析】非典型苯丙酮尿症是四氢叶酸蝶呤缺乏型,是由于缺乏鸟苷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶和二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

9.A

【解析】典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高,同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致,它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶,而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶,缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏,加重神经系统的功能损害。

10.C

【解析】血浆氨基酸分析和尿有机酸分析为本病提供生化诊断依据,同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢病。尿三氯化铁试验一般用于较大婴儿和儿童的筛查。

11.E

【解析】苯丙酮尿症的可靠诊断依据是血清苯丙氨酸明显升高。

12.A

【解析】唐氏综合征,是最常见的常染色体畸变综合征。发病率1.2‰~1.6‰。

13.C

【解析】唐氏综合征的主要三大临床特征:特殊面容、生长迟缓和智能低下。肢体的异常包括了四肢短、手指粗短、关节松弛、小指内弯。

14.C

【解析】PKU是苯丙氨酸羟化酶缺陷,它催化苯丙氨酸转化为酪氨酸。和所有先天代谢病一样,酶缺陷导致酶催化的反应的底物堆积,终产物缺乏和旁路代谢亢进。对PKU而言,堆积的是苯丙氨酸,故高苯丙氨酸血症是其主要生化特征,它引起的症状也是主要临床表现。高苯丙酸血症引起中枢神经系统(大脑)的分化和发育障碍;因此,智能低下是其突出症状。酶催化的终产物是酪氨酸,它是黑色素合成的底物,因此,黑色素不足产生毛发,皮肤色素减退。高苯丙氨酸堆积经旁路代谢形成苯丙酮酸和苯乙酸从尿中排出,使尿有异臭味,呈鼠尿臭或发霉的臭味。

15.B

【解析】苯丙酮尿症是氨基酸代谢障碍中较常见的一种常染色体隐性遗传病。新生儿出生后进行筛查,可早期诊断。有家族史夫妇,产前检测羊水中蝶呤或进行DNA分析。

16.C

【解析】苯丙酮尿症:本症是遗传代谢缺陷所致智力低下中较常见的类型,是一种遗传性氨基酸代谢障碍,为常染色体隐性基因遗传,因患者肝脏不能合成苯丙氨酸羟化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用,而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重智力低下,以言语障碍最为严重,85%的患者处于白痴呆水平。伴有运动机能障碍,肌张力或高或低,不能坐下,不能行走,或走路时躯体摇摆。毛发色浅或黄,皮肤白晰,眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤湿疹也较多见,尿有特殊鼠尿臭味。可有锥体束征及其他病理反射。大多数患者脑电图异常。苯丙酮尿症的患儿出生时,与普通的小孩子并没有区别,只是到3~4个月时,才出现症状。对于该病,治疗原则是早发现、早诊断、早治疗、早控制。苯丙酮尿症是一种较常见的遗传性氨基酸代谢病。较大婴儿和儿童筛查时行尿三氯化铁试验。筛查阳性者必须查血苯丙氨酸和酪氨酸生化定量。

17.D

【解析】苯丙酮尿症临床表现:患儿出生时都正常,通常在3~6个月时初现症状,1岁时症状明显。①神经系统:以智能发育落后为主,可有表情呆滞、易激惹,可伴有惊厥,如未经治疗,大都发展为严重的智力障碍。BH4缺乏型神经系统症状出现早且重,常见肌张力减低、嗜睡或惊厥、智能落后明显。②外观:出生数月后因黑色素合成不足,毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。③其他:尿和汗液有鼠尿臭味,由苯乙酸所致。常见呕吐和皮肤湿疹。

18.D

【解析】考虑患儿为苯丙酮尿症,较大婴儿和儿童可以选用尿三氯化铁试验、2,4-二硝基苯肼试验进行初筛。将三氯化铁滴入尿液,如立即出现绿色反应,则为阳性,表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外,二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸,黄色沉淀为阳性。

19.A

【解析】诊断的依据还有患者有智能低下,惊厥发作,及毛发棕黄(色素减少)这是本病的主要临床表现。尿有鼠尿臭味尿三氯化铁试验阳性是本病所特有的,也可以根据此诊断。

20.D

【解析】根据典型临床表现考虑为苯丙酮尿症,根据典型临床表现考虑为苯丙酮尿症,较大婴儿和儿童可以选用尿三氯化铁试验、2,4-二硝基苯肼试验进行初筛。

21.D

【解析】21-三体综合征与先天性甲状腺功能减退症在面容上有相似之处,但21-三体综合征舌头常张口伸出,流涎多。四肢短、由于韧带松弛,关节可过度弯曲,手指粗短,小指向内弯曲,第一与第二足指之间较大,呈草鞋脚。所以此题选21-三体综合征。

22.B

【解析】21-三体综合征(又称先天愚型或Down综合征)属常染色体畸变,是染色体病中最常见的一种。母亲年龄愈大,本病的发生率愈高。生长发育迟缓,身材矮小,头围小,骨龄落后于年龄,出牙延迟且常错位。四肢短,手指粗短,小指向内弯曲。肌张力低下,韧带松弛,关节可过度弯曲。运动发育和性发育延迟。特殊面容患儿出生时即有明显的特殊面容。眼距宽,眼裂小,眼外眦上斜。鼻根低平,外耳小,硬腭窄小,舌常伸出口外。

23.B

【解析】21-三体综合征遗传咨询内容如下: 标准型21-三体综合征的再发生风险率为1%,母亲年龄愈大,风险率愈高。易位型患儿的双亲应进行核型分析,以便发现平衡易位携带者:如母方为D/G易位,则每一胎都有10%的风险率;如父方D/G易位,则风险率为4%;绝大多数G/G易位病例均为散发,父母亲核型大多正常,但亦有发现21/21易位携带者,其下一代100%患本病。故答案选择B。

24.E

【解析】本题关键在于理解所问是“母亲”再生育的发病率还是此“女孩”再生育的发病率。题意有一定歧义,但仔细看原题,发现所述为“若再生育”,考虑所指为此母亲再生育(因此2岁女孩不可能有过生育经历,自然也不存在“再生育”一说)。此母亲核型为45,XX,-21,-21,+t(21q;21q),无正常21号染色体,仅有易位染色体,所以再生育,此题中并没有明确父亲为多少,所育子女患病的概率为100%。

25.C

【解析】21-三体征典型病例根据其特殊面容、皮肤纹理特点和智能低下,不难做出诊断,但应做染色体核型分析确诊。嵌合型患儿、新生儿或症状不典型的智能低下患儿更应做染色体核型分析确诊。本病应与先天性甲状腺功能减低症鉴别,后者在出生后可有嗜睡、哭声嘶哑、喂养困难、皮肤粗糙、腹胀、便秘等症状,舌大而厚,但无本症的特殊面容。可检测血清TSH、T4和染色体核型分析进行鉴别。

26.B

【解析】21-三体综合征患儿的主要特征为智能低下,特殊面容和生长发育迟缓,并可伴有多种畸形。①智能低下:所有患儿均有不同程度的智能低下,随年龄增长而逐渐明显。②生长发育迟缓:身材矮小,头围小,骨龄落后于年龄,出牙延迟且常错位。运动发育和性发育延迟。四肢短,手指粗短,小指向内弯曲。肌张力低下,韧带松弛,关节可过度弯曲。③特殊面容:眼距宽,眼裂小,眼外眦上斜。鼻根低平,外耳小,硬腭窄小,舌常伸出口,流涎多。④皮肤纹理特征:通贯手,手掌三叉点上移向掌心。⑤其他:可伴有其他畸形,常见的有先天性心脏病,其次是消化道畸形,易患各种感染白血病的发生率增高。男孩有隐睾,小阴茎,无生殖能力。

27.A

【解析】患儿有尿臭味,智力低下,头发变为棕褐色,尿三氯化铁试验阳性,是苯丙酮尿症特点。

28.D

【解析】苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极高,同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物自尿排出,高浓度的苯丙氨酸及旁路代谢产物导致脑细胞损伤。所有首选的是测苯丙氨酸浓度。

29.A

30.E

【解析】苯丙酮尿症治疗的关键是减少苯丙氨酸的摄入,诊断一经确诊,应立即积极治疗。饮食治疗的原则是使苯丙氨酸摄入量既能保证生长和代谢的最低需要,又要避免血中含量过高。饮食控制至少需要持续青春期以后。

第七节 免疫与风湿性疾病

1.C

【解析】导致风湿热的病原菌是A组乙型溶血性链球菌。

2.C

【解析】风湿热发热后形成二尖瓣关闭不全的时间是6个月左右。

3.A

【解析】风湿热最常见的皮肤损害是环形红斑。

4.B

【解析】风湿性二尖瓣狭窄的形成时间约需2年。

5.E

【解析】风湿性关节炎的特点:呈游走性和多发性,主要累及大关节,局部可呈红肿热痛和功能障碍,经治疗后可治愈,但不留关节畸形。

6.C

【解析】风湿性舞蹈病的临床特征:以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动,多见于女性患者,兴奋和注意力集中时更加明显;病程呈自限性;其动作入睡后可消失。

7.E

【解析】风湿性心包炎的X线检查:心影向两侧扩大,呈烧瓶状;心脏搏动减弱或消失;卧位时心腰增宽;立位时阴影变窄;初次发作的急性期变化是由于心肌炎病变所致,经治疗后可以恢复正常。

8.D

【解析】风湿性心包炎的特点:早期可听到心包摩擦音,心前区疼痛,呼吸困难,心音遥远少见,发病后期积液量增多,X线心脏搏动减弱。

9.E

【解析】风湿性心肌炎的临床表现:心率增快,出现期前收缩和心动过速,心前区第一心音减弱,严重时可出现奔马律,心尖区可听到吹风样收缩期杂音。

10.A

【解析】风湿性心肌炎最常见的心电图改变是Ⅰ度房室传导阻滞。

11.C

【解析】风湿性心肌炎激素治疗的总疗程是8~12周。

12.C

【解析】风湿性心肌炎最常受累的为左心瓣膜,即二尖瓣。

13.C

【解析】风湿热环形红斑的特点:呈环形或半环形,中心肤色正常;多见于躯干及四肢屈侧;数小时或1~2天消失;消退后不留痕迹。

14.C

【解析】风湿热实验室检查:20%患者抗“O”不增高;抗“O”增高,只能说明近期有过链球菌感染;血沉增快是风湿活动的重要标志;C反应蛋白可提示风湿活动。

15.B

【解析】皮下结节的特点:见于5%~10%的风湿热患者;分布于肘、腕、踝、膝关节伸侧;粟米或豌豆大小,圆形,质硬;起病数周后出现;2~4周自然消失。

16.B

【解析】急性风湿热不伴有心肌炎的患者,阿司匹林治疗的总疗程为4~8周。

17.C

【解析】急性风湿热合并心力衰竭的治疗:大剂量激素;吸氧、低盐饮食;洋地黄制剂慎用,必要时给予少量快速制剂;利尿剂;维持电解质平衡。

18.C

【解析】急性风湿热抗“O”增高与下降的时间是链球菌感染后2周增高,持续2个月下降。

19.A

清除链球菌感染 大剂量青霉素(480万~960万U/d)静脉滴注至少2~3周;肌内注射青霉素80万U,每日2次,不少于2周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素,剂量为每日30~50mg/kg,分4次口服。

急性风湿热青霉素治疗至少需要2周时间。

20.D

【解析】风湿活动的指标:血沉增快,具有发热乏力、苍白、脉搏增快等表现,CRP黏蛋白增高,PR间期延长。

21.D

【解析】风湿热预防:学龄儿童,发热,关节肿痛,皮肤出现环形红斑,心率快出现奔马律,血沉增快,诊断风湿热。对患过风湿热的小儿应预防复发,肌内注射苄星青霉素G(长效青霉素)120万U,每4周一次,疗程至少5年。

22.C

【解析】感染溶血链球菌1周后,ASO即开始上升,4~6周达高峰,并可持续数月甚至数年。因此,一次测定增高,不一定就是近期感染的佐证,应做多次动态检查,并结合临床表现作全面分析。一般1~2个月就开始下降,若恒定在一个低水平,则多为非活动性或为带菌者;如恒定在高水平,则多为活动期风湿热。

23.A

【解析】风湿热用药原则:①对于早期初发患者,且无明显心功能不全者,以青霉素为主,激素及阿司匹林正规抗风湿为主。如果热度不退,心功能无改善,则应及时首选糖皮质激素。②对并有严重心功能不全者,在上述基本治疗同时,加强抗心力衰竭治疗,并加强支援疗法。③对并发细菌性心内膜炎,应在抗风湿治疗和综合治疗的同时用较高级抗菌素抗菌治疗。

24.B

【解析】抗“O”只是提示链球菌感染,不能说明活动,而风湿病主要发病原因就是链球菌感染,故对风湿性的可能有提示作用。

25.C

【解析】①急性期应卧床休息2周,若无心脏受累,可逐渐恢复活动,2周后达正常活动水平;②心脏炎无心力衰竭患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动;③心脏炎伴心力衰竭患儿,应卧床休息6~8周,再经6周恢复至正常活动水平;④心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休息8~12周,然后在3个月内逐渐增加活动量。卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态,急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复活动,于2周后达到正常活动水平,心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动,此题目中提到心功能已经恢复,所以选C。

26.D

【解析】风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。

27.B

【解析】患儿为学龄儿童,发热时间长达2周,苍白,多汗,有关节肿痛,听诊第一心音低钝,辅助检查抗“O”增高,血沉增快,首先考虑风湿热的诊断。因有心肌炎的症状(心悸)、体征(第一心音低钝)应做心电图检查。风湿热心肌炎心电图典型改变是Ⅰ度房室传导阻滞。

28.D

【解析】抗风湿治疗方案是阿司匹林80~100mg/(kg·d),分次口服,2周后减量,持续4~6周,有心脏炎者需先用泼尼松。

29.B

【解析】[考点]风湿热病例分析

[分析]出院后预防链球菌感染,坚持苄星青霉素(长效青霉素)120万U,每月注射一次。坚持至少5年。

30.D

【解析】根据临床表现“近2个月来出现发热及关节肿痛,患儿先出现左膝关节痛,几天后又出现双肘、腕关节红肿、疼痛”,有风湿性关节炎病史。之后出现一些相关心肌炎的临床表现,所以考虑为风湿性心肌炎。

31.C

【解析】心脏炎无心力衰竭患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动。

32.D

【解析】糖皮质激素:糖皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速。用于有心脏炎者,或阿司匹林不能控制全身症状或出现严重药物不良反应者。

33.E

【解析】发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病:①四肢变化:掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮;②多形性红斑;③眼结合膜充血;④口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大。

34.A

【解析】如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。

35.B

【解析】大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用,最佳用药时机为病程第5~7天,一般可于1~2天明显缓解发热、烦躁等症状。目前这两种药物是最常用的。

36.D

【解析】近来发现在某些对高效静脉丙种球蛋白治疗抵抗的患儿,糖皮质激素治疗取得良好效果,不仅可有效缓解急性期症状,冠状动脉病变发生率亦有降低。

37.B

【解析】在川崎病患儿,阿司匹林的疗程为6~8周,如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。

38.E

【解析】泼尼松每日用量2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。

39.D

【解析】预防风湿热复发 应用长效青霉素120万U深部肌内注射,每个月1次,青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服,每个月口服1周,红霉素剂量20~40mg/(kg·d),分次服用;预防期限不得少于5年,有心脏炎者应延长至10年或至青春期后,最好持续至25岁。有风湿性心脏病者,宜做终身药物预防。

40.C

【解析】阿司匹林:该药对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显,无心脏炎者选用阿司匹林。每日80~100mg/kg,最大量≤3g/d,分次3~4次口服,2周后逐渐减量,持续4~8周。

第八节 感染性疾病

1.D

【解析】典型麻疹的出诊时间与发热的关系是发热3~4天出疹,出疹时热更高。

2.A

【解析】猩红热恢复期热渐退,手足皮肤可呈大片状脱皮且无色素沉着。幼儿急疹、水痘、风疹一般无脱皮,且无色素沉着,但麻疹有糠麸样脱皮且有棕褐色色素沉着。

3.B

【解析】休克型中毒型细菌性痢疾的治疗措施是:①降温止惊。②防治脑水肿和呼吸衰竭:保持呼吸道通畅,吸氧,使用脱水药物降低颅内压,严重病例可短期加用地塞米松,静脉推注,如有早期呼吸衰竭表现应及早使用呼吸机。③防治循环衰竭:扩充血容量,纠正酸中毒,维持水与电解质平衡,调整血管舒缩功能。④抗菌治疗:选用强有力的广谱抗菌药物(阿米卡星、头孢噻肟、头孢曲松钠等),迅速控制感染。

4.B

【解析】典型麻疹皮疹的特点是头、颈、躯干部、四肢充血性红色斑丘疹,皮疹退后遗留褐色色素沉着、脱屑。

5.E

【解析】麻疹潜伏期9~14天。前驱期约3~5天,有发热、卡他症状,麻疹早期诊断最有意义的临床表现是麻疹黏膜斑,又称Koplik斑。出疹期:发热3~4天出疹,皮疹首先在发际、颈侧部和耳后出现,而后向面部、躯干和四肢蔓延,可融合成片。此时达本病的极期,患儿高热,咳嗽、呼吸急促、嗜睡。在出疹后第4天,皮疹开始依出现顺序逐渐消退。恢复期:病程后期皮肤变为棕色,伴有脱屑。整个病程约10天。可并发喉炎、气管炎、支气管炎、肺炎、心肌炎;也可并发脑炎、亚急性硬化性全脑炎等。

6.C

【解析】猩红热皮疹在腋窝、腹股沟等皮肤皱褶易受摩擦部位更密集,可有皮下出血点形成紫红色线条,即帕氏线。

7.A

【解析】风疹的隔离期为出疹后5天。

8.E

【解析】麻疹流行病学的特点:接触后7天至出疹后5天均有传染性;麻疹患者是唯一传染源;病毒存在于眼结膜、鼻、口咽和气管等分泌物中;通过喷嚏、咳嗽等由飞沫传播;也可通过接触分泌物传播。

9.C

【解析】中毒性痢疾的特点:本病的发生与患儿特异性体质有关;多见于2~7岁体质较好小儿;由痢疾杆菌裂解后释放出大量志贺菌内毒素进入血循环所致;未腹泻前即出现严重的感染中毒症状;临床可分为休克型、脑型、混合型、肺型四型。

10.A

【解析】接触麻疹后5天内行被动免疫可预防麻疹。

11.A

【解析】典型麻疹:潜伏期:大多为6~18天,平均为10天左右,接受过被动免疫的患者可延至4周。潜伏期末可有低热、精神萎靡和烦躁不安等全身不适。前驱期:也称出疹前期,一般持续3~4天。①发热:热型不定,渐升或骤升。②“上感” 症状:在发热同时出现咳嗽、流涕、喷嚏、咽部充血、结合膜充血、眼睑水肿、畏光、流泪。③麻疹黏膜斑(Koplik斑):为早期诊断的重要依据。一般在出疹前1~2天出现。开始时见于下磨牙相对的颊黏膜上,为直径约0.5~1mm灰白色小点,外有红色晕圈,常在1~2天迅速增多,可累及整个颊黏膜并蔓延至唇部黏膜,于出疹后1~2天逐渐消失,可留有暗红色小点。④其他:可有全身不适、精神不振、食欲减退、呕吐、腹泻,偶见皮肤荨麻疹、隐约斑疹或猩红热样皮疹,在出现典型皮疹时消失。

出疹期:多在发热3~4天后出现皮疹,此时全身中毒症状加重,体温骤然升高,可达 40~40.5℃,咳嗽加剧,出现烦躁或嗜睡,重者有谵妄、抽搐(疹出热盛),持续3~4天。皮疹先见于耳后、发际,渐及额部、面部、颈部,然后自上而下延至躯干和四肢,最后达手掌和足底。皮疹初为红色斑丘疹,呈充血性,略高出皮面。初发时皮疹稀疏,疹间皮肤正常,其后部分融合成片,颜色加深呈暗红色。不伴痒感。颈淋巴结和脾轻度大,肺部可闻及干、湿啰音,胸部X线检查可见肺纹理增多或轻重不等弥漫性肺部浸润。

恢复期:若无并发症,出疹3~4天后发热开始减退,食欲、精神等全身症状逐渐好转,皮疹按出疹先后顺序开始消退,疹退后皮肤留有棕色色素沉着并伴糠麸样脱屑。此为后期诊断的重要依据。一般7~10天后痊愈。

12.D

【解析】幼儿急疹也叫婴儿玫瑰疹,是由病毒引起的一种小儿急性传染病。临床上以突起发热,热退出疹为特点。

临床表现:本病的潜伏期为7~15天,平均10天左右。起病急,发热39~40℃,高热早期可能伴有惊厥,患者可有轻微流涕,咳嗽、眼睑水肿,眼结膜炎,在发热期间有食欲较差、恶心、呕吐、轻泻或便秘等症状,咽部轻度充血,枕部,颈部及耳后淋巴结肿大,体温持续3~5天后骤退,热退时出现大小不一的淡红色斑疹或斑丘疹,压之退色,初起于躯干,很快波及全身,腰部和臀部较多,皮疹在1~3天消退,无色素沉着或脱屑。所以本题考虑选D。

13.B

【解析】风疹的特点是全身症状较轻,仅低热或中度发热,在耳后,颈部及枕后出现淋巴结肿大,可触摸到豆粒在大小的淋巴结(1天出齐),疹子不像麻疹那样密,常伴有瘙痒,早期无口腔黏膜斑,退疹后不留退迹。不少风疹患儿常无病状、饮食玩耍如常。

14.D

【解析】猩红热表现为起病急,咽痛,咽部及扁桃体充血水肿明显,病初舌白苔,以后白苔脱落,舌乳头红肿。一般于起病24小时内出疹,特点为全身皮肤在弥漫性充血发红的基础上,广泛存在密集而均匀的红色细小丘疹。

15.C

【解析】发热4天后,出现皮疹,体温逐渐增高,面、颈部见少许红色斑丘疹,提示麻疹可能性较大。两肺散在细湿啰音考虑合并肺炎。心音较弱,肝肋下3cm,患者考虑合并心力衰竭。

16.C

【解析】此题可以从病史上很容易地选出答案,该患儿上午曾去公园进食玉米及葡萄等,这个就是很大的提示。根据患者的临床表现,最可能的诊断为:中毒型细菌性痢疾。症状体征:潜伏期多数为1~2天,短者数小时,起病、发展快,高热可>40℃(少数不高)迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷,肠道症状多不明显甚至无腹痛与腹泻,也有在发热、脓血便后2~3天始发展为中毒型。根据其主要表现又可分为以下四型。①休克型(皮肤内脏微循环障碍型)主要表现为感染性休克,早期为微循环障碍,可见精神萎靡,面色灰白之四肢厥冷,脉细速、呼吸急促,血压正常或偏低,脉压小,后期微循环淤血、缺氧、口唇及甲床发绀、皮肤花斑、血压下降或测不出,可伴心、肺、血液、肾等多系统功能障碍。②脑型(脑微循环障碍型)因脑缺氧、水肿而发生反复惊厥、昏迷和呼吸衰竭。早期有嗜睡、呕吐、头痛、血压偏高、心率相对缓慢。随病情进展很快进入昏迷、频繁或持续惊厥。瞳孔大小不等,对光反射消失,呼吸深深浅不匀、节律不整,甚至呼吸停止。此型较严重,病死率高。③肺型(肺微循环障碍型)又称呼吸窘迫综合征,以肺微循环障碍为主,常在中毒性痢疾脑型或休克型基础上发展而来,病情危重、病死率高。④混合型。上述两型或三型同时或先后出现,是最为凶险的一型,病死率很高。

17.A

【解析】患儿在发热5天后,耳后出现丘疹,疹间皮肤正常,是麻疹的特点。

18.D

【解析】患儿高度怀疑是麻疹,麻疹是通过呼吸道传播,所以应该首先追问病史,是否接触麻疹患者。

19.B

【解析】麻疹最常见的肺炎,原发性肺炎是为麻疹病毒所致,继发性肺炎病原体常见的肺炎链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌或腺病毒等,并发肺炎者,胸腔并发症多,病死率高。

20.D

【解析】治疗:

(1)降温止惊:可综合使用物理、药物降温或亚冬眠疗法。惊厥不止者,可肌肉注射或静脉注射地西泮(安定)每次0.3mg/kg(最大剂量不超过10mg/次)。

(2)抗休克治疗:扩容、纠酸、血管活性药物等,参见相关内容。①扩充血容量,纠正酸中毒,维持水与电解质平衡;②调整血管舒缩功能,在充分扩容的基础上应用血管活性药物以改善微循环,常用的药物有东莨菪碱、酚妥拉明、多巴胺和间羟胺(阿拉明)等;③肾上腺皮质激素,应早期、大剂量、短程应用;④纳洛酮能有效地提高血压和心肌收缩力,用量为每次0.01~0.02mg/kg,肌内注射或静脉注射,必要时可重复使用。

(3)脑水肿和呼吸衰竭治疗:保持呼吸道通畅;吸氧;使用脱水药物降低颅内压,首选20%甘露醇,每次0.5~1g/kg,静脉快速注入,6~8小时重复一次,或与利尿剂交替使用,严重病例可短期加用地塞米松静脉推注。如有早期呼吸衰竭表现者应及早使用呼吸机。

(4)抗菌治疗:为了迅速控制感染,通常选用两种强有力的广谱抗菌药物。可选用头孢菌素、氨基苷类等,但耐药株也逐渐出现。喹诺酮类药物小儿应慎用。

(5)密切观察生命体征变化并进行相应对症处理。

21.E

【解析】A、B、C、D这几种疾病都是可以引起惊厥的,需要跟该病鉴别。

第九节 结核病

1.C

【解析】活动性原发型肺结核的治疗宜分阶段治疗,在强化治疗阶段宜用3~4种杀菌药。即INH、RFP、PZA或SM,2~3个月后以INH、RFP或EMB巩固维持治疗,INH疗程12~18个月,RFP及EMB疗程为6~12个月。

2.D

【解析】急性粟粒型肺结核,或称急性血行播散型肺结核,是结核分枝杆菌经血行播散而引起的肺结核,常是原发型肺结核发展的后果,主要见于小儿时期,尤其是婴幼儿。

3.C

【解析】小儿原发型肺结核的临床特点是原发病灶吸收较快,预后较好。

4.C

【解析】PPD试验的临床意义,阴性不能排除结核病。

5.B

【解析】PPD试验假阴性常见于免疫功能低下或免疫系统受干扰的患者:如严重的结核患者如粟粒型结核、结核性脑膜炎、多器官结核病等,急性传染病如麻疹、水痘、百日咳等,肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂的应用,重度营养不良,患有原发或继发免疫缺陷病者等。

6.D

【解析】PPD试验:初次感染结核菌后4~8周PPD试验可呈阳性;卡介苗接种成功PPD试验呈弱阳性;PPD试验阳性只能提示感染过结核杆菌,不一定患有结核病;PPD试验阴性可能是感染前期,或假阴性,不一定没有感染结核杆菌;粟粒型结核PPD试验可呈假阴性。

7.B

【解析】结核病:属Ⅳ型变态反应;结核的免疫主要是细胞免疫;机体受结核菌感染后产生免疫力,同时也产生变态反应;结核变态反应在一定条件下与免疫是平行一致的;结核变态反应对免疫的影响有双重作用。

8.A

【解析】结核病的主要传染途径为呼吸道飞沫传播。

9.D

【解析】结核病的主要传染源为结核菌涂片阳性患者。

10.C

【解析】结核病预防性化疗的方法:①INH每日10mg/kg(≤300mg/d),疗程6~9个月;②INH每日10mg/kg(≤300mg/d)联合RFP 每日10mg/kg(≤300mg/d),疗程3个月。

11.B

【解析】结核性脑膜炎出现脑神经障碍最常见的为面神经。

12.E

【解析】结核性脑膜炎的病理改变最明显处在脑底。

13.D

【解析】结核性脑膜炎典型的脑脊液改变是糖及氯化物含量同时减少。

14.C

【解析】结核性脑膜炎早期的主要症状是性格行为改变。

15.A

【解析】抗结核病的首选药和必选药是异烟肼。

16.B

【解析】抗结核预防常应用的化疗药物是异烟肼。

17.E

【解析】确诊结核性脑膜炎最可靠的依据为脑脊液中找到结核杆菌。

18.D

【解析】肾上腺皮质激素治疗结核性脑膜炎的疗程是8~12周。

19.E

【解析】结核性脑膜炎中期的临床表现:呕吐加重,头痛剧烈,脑膜刺激征,脑神经障碍,嗜睡。频繁惊厥是晚期的典型表现。

20.A

【解析】小儿时期患结核病最常见为原发型肺结核。

21.B

【解析】小儿受结核菌感染4~8周后做PPD试验即呈现阳性反应。

22.C

【解析】婴儿不典型结核性脑膜炎首发的症状是惊厥。

23.D

【解析】药物预防性治疗的指征:①与开放性结核病患者密切接触者,不论年龄大小,亦不论结核菌素试验阳性或阴性。②未接种卡介苗,而新近结核菌素试验呈阳性反应的3岁以下婴幼儿。③未接种卡介苗,结核菌素试验由阴性转为阳性的小儿。④近期患过百日咳或麻疹等传染病的小儿,结核菌素试验阳性者。⑤需长期应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗的结核菌素试验阳性小儿。药物预防性治疗的方法INH每日10mg/kg(≤300mg/d),疗程6~9个月;或INH每日10mg/kg(≤300mg/d)联合RFP每日10mg/kg(≤300mg/d),疗程3个月。

24.C

【解析】考虑为C。近1个月低热。乏力、易怒且消瘦,右肺可见哑铃状阴影,提示为原发复合征。原发复合征:肺的原发病灶、淋巴管炎和肺门淋巴结结核称为原发复合征,X线呈哑铃状阴影,临床上症状和体征多不明显。

25.C

【解析】支气管淋巴结核,当胸内淋巴结高度肿大时,可产生一系列压迫症状:压迫支气管分叉处者可出现类似百日咳样的痉挛性咳嗽——这是该疾病的典型特点。

26.A

【解析】活动性肺结核的诊断指标有临床症状、胸部CT检查、X线检查、支气管镜检查、实验室检查(红细胞沉降率增快,而无其他原因解释)及结核菌素试验。

27.D

【解析】粟粒性肺结核+结核性脑膜炎的临床表现:

起病多急骤,婴幼儿多突然高热,呈稽留热或驰张热,部分病例体温可不太高,呈规则或不规则发热,常持续数周或数月,多伴有寒颤、食欲不振,咳嗽、面色苍白,气促等。婴儿主要表现为前囟饱满或膨隆,时有喷射性呕吐,腹壁反射消失、腱反射亢进。若病情继续发展,则进入昏迷状态,可有惊厥发作。此期常出现颅神经受累病状,最常见为面神经、动眼神经及外展神经的瘫痪,多为单侧受累,表现为鼻唇沟消失、眼睑下垂、眼外斜、复视及瞳孔散大,眼底检查可见视神经炎,视乳突水肿,脉络膜可偶见结核节结。脑脊液检查符合结核性脑膜炎的诊断。综上所述即可诊断为粟粒性肺结核+结核性脑膜炎

28.A

【解析】见下表。

图示

29.C

【解析】室管膜及脉络丛受累,出现脑室膜炎。如室管膜或脉络丛结合病变是一侧或双侧室间孔粘连狭窄,可出现一侧或双侧脑室扩张。脑底部渗出物机化、粘连、堵塞使脑脊液循环受阻可导致脑积水。脑积水导致颅内压增高,出现相应症状。

30.E

【解析】本题选E。卡介苗接种后,硬结直径多为5~9mm;硬结颜色浅红;硬结质地较软,边缘不整;阳性反应持续时间较短,2~3天即消失;阳性反应的变化有较明显的逐年减弱倾向,一般于3~5年内逐渐消失。自然感染后,硬结直径多为10~20mm;硬结颜色深红;硬结质地较硬,边缘清楚;阳性反应持续时间较长,可达7~10天以上;阳性反应的变化是短时间内反应无减弱倾向,可持续若干年,甚至终身。

31.E

【解析】OT试验结果的判定:①“+”:红晕及硬结,直径5~9mm。②“++”:红晕及硬结,直径10~19mm。③“+++”:红晕及硬结,直径≥20mm。④“++++”:除红晕及硬肿外,还有疱疹或坏死或发热等全身症状。

32.A  33.E 34.C  35.D

【解析】常用抗结核药物成人剂量和主要不良反应见下表。

图示图示

36.C

【解析】本题主要考察无症状的原发型肺结核的治疗。无症状或症状不多的原发型肺结核:①杀死病灶中结核菌;②防止血行播散。异烟肼配合利福平或乙胺丁醇,疗程9~12个月。

37.C

【解析】药物预防性治疗的指征:①与开放性结核病患者密切接触者,不论年龄大小,亦不论结核菌素试验阳性或阴性。②未接种卡介苗,而新近结核菌素试验呈阳性反应的3岁以下婴幼儿。③未接种卡介苗,结核菌素试验由阴性转为阳性的小儿。④近期患过百日咳或麻疹等传染病的小儿,结核菌素试验阳性者。⑤需长期应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗的结核菌素试验阳性小儿。预防性化学治疗,主要应用于受结合分支杆菌感染易发病的高危人群。包括HIV感染者,密切接触史者等高危人群,常用异烟肼300mg/d,顿服6~9个月。

38.C

【解析】原发型肺结核是结核菌初次侵入机体后在肺部发生的原发感染,包括原发复合征和支气管淋巴结结核。若肺部原发病灶和局部肿大淋巴结同时存在时,称为原发复合征。以胸腔内肿大淋巴结为主的病变,称为支气管淋巴结结核。颈部淋巴结肿大一般不会见于感染,所以,百日咳及肺炎都可以排除,而肺门淋巴肉瘤多有贫血,病程进展快,淋巴结多见于周身肿大所以,本题选C。

39.D

【解析】典型的原发复合征呈“双极”病变,即一端为原发病灶,一端为肿大的肺门淋巴结、纵隔淋巴结。由于小儿机体处于高度过敏状态,使病灶周围炎症甚广泛,原发病灶范围扩大到一个肺段甚至一叶。小儿年龄愈小,此种大片性病变愈显著。引流淋巴结肿大多为单侧,但亦有对侧淋巴结受累者。

40.E

【解析】原发型肺结核是原发性结核病中最常见者,为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染,是小儿肺结核的主要类型,占儿童各型肺结核总数的85.3%。原发型肺结核包括原发复合征和支气管淋巴结结核。典型的原发复合征呈“双极”病变,即一端为原发病灶,一端为肿大的肺门淋巴结、纵隔淋巴结。由于小儿机体处于高度过敏状态,使病灶周围炎症甚广泛,原发病灶范围扩大到一个肺段甚至一叶。小儿年龄愈小,此种大片性病变愈显著。引流淋巴结肿大多为单侧,但亦有对侧淋巴结受累者。

41.E

【解析】强化治疗阶段:联合使用INH,RFP, PZA及SM。此阶段为3~4个月,其中INH每日15~25mg/kg。开始治疗1~2周内INH全日量的一半加入10%葡萄糖中静脉滴注,余量口服。

42.D

【解析】小儿结核性脑膜炎时糖皮质激素能抑制炎症渗出从而降低颅内压,可减轻中毒症状及脑膜刺激症状,有利于脑脊液循环,并可减少粘连,从而减轻或防止脑积水的发生。是抗结核药物有效的辅助疗法。早期使用效果好。一般使用泼尼松,每日1~2mg/kg(<45mg/d),1个月后逐渐减量,疗程8~12周。

43.E

【解析】在足量抗结核药物应用的同时,适当加用激素能减轻中毒症状,抑制炎症渗出降低颅内压,减少粘连防治脑积水发生。

44.E

【解析】结核病的免疫特点:结核杆菌可刺激机体产生获得性免疫(即细胞介导免疫,CMI),它是机体抵抗结核杆菌感染的主要防御机制。因菌量、毒力和巨噬细胞非特异性杀菌能力不同,被吞噬的结核菌命运各异。菌量少、毒力低的结核杆菌被巨噬细胞的非特异性杀菌活力所杀灭,不留任何痕迹或感染证据。然而,如果细菌在巨噬细胞内存活和复制,则使之扩散至邻近非激活的肺泡巨噬细胞并形成早期感染灶,其中结核杆菌和巨噬细胞处于共生状态。经过2~4周,产生细胞介导的免疫反应即迟发性变态反应。结核病的免疫过程只有当T淋巴细胞和巨噬细胞功能都正常时,感染的结核菌才能被清除,二者功能的任何异常都能减低机体抵抗力,而有利于结核感染的扩散。

45.C

【解析】感染结核杆菌后机体可获得免疫力,90%可终生不发病;5%因免疫力低下当即发病,是为原发型肺结核。另5%仅于日后机体免疫力降低时才发病,称为继发性肺结核,是成人肺结核的主要类型。

第十节 消化系统疾病

1.D

【解析】在母体内,胎儿肠道是无菌的,生后数小时细菌即侵入肠道,主要分布在结肠和直肠。肠道菌群受食物成分影响,单纯母乳喂养儿以双歧杆菌占绝对优势,人工喂养和混合喂养儿肠内的大肠杆菌、嗜酸杆菌、双歧杆菌及肠球菌所占比例几乎相等。正常肠道常驻菌群对侵入肠道的致病菌有一定的拮抗作用。婴幼儿肠道正常菌群脆弱,易受许多内外界因素影响而致菌群失调,引起消化功能紊乱。

2.D

【解析】轮状病毒性肠炎是秋、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原,故曾被称为秋季腹泻。多发生在6~24个月婴幼儿,4 岁以上者少见。起病急,常伴发热和上呼吸道感染症状,无明显感染中毒症状。病初1~2天常发生呕吐,随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多,黄色水样或蛋花样便带少量黏液,无腥臭味。常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。

3.E

【解析】2∶3∶1含钠液是指2份0.9%氯化钠溶液,3份5%葡萄糖液,1份1.4%碳酸氢钠溶液或1.87%乳酸钠溶液。故选E。

4.C

【解析】不能测血钠时按照等渗性脱水补液,故补液种类应选择1/2张含钠液。

5.D

【解析】产毒性大肠杆菌腹泻是其产生肠毒素所致的腹泻,一般不造成肠黏膜损伤的,故大便一般为水样或蛋花样,无黏液。

6.C

【解析】低渗性脱水主要是因为血浆低渗导致水分移到细胞内,引起血容量减少,甚至休克,而细胞发生水肿,尤其是脑细胞水肿,其特点主要有:多见于营养不良伴腹泻,或迁延性、慢性腹泻的病儿;主要是细胞外液减少;易脱水,休克;易嗜睡,昏迷。易高热,烦渴主要见于高渗性脱水。

7.D

【解析】高渗性脱水主要是因为血浆高渗导致细胞内水分移到细胞外,引起细胞脱水,血容量减少不明显,其特点主要有:多见于高热、出汗多而饮水不足所致;烦躁不安、肌张力高、惊厥;细胞内、外液均减少;口渴明显,尿量减少明显;严重可出现脑出血或脑血栓形成。

8.D

【解析】高渗性脱水补液应选择1/3张含钠液。

9.B

【解析】低血钾的表现主要为神经肌肉兴奋性降低,可见精神萎靡,四肢肌力、肌张力降低,肠鸣音消失,腱反射减弱或消失;心脏损伤导致心肌收缩力减弱,心率增快,心音低钝,严重者心脏扩大,心电图改变。

10.E

【解析】小儿腹泻代谢性酸中毒的治疗,首选碳酸氢钠;轻症不需要另给碱性溶液;碱性溶液需要量根据血气分析可按公式计算;先给总需要量的1/2;严重时,又无血气分析结果,可以先用5%碳酸氢钠溶液3~5mL/kg,可以提高CO2结合力5mmol/L。

11.B

【解析】小儿腹泻第一天补液方法:等渗性脱水用2∶3∶1溶液,高渗性脱水用1∶2溶液,低渗性脱水用4∶3∶2溶液,脱水性质不明用2∶3∶1溶液,同时见尿补钾4~6天。

12.A

【解析】小儿腹泻每日补钾量一般是补充生理需要量,即按3~4mmol/kg补。

13.E

【解析】小儿腹泻轻度酸中毒时,症状不明显,易被原发病掩盖,故早期诊断的可靠依据是血气分析结果。

14.D

【解析】血钾低于3.5mmol/L称为低钾血症。

15.D

【解析】婴儿感染性腹泻的治疗原则包括: 纠正脱水、加强护理、调整饮食、控制感染。

16.A

【解析】重度脱水有明显周围循环障碍的小儿腹泻应用2∶1等张含钠液扩张血容量。

17.E

【解析】小儿腹泻中重度脱水伴低血钾时应纠正酸中毒同时低于0.3%浓度缓慢补钾。

18.A

【解析】小儿腹泻重度低渗性脱水第一天补液,重度脱水应先用2∶1等张含钠液扩张血容量。

19.D

【解析】小儿腹泻重度脱水,第一天补液总量为150~180mL/kg,但不包括扩容量。

20.C

【解析】小儿消化系统解剖特点:婴儿胃呈水平位,新生儿贲门括约肌发育不成熟,婴儿幽门括约肌发育良好,婴儿肠道相对较长,婴儿肠道固定性较差。

21.A

【解析】婴儿腹泻的饮食治疗:呕吐严重者可以暂时禁食,时间一般不超过4~6小时,期间不能禁水;病毒性肠炎应暂停乳类,改为豆制代乳品;双糖酶显著缺乏者慎用糖类食品;母乳喂养者可继续哺乳,暂停辅食;人工喂养者,可给等量米汤或水稀释的牛奶,或脱脂奶。

22.E

【解析】婴儿腹泻治疗原则:纠正水、电解质紊乱;调整和适当限制饮食;加强护理,防止并发症;控制肠道内外感染。

23.E

【解析】婴儿腹泻重度脱水的主要诊断依据是出现外周循环衰竭。

24.C

【解析】婴儿腹泻重型与轻型的主要区别点是有无水、电解质紊乱。

25.C

【解析】婴儿体内含水量较成人相对多,其主要增多部分是间质液。

26.C

【解析】婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原体是轮状病毒。

27.D

【解析】中度脱水的临床表现:眼窝及前囟明显凹陷;精神萎靡或烦躁不安;哭时泪少,尿量明显减少;四肢温暖或稍凉,血压正常;皮肤干燥,弹性差。

28.C

【解析】重度脱水临床表现:四肢厥冷;口腔黏膜极干燥;失水量为120~150mL/kg;尿量极少或无尿;眼窝和前囟深陷。

29.D

【解析】先天性肥厚性幽门狭窄的临床表现是:①右上腹肿块,为本病特有体征,具有诊断意义,临床检出率可达60%~80%。用指端在右季肋下腹直肌外缘轻轻向深部按扪,可触到橄榄形、光滑、质较硬的肿块,可以移动。②胃蠕动波常见,但非特有体征。③呕吐为本病主要症状,一般在出生后2~4周,少数于出生后1周发病,也有迟至出生后2~3个月发病者。④黄疸,1%~2%的患儿伴有黄疸,非结合胆红素增高,可能与饥饿和肝功能不成熟,葡萄糖醛酸基转移酶活性不足,以及大便排出少,胆红素肠肝循环增加有关。⑤消瘦,脱水及电解质紊乱。

30.D

【解析】补钾原则:见尿补钾,浓度低于0.3%,0.15~0.3g/(kg·d)。需4~6天。

31.A

【解析】生理性腹泻:多见于6个月以内的婴儿,由于消化系统发育不健全所引起。这类婴儿外观虚胖,常有湿疹,仅有大便次数增多,而无其他症状。

32.C

【解析】大便镜检:白细胞2~3个/HP,大便细菌培养阴性,没有提示有细菌感染。

病毒性肠炎:各种病毒侵入肠道后,在小肠绒毛顶端的柱状上皮细胞上复制,使细胞发生空泡变性和坏死,其微绒毛肿胀,排列紊乱和变短,受累的肠黏膜上皮细胞脱落,遗留不规则的裸露病变,致使小肠黏膜回吸收水分和电解质的能力受损,肠液在肠腔内大量积聚而引起腹泻。同时,发生病变的肠黏膜细胞分泌双糖酶不足且活性降低,使食物中糖类消化不全而淤滞在肠腔内,并被细菌分解成小分子的短链有机酸,使肠液的渗透压增高。微绒毛破坏亦造成载体减少,上皮细胞钠转运功能障碍,水和电解质进一步丧失。

33.B

【解析】镜检示RBC 25个/HP本题中,WBC是25~30个,只有B选项是镜检偶见少量白细胞,故排除B。产毒性大肠杆菌肠炎:在发达国家中常见,发病率在婴幼儿腹泻中仅次于轮状病毒肠炎。这种大肠杆菌也不侵袭肠黏膜,但产生不耐热肠毒素和耐热肠毒素。潜伏期为1~2天,起病可急可缓。临床表现类似霍乱,一般不发热或发低热,腹泻多呈水样或蛋花样混有黏液量多,有腥臭味,在显微镜下检查偶见少量白细胞(题中考点),常有中、重度等渗或低渗性脱水。为自限性疾病,病程4~7天。此题题干中镜检有较多白细胞,故不考虑产毒性大肠杆菌引起的肠炎。

34.C

【解析】此患儿是中度脱水。定量=累计损失量+继续损失量+生理需要量

轻度:90~120mL/kg

中度:120~150mL/kg

重度:150~180mL/kg

(1)轻度脱水时体内水分丢失相当于体重的5%(体重下降5%),临床表现不明显,稍有精神不振、轻微口渴,尿少、皮肤弹性正常。治疗只需去除病因,口服补液盐(ORS)冲剂,24小时总入液量达100~150mL/kg即可恢复。

(2)中度脱水时体内水分丢失相当于体重的5%~10%(体重下降5%~10%)。临床表现较明显,精神不振或躁动不安、口渴、尿少、口唇干,眼窝凹陷,皮肤弹性差。治疗时应静脉输液,量为120~150mL/(kg·d),按其计算量的1/2~2/3补充,其余量根据病情及治疗效果决定其取舍。

(3)重度脱水时体内水分丢失相当体重的10%以上。临床表现非常明显,反应差,无欲状,躁动或昏睡,四肢凉,脉细弱,皮肤弹性消失,尿极少或无尿、血压下降。

35.D

【解析】题中患儿为低渗性缺水,予2/3张液体补液。

等渗——1/2张含钠液(2∶3∶1)

低渗——2/3张含钠液(4∶3∶2)

高渗——1/3张含钠液(2∶6∶1)

1∶1液为1/2张0.9%氯化钠50mL;5%或10%葡萄糖50mL。1∶2液1/3张0.9%氯化钠35mL;5%或10%葡萄糖65mL。1∶4液1/5张0.9%氯化钠20mL;5%或10%葡萄糖80mL。2∶3∶1液1/2张0.9%氯化钠33mL;5%或10%葡萄糖50mL;1.4%碳酸氢钠/1.87%乳酸钠17mL。4∶3∶2液2/3张0.9%氯化钠45mL;5%或10%葡萄糖33mL;1.4%碳酸氢钠/1.87%乳酸钠22mL。2∶1液1张0.9%氯化钠65mL;1.4%碳酸氢钠/1.87%乳酸钠35mL。

36.C

【解析】重度脱水伴循环障碍者,首先是要扩容;用2∶1等张含钠液20mL/kg,30~60分钟内静脉推注或快速滴注。

37.A

【答案解析】题中为一中度脱水患儿。小儿补液是常考的内容,网校对相关内容进行了整理,下述内容供大家参考。第一天补液计划:三定、三先及两补原则

(1)定量=累计损失量+继续损失量+生理需要量

轻度:90~120mL/kg

中度:120~150mL/kg

重度:150~180mL/kg

教材中关于累积损失量和输液总量的数值不同。

累积损失量:轻度30~50mL/kg;中度50~100mL/kg;重度100~120mL/kg

输液总量:轻度90~120mL/kg;中度120~150mL/kg;重度150~180mL/kg

(2)定性

等渗——1/2张含钠液(2∶3∶1)

低渗——2/3张含钠液(4∶3∶2)

高渗——1/3张含钠液(2∶6∶1)

(3)定速:

主要决定于脱水程度和大便量。

定速三个阶段(先盐后糖,先浓后淡,先快后慢)

(4)纠正酸中毒。

38.A

【解析】呕吐,腹泻3天,无尿12小时嗜睡与烦躁交替,双眼深陷,口唇干燥,皮肤弹性差,四肢冷,见花纹,这些表现为重度的脱水表现;代谢性酸中毒主要是由于失碱造成的,主要表现为精神萎靡、呼吸深快、口唇樱桃红、腹痛、呕吐、昏睡、昏迷、心律失常和心力衰竭等。

39.D(https://www.daowen.com)

【解析】轻度脱水:是水量为体重的5%(约每千克体体重50毫升)。由于身体内水分减少,患儿会稍感到口渴,啼哭时沿有泪,有尿排出,检查见患儿一般善良好,两眼窝稍有凹陷,捏起腹部或大腿内侧皮肤后回缩尚快。中度脱水:是水量约为体重的5%~10%(每千克体重50~100mL)。患儿的出烦躁,易激惹;口渴想喝水,水婴儿四处找奶头,如果得到奶瓶,会拼命吸吮;啼哭时泪少,尿量及次数也减少;检查见患儿两眼窝下陷,口舌干燥,捏起腹壁及大腿内侧皮肤后回缩慢。重度脱水:是水量为体重的10%以上(每千克体重100~120mL),患儿现为精神极度萎缩、昏睡,甚至昏迷;口渴非常严重,啼哭时无泪流出,尿量及尿次数明显数少。检查见患儿两眼窝明显下陷,口舌非常干燥;捏起腹壁及大腿内侧皮肤后回缩很慢。低渗:血清钠<130mmol/L;等渗:血清钠130~150mmol/L;高渗:血清钠>150mmol/L。

40.C

【解析】先天性肥厚性幽门狭窄典型的症状为频繁呕吐,呕吐物中不含胆汁。患儿有胃蠕动波,右下季肋触及橄榄样肿块,可移动,这些都是先天性肥厚性幽门狭窄的表现。

41.B

【解析】生理性腹泻:多见于6个月以内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,除大便次数增多外,无其他症状,食欲好,不影响生长发育。近年来发现此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型,添加辅食后,大便即逐渐转为正常。

42.C

【解析】侵袭性大肠杆菌肠炎:潜伏期18~24小时。起病急,腹泻频繁,大便呈黏冻状,带脓血。常伴恶心、呕吐、高热、腹痛和里急后重,可出现严重的中毒症状甚至休克。

43.D

【解析】坏死性肠炎:中毒症状较严重,腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热,大便暗红色糊状,间出现典型赤豆汤样血便,常伴休克。腹部立、卧位X线片成小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气等。

44.A

【解析】金黄色葡萄球菌肠炎:原发性者少见,多继发于使用大量抗生素后。它是细菌侵袭肠壁和产生肠毒素所致。主要症状为腹泻,轻症日泻数次,停药后即逐渐恢复,重症腹泻频繁,大便有腥臭味,呈黄或暗绿色,水样,黏液较多,少数为血便。可出现脱水、电解质紊乱和酸中毒。伴有腹痛和不同程度的中毒症状如发热、恶心、呕吐、乏力、谵妄,甚至休克。大便镜检有大量脓细胞和成簇的革兰氏阳性球菌,培养有金黄色葡萄球菌生长,凝固酶试验阳性。

45.E

【解析】真菌性肠炎:常为白色念珠菌所致,常伴鹅口疮。大便次数增多,稀黄,泡沫较多,带黏液,有时可见豆腐渣样细块(菌落),偶见血便镜检可见真菌芽生细胞和假菌丝。做大便真菌培养进行鉴别。

46.C

【解析】轮状病毒肠炎(秋季腹泻):①多见于6个月~2岁婴幼儿。②秋冬季多见。③起病急,常伴发热、上感、呕吐等症状。④大便呈蛋花汤样或无色水样,无腥臭味,有少量黏液,镜检白细胞极少或无。大便次数多、量多、水多、色黄。⑤无明显中毒症状,腹泻严重者可发生脱水、酸中毒及电解质紊乱。⑥抗生素治疗无效,自然病程病程3~8天。

47.E

【解析】患儿应诊断为轮状病毒肠炎,现在是对症治疗,饮食治疗,没有必要再做大便镜检。

48.D

【解析】产毒性大肠埃希菌肠炎:潜伏期1~2天,起病较急,病情轻重不一。大便呈黄绿色蛋花汤样,有腥臭味,可发生脱水、电解质紊乱和酸中毒。大便镜检偶见白细胞。有腥臭味可以排除轮状病毒肠炎。

49.C

【解析】根据题干:有腥臭味,尿量极少,皮肤弹性差,前囟、眼窝明显凹陷,四肢厥冷。可以诊断为:重度脱水。轻度脱水:失水量为体重的5%(约每千克体重50mL)。由于身体内水分减少,患儿会稍感到口渴,啼哭时眼有泪,有尿排出,检查见患儿两眼窝稍有陷,捏起腹部或大腿内侧皮肤后回缩尚快。中度脱水:失水量为体重的5%~10%(每千克体重50~100mL)。患儿出现烦躁,易激惹;口渴想喝水,患儿四处找奶头,如果得到奶瓶,会拼命吸吮;啼哭时泪少,尿量及次数也减少;检查见患儿两眼窝下陷,口舌干燥,捏起腹壁及大腿内侧皮肤后回缩慢。重度脱水:失水量为体重的10%以上(每千克体重100~120mL),患儿表现为精神极度萎缩、昏睡,甚至昏迷;口渴非常严重,啼哭时无泪流出,尿量及尿次数明显数少。检查见患儿两眼窝明显下陷,口舌非常干燥;捏起腹壁及大腿内侧皮肤后回缩很慢。

50.A

【解析】重度脱水伴循环障碍者,用2∶1等张含钠液20mL/kg,30~60分钟静脉推注或快速滴注。

51.D

【解析】补液公式如下。轻度:90~120mL/kg;中度:120~150mL/kg;重度:150~180mL/kg。该患儿的临床表现应该是中度脱水。

52.E

【解析】出院后,建议家长提倡母乳喂养,及时添加辅助食品,每次限一种,逐步增加为原则。

53.D

【解析】不同程度脱水的临床表现与判断标准见下表。

图示

54.A

55.A

【解析】扩容阶段:

重度脱水伴循环障碍者,用2∶1等张含钠液20mL/kg,30~60分钟静脉推注或快速滴注。故本题选A。

56.E

【解析】通过题干可推出患儿是重度脱水,有循环衰竭表现,未告知体重。所以我们先估算体重。

小于6个月时体重=出生体重+月龄×0.7

7~12个月时体重=6+月龄×0.25

6个月时体重,暂估成7.5kg。

重度脱水补液总量为=7.5×150(180)=1125(1350)mL

因有循环衰竭表现,故先要扩容,用2∶1液,20mL/kg,大概要150mL。

故本题选E。

第十一节 呼吸系统疾病

1.A

【解析】支原体肺炎的患者,首选红霉素治疗。

2.A

【解析】病程在1个月内的为急性肺炎,1~3个月的为迁延性肺炎,超过3个月的为慢性肺炎。

3.B

【解析】急性支气管炎的主要症状是咳嗽。

4.D

【解析】金黄色葡萄球菌肺炎,首选耐青霉素酶青霉素抗感染。

5.C

【解析】引起疱疹性咽峡炎的病毒为柯萨奇病毒A组。

6.D

【解析】腺病毒肺炎最易出现的并发症是心力衰竭,肺大疱、脓气胸、脓胸、肺脓肿多见于金黄色葡萄球菌肺炎。

7.B

【解析】小儿肺活量为50~70mL/kg。

8.B

【解析】小儿肺炎合并脓胸时应给予的最佳治疗是胸腔闭式引流。

9.B

【解析】小儿急性毛细支气管肺炎的病原体,常常最主要的为呼吸道合胞病毒。

10.C

【解析】小儿重症肺炎时出现明显腹胀,其原因多是中毒性肠麻痹。

11.C

【解析】引起病毒性肺炎占首位的为呼吸道合胞病毒。

12.B

【解析】引起急性上呼吸道感染的主要病原体为病毒。

13.C

【解析】引起小儿支气管肺炎脓胸的病原菌主要是金黄色葡萄球菌。

14.A

【解析】婴幼儿时期最常见的肺炎是支气管肺炎。

15.E

【解析】临床诊断小儿金黄色葡萄球菌肺炎,最具价值的是易发生脓胸、肺大疱、脓气胸、多发性脓肿。

16.B

【解析】支气管肺炎的抗生素用至体温正常后5~7天。

17.A

【解析】支气管肺炎合并呼吸性酸中毒的原因是通气换气障碍所致CO2蓄积所致。

18.E

【解析】支气管肺炎合并心力衰竭时,应立即静脉给予毒毛花苷K制剂处理。

19.B

【解析】支气管肺炎缺氧明显时,面罩给氧的浓度为50%~60%。

20.B

【解析】支气管肺炎缺氧明显者,宜用面罩给氧,氧流量为2~4L/min。

21.E

【解析】支气管肺炎时肾上腺皮质激素常用地塞米松,持续时间长。

22.B

【解析】支气管肺炎时一般用鼻前庭导管氧流量为0.5~1L/min。

23.C

【解析】支气管肺炎时一般用鼻前庭导管氧浓度不超过40%。

24.A

【解析】支气管肺炎诱发心力衰竭的主要原因是肺动脉高压,中毒性心肌炎。

25.C

【解析】重症支气管肺炎往往出现混合性酸中毒。

26.D

【解析】支原体肺炎X线的特点主要是肺下部呈云雾状浸润影,有游走性。

27.D

【解析】支原体肺炎确诊时,最有参考价值的检验是冷凝集试验大于1∶32。

28.C

【解析】间质性肺炎是按照病理解剖分类的。

29.B

【解析】肺炎支原体肺炎肺部X线改变有:支气管肺炎、间质性肺炎、均匀一致的片状阴影似大叶性肺炎改变、肺门阴影增浓。多发空洞见于金黄色葡萄球菌肺炎和某些革兰氏阴性杆菌肺炎出现的肺大疱或肺结核。

30.E

【解析】重症肺炎的病理变化是缺氧、二氧化碳蓄积。

31.C

【解析】腺病毒肺炎的中毒症状重,死亡率高。

32.E

【解析】小儿肺炎与婴幼儿期呼吸系统的解剖生理特点及小儿的免疫特点有关,引起肺炎的诱因主要有:①感染因素;②环境及气候因素;③机体的防御功能。对感染性疾病的预防措施一般分为特异性和非特异性。特异性的一般以特效疫苗预防接种,非特异性的则包括主动的增强体质的措施以及被动的避免接触感染源。

33.C

【解析】腺病毒引起的肺炎多见于6个月至3岁,A与之符合;往往病情重,全身中毒症状重,热型多为稽留高热为B所述。患儿可出现心脏及神经系统的并发症,如面色苍白、心音低钝、心率过速、节律不整等心肌炎或心力衰竭表现;也可出现嗜睡、精神委靡甚至昏迷、抽搐等中毒性脑病表现,D为此描述。腺病毒主要引起间质性肺炎,由于肺部病灶融合,X线片上可见大小不等的片状影,或大病灶、肺气肿多见。

34.E

【解析】小儿肺炎大部分是支气管肺炎,病变延及全肺。重症肺炎时缺氧是首先的病理生理改变,缺氧致肺小动脉反射性收缩,引起急性肺动脉高压,右心收缩期负荷加重。因此,小儿肺炎发生心力衰竭是以右心衰竭开始,但小儿心脏潜能差,很快会发展至以右心衰竭为主的全心力衰竭,而E是左心衰竭的特征。

35.D

【解析】脱敏疗法最适用于吸入过敏原引起的哮喘,因为吸入性过敏原到处飘散,难以避免,故采用脱敏疗法是一种预防哮喘复发的重要措施。目前患者的症状并没有缓解,所以不宜用脱敏疗法。

36.E

【解析】咳嗽变异性哮喘的诊断标准:①咳嗽持续>4周,常在夜间和(或)清晨发作或加剧,以干咳为主。②临床上无感染征象,或经较长时间抗生素治疗无效。③抗哮喘药物诊断治疗有效。④排除其他病因引起的咳嗽。⑤支气管激发试验阳性(或)PEF每日变异率(连续监测1~2周)≥20%。⑥个人或一级、二级亲属有特应性病史,或变应原测试阳性。以上1~4项为诊断的基本条件。

37.B

【解析】支气管哮喘:

(1)随着婴幼儿呼吸系统的发育,免疫功能的成熟,抵抗力增强,大部分哮喘性支气管炎喘息症状会逐渐缓解,甚至消失,只有存在特异性体质或其他因素又未给予适当干预才发展成为支气管哮喘。

(2)支气管哮喘是一多种因素引起的变态反应性疾病。诱发支气管哮喘的因素是多方面的,常见因素包括如下:

1)各种过敏原:①引起感染的病原体及其毒素。②吸入物:通常自呼吸道吸入,最主要过敏原为尘螨、屋尘、霉菌、多价花粉(蒿属、豚草)、羽毛等。③食物:主要为异性蛋白质,如牛奶、鸡蛋、鱼虾、香料等。

2)精神和遗传因素,以及气候、药物等。

(3)起病或急或缓,婴幼儿发病前,往往有1~2日的上呼吸道感染,与一般支气管炎类似。年长儿起病比较急,且多在夜间。发作时患儿烦躁不安,出现呼吸困难,以呼气困难为著,往往不能平卧,坐位时耸肩屈背,呈端坐样呼吸困难。

(4)临床表现也随引起哮喘发作的变应原而异。由上呼吸道感染引起者,胸部常可闻干、湿啰音,并伴发热,白细胞总数增多等现象。如为吸入变应原引志者,先多伴有鼻痒、流清涕、打嚏、干咳,然后出现喘憋。对食物有高度敏感者,大都不发热,除发生哮喘症状外常有口唇及面部水肿、呕吐、腹痛、腹泻及荨麻疹等症状,多于进食后数分钟出现。如对食物敏感度较轻,则发生症状比较迟缓,往往只有轻度哮喘或呼吸困难。

(5)发作间歇期症状此时虽无呼吸困难,表现如正常儿童,但仍可自觉胸部不适。由于导致支气管易感性的病理因素依然存在,在感染或接触外界变应原时可立即触发哮喘发作,但多数患儿症状可全部消失,肺部听不到哮鸣音。

(6)哮喘本身为一慢性疾病,常慢性反复发作。有的患儿常年发作,或虽可用药物控制,但缓解期甚短,大多是由于急性发作控制不利或反复感染而发生的结果。

38.D

【解析】本题选D。患者的呼吸困难是突发的,双肺普遍哮鸣音,病史中没有提及其他心肺疾病,考虑支气管哮喘可能性最大。肺普遍哮鸣音提示哮喘。过敏性肺炎等肺嗜酸性粒细胞浸润症,患者常有发热、胸部X线检查可见多发性、此起彼伏的淡薄斑片状浸润影,可自行消失或再发。

支气管哮喘则表现为两肺透亮度增加,呈过度充气状态,在缓解期多无明显异常。

39.D

【解析】肺炎合并脓肿:常为金黄色葡萄球菌引起,革兰氏阴性杆菌次之。病变常累及一侧胸膜。表现为:高热不退,呼吸困难加重,患侧呼吸运动受限,语颤减弱,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减弱或消失,其上方有时可听到管性呼吸音。若积脓较多,患侧肋间隙饱满,纵隔和气管向健侧移位。胸部X线(立位)示患侧肋隔角变钝或呈反抛物线状阴影。胸腔穿刺可抽出脓液。

40.C

【解析】可考虑为中毒性脑病:①烦躁、嗜睡、眼球上窜、凝视;②球结膜水肿,前囟隆起;③昏睡、昏迷、惊厥;④瞳孔改变:对光反应迟钝或消失;⑤呼吸节律不整,呼吸心跳解离(有心跳,无呼吸);⑥有脑膜刺激征,脑脊液检查除压力增高外,其他均正常。在肺炎的基础上,除外高热惊厥、低血糖、低血钙及中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎),如有①~②项则提示脑水肿,伴其他一项以上者可确诊。

41.E

【解析】①烦躁、嗜睡、眼球上窜、凝视;②球结膜水肿,前囟隆起;③昏睡、昏迷、惊厥;④瞳孔改变:对光反应迟钝或消失;⑤呼吸节律不整,呼吸心跳解离(有心跳,无呼吸);⑥有脑膜刺激征,脑脊液检查除压力增高外,其他均正常。在肺炎的基础上,排除高热惊厥、低血糖、低血钙及中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎),如有①~②项则提示脑水肿,伴其他一项以上者可确诊,可确诊是中毒性脑病。

42.B

【解析】患儿1.5岁,发热、咳嗽3天,气促,两肺可闻固定细湿啰音,临床支持支气管肺炎诊断。胸片正位两下肺斑片状阴影更证实诊断。白细胞增高15×109/L,中性粒细胞0.6(该年龄组白细胞<12×109/L,分类淋巴占多数)支持细菌性肺炎以肺炎链球菌为主。根据临床症状、体征、胸片及血常规可除外合胞病毒肺炎、腺病毒肺炎及支原体肺炎。金黄色葡萄球菌肺炎临床感染中毒症状重,呈稽留热,胸片易见肺大疱、肺脓肿。血常规白细胞总数更高可达20×109/L。中性粒细胞高,核左移,有中毒颗粒。

43.C

【解析】小儿肺炎体征特点是:呼吸表浅、急促、鼻翼煽动,有三凹征,呼气呻吟,颜面部及四肢末端明显发绀,甚者面色苍白或青灰。肺部有固定的中小水泡音。

44.B

【解析】患儿3岁,主症咳、喘、发热、体征双肺可闻固定中小啰音,诊断支气管肺炎。鉴别毛细支气管炎是以喘息为突出表现的特殊肺炎。支气管炎有咳、发热,肺部干啰音,不固定的粗大水泡音。支气管异物突然吸气性呼吸困难,刺激性咳嗽,多有异物吸入历史。急性喉炎表现除感冒症状外,犬吠样咳嗽,吸气性呼吸困难,有喉梗阻症状,肺部正常。

45.D

【解析】患儿以咳嗽、发热起病,查体呼吸急促,口周略发青,双肺闻及中小水泡音,临床可诊断为支气管肺炎,血常规白细胞总数正常,病毒感染性肺炎可能性大。

46.D

【解析】以刺激性咳嗽为主要表现。支原体肺炎是X线改变大体分为4种:①支气管肺炎改变;②间质性肺炎改变;③均一的片状阴影似大叶性肺炎改变;④肺门阴影增浓。体征轻而X线改变明显是本病的又一特点。上述改变可相互转化,有时一处消散,而另一处又出现心的病变,即所谓游走性浸润,有时呈薄薄的云雾状浸润影。亦可有胸腔积液。

47.E

【解析】临床上轻症患者发热、呼吸困难等症状不重;中、重度患者发热可为低至中度,亦可高热,有较明显的呼吸困难、喘憋、发绀、鼻翼煽动、三凹征等。患儿主要是憋喘为主要体征,要考虑是合胞病毒感染。胸部X线表现为:两肺可见小点片状、斑片状阴影,部分患儿有不同程度的肺气肿。

48.B

【解析】上感的治疗对症治疗,对于高热惊厥需要镇静、止痉处理,保持呼吸道通畅。

49.E

【解析】小儿疱疹性咽峡炎的诊断:疱疹性咽峡炎是小儿一种特殊上感。除上感表现外,咽峡部、软腭、悬雍垂等处黏膜出现2~4mm灰白色小丘疹,周围绕有红晕,渐变成疱疹,疱疹破溃,形成溃疡,亦可三种病变同时存在。

50.A

【解析】患儿以呼吸道症状起病4天,双肺散在细湿啰音,可诊断肺炎,面色发绀,体温降至正常后测呼吸及心率增快,肝大,考虑心力衰竭。入院后有抽搐,前囟饱满,巴宾斯基征阳性,有脑病表现,脑脊液提示为病毒性。所以综合考虑应该选择A。

51.E

【解析】支原体肺炎临床特点:常有发热、热型不定,热程1~3周。刺激性咳嗽为突出表现,有的酷似百日咳,可咯出黏稠,甚至带血丝。年长儿可诉咽痛、胸闷、胸痛等症状,肺部体征常不明显。可直接以肺外表现起病,也可伴有呼吸道感染症状。有人认为儿童若发热、咳嗽,同时有其他器官受累,血沉增快,但中毒症状不重,就考虑MP感染,必须进一步做相应实验室检查。

52.C

【解析】金黄色葡萄球菌肺炎常见于1岁以下的幼婴。在出现1~2天上呼吸道感染或皮肤小脓疱数日至1周以后,突然出现高热。年长儿大多有弛张性高热,但新生儿则可低热或无热。肺炎发展迅速,表现呼吸和心率增速、呻吟、咳嗽、青紫等。有时可有猩红热样皮疹及消化道症状,如呕吐、腹泻、腹胀(由于中毒性肠麻痹)等。患儿嗜睡或烦躁不安,严重者可惊厥,中毒症状常较明显,甚至呈休克状态。肺部体征出现较早,早期呼吸音减低,有散在湿啰音。在发展过程中迅速出现肺脓肿,常为散在性小脓肿。脓胸及脓气胸是本症的特点。并发脓胸或脓气胸时,叩诊浊音、语颤及呼吸音减弱或消失。此题中D项的描述不恰当,应该说病情严重者中毒症状较明显,而不是所有的葡萄球菌肺炎患儿中毒症状均很明显可以出现休克。

53.D

【解析】对长期反复咳嗽,抗生素治疗无效者,要考虑咳嗽变异性哮喘的可能。

54.A

【解析】胸片可表现肺过度充气,透明度增高。同时可除外气管异物以做鉴别。

55.D

【解析】β变体激动剂是哮喘治疗的首选。

56.B

【解析】哮喘持续状态的处理:其他几项为支气管舒张剂或肾上腺皮质激素,可缓解支气管平滑肌痉挛,减轻气道水肿。碳酸氢钠为常用碱性药物,与氢离子结合生成的二氧化碳必须从肺内排出。哮喘是肺通气功能障碍,二氧化碳不能有效排出,可发生呼吸性酸中毒,应用碳酸氢钠会加重哮喘及酸中毒。

57.A

【解析】药物无效时应给予机械通气。

58.D

【解析】任何年龄均可发病,但70%~80%始发于5岁以前。临床表现为反复发作咳嗽、喘息、气促、胸闷等症状,常在夜间和(或)清晨发作或加剧,可自行或经治疗后缓解。

59.E

【解析】支气管哮喘简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病,是由多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等)和细胞成分共同参与的气道慢性炎症性疾病,该炎症导致气道对刺激反应性的增高,可引起易感者不同程度的、广泛而可逆性的气道阻塞症状。外周血嗜酸性粒细胞计数,对诊断该病有帮助。

60.E

【解析】鲁米那又称苯巴比妥。对严重肺功能不全(如肺气肿)、支气管哮喘及颅脑损伤呼吸中枢受抑制者慎用或禁用;肝肾功能不良者慎用,肝硬变或肝功能严重障碍者禁用。

61.A

【解析】肺炎合并心力衰竭的表现:①呼吸突然加快>60次/分。②心率突然>180次/分。③突然极度烦躁不安,明显发绀,面色苍白或发灰,指(趾)甲微血管再充盈时间延长。以上三项不能用发热、肺炎本身和其他并发症解释者。④心音低钝、奔马律,颈静脉怒张。⑤肝脏迅速增大。⑥尿少或无尿,眼睑或双下肢水肿。具备前5项即可诊断为肺炎合并心力衰竭。

62.B

【解析】病原体和毒素侵袭心肌,引起心肌炎;缺氧使肺小动脉反射性收缩肺循环压力增高,使右心负荷增加。肺动脉高压和中毒性心肌炎是诱发心力衰竭的主要原因。重症患儿常出现微循环障碍、休克甚至弥散性血管内凝血。

63.C

【解析】肺炎合并心力衰竭的治疗:吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。①利尿:可用呋塞米、依他尼酸,剂量为1mg/(kg·次),静脉注射或静脉滴注;亦可口服呋塞米、依他尼酸或氢氯噻嗪(双氢克尿噻)等。②强心药:可使用地高辛或毛花苷丙静脉注射。③血管活性药物:常用酚妥拉明0.5~1.0mg/(kg·次),最大剂量不超过10mg/次,肌内注射或静脉注射,必要时隔1~4小时重复使用;亦可用卡托普利和硝普钠。

64.A

【解析】抽搐的时候牙关紧咬,容易咬破舌头,出血进入气管,或者喉头痉挛导致窒息,危及患者生命。所以要先解决这个问题,再来治疗心脏和肺淤血。故选A。

65.A

【解析】白细胞4×109/L,白细胞不高,有肺部感染表现,考虑是病毒引起。有中枢神经系统症状。所以选A。

66.C

【解析】儿童,刺激性咳嗽明显,而肺内体征不明显,首先考虑肺炎支原体肺炎。

67.B

【解析】血清学检查

血清病原抗体效价>1∶32、链球菌MG凝集试验,效价≥1∶40为阳性,连续两次4倍以上增高有诊断价值。

68.D

【解析】肺炎支原体肺炎选用大环内酯类抗生素,红霉素属于此类抗生素。

第十二节 心血管系统疾病

1.E

【解析】差异性青紫可发生于动脉导管未闭合并肺动脉高压。

2.E

【解析】常见先天性心脏病的治疗原则:积极防治感染;按时预防接种;手术最适年龄多在学龄前;左向右分流型大多能根治,效果较好;合并心力衰竭时应用洋地黄制剂强心,可以长时间用。

3.B

【解析】房间隔缺损因为左向右分流血较多,导致右心室舒张期负荷过重。

4.A

【解析】低位室间隔缺损位于室间隔肌部。

5.A

【解析】第二孔未闭型房间隔缺损因为左向右分流血流动力学改变,体循环血流量减少,肺循环血流量增多,导致右心房、右心室增大,左心房可轻度增大,但不会出现左心室增大。

6.E

【解析】第一孔未闭型房间隔缺损的解剖所见:缺损口较大,房间隔下部缺损,二尖瓣裂,三尖瓣裂。

7.E

【解析】动脉导管完全闭合绝大多数发生于1岁以内。

8.C

【解析】动脉导管未闭可见:胸骨左缘第2肋间连续性杂音;脉压增宽,出现周围血管征,如股动脉枪击音;左心室扩大,导致二尖瓣区舒张期杂音,但不会出现三尖瓣区舒张期杂音。

9.D

【解析】动脉导管未闭,在婴幼儿期或形成肺动脉高压或合并心力衰竭时,常见胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。

10.B

【解析】动脉导管未闭时,血液的分流方向是主动脉→肺动脉。

11.C

【解析】法洛四联症患者出现蹲踞现象,可以使静脉回流减少,心脏负担减轻,下肢血管扭曲,体循环阻力增加,使右向左分流减少,从而缓解缺氧症状。

12.E

【解析】法洛四联症存在四种畸形:右心室肥大,肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨。

13.E

【解析】法洛四联症常见的并发症:脑血栓,脑缺氧发作,脑脓肿,细菌性心内膜炎。

14.A

【解析】法洛四联症其青紫的轻重和出现的早晚决定于肺动脉狭窄的程度。

15.C

【解析】房间隔缺损患儿于胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音,产生的机制是肺动脉瓣相对狭窄。

16.C

【解析】房间隔缺损最常见的类型为继发孔缺损。

17.A

【解析】房间隔缺损特有的体征是肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂。

18.E

【解析】3岁以前听到响亮的心脏杂音对诊断先天性心脏病最有价值。

19.A

【解析】室间隔缺损伴有肺动脉高压时,X线胸片肺动脉段显著膨出;肺动脉第二心音显著亢进;右心室压力显著升高;右心室显著增大;原有心脏杂音反而减弱。

20.D

【解析】室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑,其主要原因是扩张的肺动脉压迫喉返神经所致。

21.A

【解析】室间隔缺损由于左心室向右心室分流,可引起右心室、肺循环、左心房、左心室血流增加。

22.B

【解析】室间隔缺损血流动力学改变导致左、右心室增大,以左心室增大为主,主动脉弓影较小,肺动脉段扩张,肺野充血。故首先引起左心室增大。

23.B

【解析】胎儿血液循环出生后的改变,肺循环压力突然降低,动脉导管闭塞,体循环压力增高,肺小动脉肌层退化,卵圆孔未闭。

24.C

【解析】动脉导管未闭的心导管检查,肺动脉血氧含量高于右心室;心电图检查,电轴左偏,左心室肥厚;X线检查,主动脉结凸起;舒张压减低,出现周围血管征如奇脉。

25.D

【解析】小儿血压的测定时袖带的宽度应为上臂长度的1/3;收缩压高于按公式测算值20mmHg为高血压;正常情况下,下肢血压高于上肢血压;小儿年龄愈小,血压愈低;一般收缩压低于75/50mmHg为低血压。

26.B

【解析】动脉导管未闭可见心尖部短促的舒张期杂音,胸骨左缘第2肋间连续性杂音,股动脉枪击音,心电图正常或左心室肥厚,X线检查肺野充血。

27.D

【解析】法洛四联症先天性心脏病X线检查,有肺缺血性改变。

28.B

【解析】小儿动脉收缩压的计算公式为:(年龄×2)+80mmHg。

29.B

【解析】小儿心脏听诊可闻及生理性杂音,其特点如下:卧位比坐位清楚;位于心尖区或肺动脉瓣区;性质柔和,一般为1~2级;杂音局限不传导;无震颤。

30.A

【解析】房间隔缺损心导管检查,平均血氧含量右房高于上下腔静脉。

31.B

【解析】室间隔缺损心导管检查右心室血氧含量高于右心房。

32.A

【解析】胸部X线检查,肺门舞蹈征最多见于房间隔缺损。

33.C

【解析】室间隔缺损,肺动脉第二音亢进;胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音;X线检查肺门血管增粗,肺野充血;常见反复患呼吸道感染的并发症;心电图小型缺损可正常或表现为轻度左心室肥大;中型缺损主要为左心室舒张 期负荷增加表现,V5、V6导联R波升高伴深Q波,T波直立高尖对称,以左心室肥厚为主;大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时,可伴有心肌劳损。

34.D

【解析】正常胎儿血循环中血氧含量最高的部位是脐静脉,其中的血为纯动脉血。

35.C

【解析】小型室间隔缺损时,心肺无明显改变,中大型缺损心外形中度以上增大,肺动脉段突出明显,肺血管影增粗、搏动强烈,可有肺门舞蹈征。左、右心室增大,以左心室增大为主,主动脉结影缩小,肺动脉段扩张,肺野充血。

36.B

【解析】患儿哭闹后有发绀、胸骨左缘第3、4 肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进、心尖部有I级舒张期杂音。心电图示左、右心室肥大,均是室间隔缺损的表现。

37.D

【解析】先天愚型,有50%会合并有先天性心脏病,患儿有杂音,肺动脉第二心音亢进,右心室增大,考虑是室间隔缺损。

晚期可出现梗阻性(器质性)肺动脉高压,出现持久青紫,即艾森曼格综合征。

38.E

【解析】室间隔缺损症状缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现发绀,本病易罹患感染性心内膜炎。体征:心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间有4~5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。心电图检查:缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大,随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者,则示右心肥大或伴劳损。

39.E

【解析】室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎,自然闭合率可达30%,多属于小型缺损,闭合多发生在7岁以内,但1岁内婴儿多见。

40.B

【解析】继发孔型房间隔缺损时活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见于成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现发绀。体征:胸骨左缘第2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音,杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第二音亢进和分裂。心电图:电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚。

41.A

【解析】先天性心脏病诊断及鉴别诊断见下表。

图示

42.B

【解析】参照本节第41题解析。

43.C

【解析】法洛四联症时动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重,往往生后半年青紫日益明显,并出现杵状指(趾)。因血氧含量下降,活动耐力差,啼哭、情绪激动、体力活动时,即可出现气急及青紫加重。年长儿行走后有蹲踞症状,婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。其原因是下肢屈曲时,静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右心室流向主动脉的血流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难,严重者可引起突然晕厥、抽搐,这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌肉痉挛,引起暂时性肺动脉口梗阻,使脑缺氧加重所致。心电图检查:电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者往往出现S-T段和T波异常,亦可见右心房肥大。X线胸片:心脏大小正常或稍增大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,构成“靴形”心脏,肺门血管影缩小,两侧肺野透亮度增加。侧支循环丰富者两肺肺野呈现网状血管影。

44.D

【解析】法洛四联症可由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,发生昏厥、抽搐。

45.D

【解析】法洛四联症。包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,是幼儿和儿童期最常见的发绀性先天性心脏病。临床表现为:患者发育较迟缓,一般有不同程度的发绀出现,常在出生后即有或不久后出现。查体:在胸骨左缘第2~4肋间有震颤及收缩期杂音。实验室检查:动脉血氧饱和度65%~97%。

X线可见:

(1)肺血减少,肺内血管纹理稀疏、纤细,肺门阴影小、搏动弱。

(2)心影呈“靴型”,心腰凹陷,心尖上翘,右心室增大。

(3)重症四联症的X线特点:①肺血减少明显,有侧支循环形成的表现。②心脏呈中度至高度增大。③主动脉扩张明显。超声心动图:显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变,有助于确立诊断。

心血管造影:主要为选择性右心室造影并辅以左室造影。右心室造影在右心室、肺动脉充盈,左心室和主动脉提早显影,反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况,为本病诊断提供依据。

46.B

【解析】法洛四联症的病理生理特点是由于室间隔大缺损(非限制性)左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右室压力增高,但由于肺动脉口狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,右室血流大量经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。胸骨左缘第2~4肋间听到Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音提示收缩期负荷过高。

47.C

【解析】早产儿动脉导管未闭时,可以用吲哚美辛治疗,往往具有较好的效果。

48.E

【解析】题干中虽没有明确的辅助检查提示,但已有的提示中即可考虑选答案E。患者体征“2个月前出现气促、咳嗽、下肢水肿,抗结核治疗后无效”提示心力衰竭。4个月前开始不规则发热,体温38~39℃,且有明确的先天性心脏病病史。亚急性细菌性心内膜炎大多由毒力较弱的草绿色链球菌引起,少数由肠球菌、肺炎双球菌等引起。常发生于已有病变的瓣膜上(如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病等),病菌多从某一感染病灶侵入血流,引起败血症,并侵犯心内膜。症状:起病较缓慢,表现为发热,热性不规则,乏力多汗,进行性贫血,体重减轻,也有关节酸痛等,后期可有器官栓塞症状出现。

49.E

【解析】动脉导管未闭:轻者无临床症状,仅体检时偶然发现杂音。于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音,占整个收缩期与舒张期,于收缩期末最响,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导,最响处可扪及震颤,以收缩期明显,P2亢进,但多被杂音掩盖。

50.E

【解析】法洛四联症的表现为:生后逐渐出现青紫,在哭闹和活动后加重。患儿多有蹲踞现象和杵状指。年长儿述头痛、头昏,严重者引起突然晕厥、抽搐,还可引起脑血栓。另外,还有小儿体格发育缓慢。体检:心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及喷射性Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,响度取决于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二心音减弱或消失。X线检查:右心室肥大,肺动脉狭窄使心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷而使心影呈靴形。肺门影缩小,肺野清晰。

51.D

【解析】房间隔缺损大多数病例于胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,呈喷射性。

52.C

【解析】患者考虑房间隔缺损。多普勒彩色血流显像可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向,应用多普勒超声可以估测分流量的大小,估测右心室收缩压及肺动脉压。

53.E

【解析】通过题干考虑患儿应该为室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭,小儿发生室间隔缺损合并心力衰竭都应该使用洋地黄、利尿剂和扩血管药物等进行内科治疗。

54.C

【解析】患儿生后即反复感染,胸骨左级3、4肋间可闻及Ⅲ级,收缩期杂音,考虑室间隔缺损可能性大。发热,咳嗽,气促2天,呼吸48次/分,心率198次/分,双肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm,双足背轻度水肿。考虑肺炎、心功能不全。

55.D

【解析】快速洋地黄化,即将总量的1/2、1/4、1/4每间隔4~6小时1次;在完成洋地黄化量后12小时,可开始给予口服地高辛维持量。将每日平均维持量分2次,隔12小时分服。钙剂静脉注射可导致心跳加快、心律失常,严重的可造成死亡,所以,对于心力衰竭的患者禁止使用。

56.C

【解析】根据:两肺背部有细湿啰音。胸片示两肺下部有炎性渗出病灶 可以考虑诊断为:肺炎。根据:心前区隆起,胸骨左缘第3~4肋间有收缩期震颤伴Ⅲ级全收缩期杂音,广泛传导。动脉段凸出,左心室扩大,主动脉弓小。考虑为:室间隔缺损。室间隔缺损的临床表现:在心室水平产生左至右的分流分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室进入肺循环,因而左、右心室负荷增加左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。一症状:缺损小,可无症状。缺损大者症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸、气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀,本病易罹患感染性心内膜炎。二体征:心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘第3~5肋间有Ⅳ~Ⅴ级粗糙收缩期杂音向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

57.B

【解析】地西泮具有抑制呼吸中枢的作用,可促使呼吸变浅、次数减少,从而导致缺氧和二氧化碳的潴留。会引起疾病加重。

58.C

59.D

【解析】超声心动图可以显示心脏各层结构,特别是瓣膜的活动,并且可以检测血流的方向及速度,用于心脏手术和介入性导管术中,进行监护及评估手术效果。

60.E

【解析】出现永久性青紫说明肺动脉高压显著,产生持续的右向左分流,即艾森曼格综合征。

61.D

【解析】根据口唇青紫,杵状指和特征性心脏杂音,本患儿为法洛四联症,是由肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚四种畸形组成。

62.C

【解析】法洛四联症可由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,发生昏厥、抽搐。

63.C

【解析】差异性青紫、连续性机械样杂音可传导提示为动脉导管未闭。

64.A

【解析】分流量大者可有不同程度的左心室肥大,左心房肥大,显著肺动脉高压者,左、右心室肥厚,严重者甚至仅见右心室肥厚。

65.C

66.D

67.D

【解析】室间隔缺损体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期杂音,向心前区及后背传导,并可伴有震颤,分流量大时,造成二尖瓣相对狭窄,心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音。肺动脉第二音可增强,提示肺动脉高压。患儿呼吸大于60次/分,心率180次/分,心音低钝可以提示发生了心力衰竭。急性肺水肿是心内科急症之一,其临床主要表现为:突然出现严重的呼吸困难,端坐呼吸,伴咳嗽,常咳出粉红色泡沫样痰,患者烦躁不安,口唇发绀,大汗淋漓,心率增快,两肺布满湿啰音及哮鸣音,严重者可引起晕厥及心搏骤停。

68.C

【解析】患儿运动后出现胸闷,杂音在第2~3肋间,P2增强,并且是固定分裂,这是房间隔缺损的表现。

69.C

【解析】大多数病例于胸骨左缘第2、3肋间可闻及2~3级收缩期杂音,呈喷射性,多较柔和,一般不伴震颤,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。

70.B

【解析】心电图典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞,部分患者右心房、右心室肥大。原发孔未闭者,常有电轴左偏及左心室肥大。

第十三节 泌尿系统疾病

1.C

【解析】单纯性肾病综合征多见于2~7岁儿童。

2.D

【解析】对于急性肾炎,ASO滴度只能说明前期感染过溶血性链球菌,与肾炎严重程度无关。

3.A

【解析】急性肾炎的临床特点为:水肿为最早出现的症状,常呈下行性;起病2周内可出现循环充血;起病后开始数日有高血压;起病时几乎都有血尿;病程早期突然抽搐应考虑高血压脑病。

4.C

【解析】急性肾小球肾炎的主要临床表现是水肿,少尿,血尿,高血压。其中血尿是必备的。

5.B

【解析】急性肾小球肾炎起病常在前驱感染后1~3周。

6.D

【解析】急性肾小球肾炎首先出现水肿的部位常为眼睑。

7.E

【解析】急性肾小球肾炎在病程早期突然发生惊厥,应首先考虑高血压脑病。

8.E

【解析】急性肾炎的病理变化特点是弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎。

9.B

【解析】急性肾炎限盐饮食每日供盐1~2g。

10.C

【解析】急性肾炎小儿恢复上学的指标是血沉正常。

11.B

【解析】急性肾炎严重病例发生的时间多在起病后2周内。

12.A

【解析】肾病综合征的特征中最主要的为大量蛋白尿。

13.B

【解析】肾病综合征治疗的首选药物是泼尼松。

14.D

【解析】肾病综合征用激素正规治疗后频繁复发者应选用肾上腺皮质激素+免疫抑制剂。

15.C

【解析】肾炎性肾病不同于单纯性肾病的为血尿、高血压。

16.E

【解析】单纯性肾病的特点是:明显水肿、大量蛋白尿、血胆固醇明显增高、多为非选择性蛋白尿。暂时性氮质血症是肾炎性肾病的特点。

17.E

【解析】肾炎性肾病的临床特点:持续性氮质血症;血尿,红细胞10/HP(2周内3次离心尿);持续性高血压;持续性低补体血症。

18.C

【解析】小儿可自动控制排尿的年龄约为1.5岁。

19.A

【解析】小儿肾功能达成入水平的年龄为1~2岁。

20.B

【解析】新生女婴尿道长仅1cm。

21.E

【解析】肾病综合征常见的并发症有:电解质紊乱、感染、血栓形成、肾上腺危象。

22.A

【解析】引起急性肾小球肾炎的常见致病菌为A组β溶血性链球菌。

23.E

【解析】急性肾炎患儿治疗初期如果感染明显存在,即给予青霉素10~14天的治疗,但不是必需的,如果没有感染征象,可以不用抗生素。

24.B

【解析】原发性肾病综合征应给予高蛋白饮食,蛋白质摄入量应每日2~4g/kg即可。

25.D

【解析】急性链球菌感染后肾小球肾炎的病理:光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀,内皮细胞和系膜细胞增生,炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小囊内可见红细胞、肾小囊上皮细胞增生。部分患者中可见到新月体。肾小管病变较轻,呈上皮细胞变性,间质水肿及炎症细胞浸润。电镜检查可见内皮细胞胞质肿胀呈连拱状改变,使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积,呈散在的圆顶状驼峰样分布。

26.D

【解析】急性肾炎与慢性肾炎可从临床及实验室进行鉴别。一般急性肾炎起病急、病程短、预后好,其病理改变多为渗出增生性。慢性肾炎病程长、多有肾功能损害、贫血、高血压等,其病理改变多为膜性或膜增殖,两者鉴别可通过肾活检明确区分。

27.E

【解析】肾病综合征的最基本的病理生理改变是由于肾小球基底膜对蛋白质通透性的升高引起大量血浆蛋白,尤其是白蛋白从尿中排出以至血浆白蛋白降低,血浆胶体渗透压降低,血浆水分进入组织间隙引起水肿;低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增加导致高脂血症,血浆胆固醇升高。特发性肾病综合征患儿大部分病理改变轻微,肾功能正常;也有一部分患儿病理改变明显,肾小球存在免疫和炎症反应,致肾小球功能降低。临床上将肾病综合征的患儿分为“单纯型”和“肾炎型”是为了更进一步明确病情的轻重和对疗效及预后的判断。教科书上将血尿、高血压、持续氮质血症和血总补体或补体C3反复降低这4项反映肾小球功能降低的临床指标中任一项作为诊断肾炎型的条件。这些表现是提示肾小球可能存在免疫和炎症反应,而肾病综合征四大特征的严重程度并不是两种类型肾病的鉴别点。

28.D

【解析】肾综激素疗效的判断包括主要两个方面,一方面是治疗观察时间,必须8周,另一方面是尿蛋白量,以尿蛋白定性分级作为衡量标准。只要激素治疗达到8周,尿蛋白仍然在(++)以上即可诊断激素耐药。

29.A

【解析】小儿急性肾炎严重循环充血不包括心搏出量下降。急性肾炎患儿由于钠潴留使血容量增多而出现循环充血。心脏出现代偿性搏出量增加、静脉压增高、心脏扩大、心率增快、肺血容量增多,肝充血、肿大。应注意急性肾炎严重循环充血不是心力衰竭,此时心搏出量不减少反而增多,心脏射血分数增高。

30.D

【解析】肾病综合征可合并高凝状态,出现血栓栓塞,当患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛时,最可能为并发肾静脉血栓形成,可通过超声或磁共振证实,并可用溶栓治疗。

31.A

【解析】急性肾小球肾炎常与A组β溶血性链球菌感染有关,免疫病理研究已证实急性肾炎是在急性链球菌感染过程中引起弥漫性肾小球免疫炎症性损伤,而不是由细菌感染引起的炎症过程。

32.C

【解析】肾病综合征患儿长期禁盐易引起电解质紊乱,常见的是低钠、低钾和低氯,低钙较少见;但对于部分摄入不足的患儿也可出现低钙。可引起惊厥的电解质紊乱是低钠和低钙,低钾一般不引起惊厥,因此可除外答案E。然后根据病史患儿近3天出现频繁呕吐、嗜睡、惊厥2次,明显水肿,提示患儿先有脑水肿,然后才出现抽搐,考虑低钠血症所致。

33.E

【解析】患儿为学龄前儿童,急性起病,有明显水钠潴留,表现水肿、血压高、心率快、不能平卧,肺底有细小水泡音,肝大肋下3.5cm。符合急性肾炎合并循环充血,治疗应以利尿为主。

34.A

【解析】微小病变型肾病是以肾小球上皮细胞足突融合为特点的肾小球疾病。临床上具有肾病综合征的四大特点(大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症和高度水肿)。一般不伴血尿,对肾上腺皮质激素治疗敏感,尿蛋白中常以白蛋白为主,小儿多呈高选择性蛋白尿,而成人只有一部分患者为高选择性者。小儿肾病综合征中微小病变型最多见。

35.C

【解析】肾炎性肾病除具备单纯性肾病的临床表现外,还具备以下四项之一或多项表现:①尿红细胞>10/HP,(两周内3次离心尿检查);②氮质血症,尿素氮>10.7mmoL/L,排除血容量不足所致;③反复或持续高血压,除外糖皮质激素所致,学龄儿童>17.3/12.0kPa,学龄前儿童>16.0/10.7kPa;④持续低补体血症。

36.E

【解析】肾炎性肾病:除典型的“三高一低”临床表现外,尚具有以下4项肾炎表现中的一项或多项:①2周内分别3次以上离心尿检,RBC≥10个/HP,并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压,学龄前儿童≥120/80mmHg,学龄儿童≥130/90mmHg,并排除糖皮质激素等所致者;③肾功能不全.并排除由于血容量不足等所致者;④血补体(C3)反复或持续降低者。肾炎型肾病对应的病理类型多为非微小病变型肾病,多呈非选择性蛋白尿,常对皮质激素耐药或呈部分效应。

37.A

【解析】肾病应用利尿剂治疗过程中,可能出现低钾血症,应及时补钾。掌握低钾血症的诊断和治疗。

38.C

【解析】急性肾炎多有前驱感染,以血尿为主。急进性肾小球肾炎常起病急,可出现血尿、蛋白尿、管型尿、高血压、水肿等。患者尿蛋白(+++),无血尿可疑肾病综合征。肾病综合征分为单纯性肾病和肾炎性肾病,而肾炎性肾病多有反复或持续高血压,学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg,故应首先考虑单纯性肾病。肾炎型肾病:除典型的“三高一低”临床表现外,尚具有以下4项肾炎表现中的一项或多项:①2周内分别3次以上离心尿检,RBC≥10个/HP,并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压,学龄前儿童≥120/80mmHg,学龄儿童≥130/90mmHg,并排除糖皮质激素等所致者;③肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致者;④血补体(C3)反复或持续降低者。肾炎型肾病对应的病理类型多为非微小病变型肾病,多呈非选择性蛋白尿,常对皮质激素耐药或呈部分效应。

39.B

【解析】急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎的简称。它起病急骤,可在数日数周或数月内肾功能急剧恶化,以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。本例病史1个月,表现为高血压、水肿、少尿、血尿、蛋白尿,结合提供的辅助检查的结果,可临床诊断急进性肾炎。

40.C

【解析】急性肾小球肾炎诊断主要依据:①前驱感染史:一般起病前1~4周有皮肤或呼吸道链球菌感染史,也可能有其他部位链球菌感染。②临床表现为急性起病,有血尿、水肿、少尿、高血压,尿常规有血尿伴不同程度蛋白尿,可见颗粒或透明管型及白细胞。③血清补体C3下降,伴或不伴ASO升高。具备上述特征者可诊断,但应注意病毒所致急性肾炎者可能前驱期短,一般为3~5天,以血尿为主要表现,C3不降低,ASO不增高,预后好。

41.C

【解析】此题考虑患者肾病综合征——低钾,果味钾就是口服的氯化钾,口感带果味,方便儿童服用。

42.C

【解析】肾病综合征按临床表现可分为单纯性肾病综合征和肾炎性肾病综合征两类。二者的区别在于肾炎性肾病综合征具有肾炎的表现。单纯性肾病综合征;以下4种表现互为因果,其中①②项为诊断的必备条件。①大量蛋白尿:患者的尿蛋白定性检测等于或超过(+++),尿蛋白定量检测每日>50mg/kg,持续2周以上。②低蛋白血症:患者的血浆白蛋白<30g/L。③高脂血症:患者的血胆固醇>5.7mmol/L。④明显水肿:患者均有不同程度的水肿。肾炎性肾病综合征:具备单纯性肾病综合征的表现,并有下述表现之一,为肾炎性肾病综合征:①血尿:2周内3次离心尿检查,红细胞>10个/HP。②高血压:学龄儿童的血压≥130/90mmHg,学龄前儿童的血压≥120/80mmHg。③肾功能不全,并除外由于血容量不足等所致者。④低补体血症:患者的血清总补体溶血活性及C3持续下降。所以,本题选C。

43.B

【解析】尿检:蛋白(++),红细胞15~20个/HP,血尿素氮5.8mmol/L,考虑有急性肾炎。目前血压高,有高血压脑病的表现。高血压脑病是短时间内血压急剧升高,舒张压超过120mmHg或130mmHg并伴有中枢神经系统症状。治疗首选硝普钠。近年来多推荐静脉滴注硝酸甘油以代替硝普钠,因硝酸甘油作用十分迅速,血流动力学监测简便,不良反应少。

44.D

【解析】急性肾小球肾炎是自限性疾病,无特异方法,预后良好,主要是注意休息与饮食,对症治疗,观察护理,保护肾功能。高血压脑病是降压治疗,主要是合并惊厥,主要是止痉,吸氧、利尿等。

45.D

【解析】患儿有前期有感染史,然后出现颜面水肿,血尿,蛋白等,考虑应该是急性肾小球肾炎。

46.C

【解析】急性肾小球肾炎并发急性肾功能不全:表现为少尿或无尿、水肿加剧、氮质血症、代谢性酸中毒和电解质紊乱。如急性肾功能不全持续时间过长,或进行性肾功能恶化,可能为急进性肾炎,病理以大量新月体形成为特征,预后严重。

47.A

【解析】急性肾小球肾炎常表现为有前趋感染史,并且出现典型表现如水肿、血尿、蛋白尿。当于疾病初期出现尿少、尿闭等症状,引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒时,说明并发了急性肾功能不全,其治疗措施首选血液透析,儿童尤以腹膜透析首选。

48.E

【解析】患儿有肾病综合征的四大临床特点:大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿,同时伴有血尿,符合肾病综合征的诊断。

49.C

【解析】激素敏感指激素治疗后8周内尿蛋白转阴,水肿消退。

50.C

【解析】患者8周内蛋白转阴,巩固阶段蛋白持续是阴性,则应激素减量改为隔日顿服。

51.A

【解析】不同程度凹陷性水肿为其临床特征,且最常见。

52.D

【解析】该病例为学龄儿童,化脓性扁桃体炎后,有水肿、血尿、少尿、高血压,符合典型急性肾小球肾炎的表现。

53.D

【解析】对于急性肾炎补体的暂时性降低较有特异性,ASO可间接提示有无链球菌感染。

54.B

【解析】对急性肾炎的治疗,该病例无氮质血症,不需低蛋白饮食。

第十四节 造血系统疾病

1.E

【解析】婴幼儿营养性贫血时出现骨髓外造血导致肝、脾大。

2.D

【解析】2周岁正常小儿血常规白细胞分类以淋巴细胞占优势。

3.B

【解析】6个月以后婴儿容易发生营养性缺铁性贫血的主要原因是喂养不当导致铁摄入量不足。

4.C

【解析】刚出生的新生儿白细胞总数为(15~20)×109/L。

5.E

【解析】刚出生的新生儿血红蛋白量为150~220g/L。

6.B

【解析】极重症营养性贫血的患者,需每次输血5~10mL/kg输血治疗时。

7.C

【解析】胚胎造血首先出现在卵黄囊。

8.B

【解析】缺铁性贫血根治的关键是去除病因治疗。

9.A

【解析】缺铁性贫血实验室检查早期最灵敏的指标是血清铁蛋白降低。

10.E

【解析】所有骨髓均为红骨髓见于5周岁内。

11.B

【解析】铁剂治疗缺铁性贫血时,较早显示疗效的为网织红细胞增多。

12.B

【解析】维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血,肌内注射维生素B12的停药指征是临床症状明显好转、血常规恢复正常。

13.D

【解析】维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血确诊的重要依据是血清维生素B12含量降低。

14.C

【解析】维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血治疗反应恢复最慢的为精神、神经症状。

15.A

【解析】维生素B12治疗营养性巨幼红细胞性贫血时,网织红细胞的变化规律是2~4天开始升高,6~7天达到高峰,2周降至正常。

16.D

【解析】营养性巨幼红细胞性贫血的表现:虚胖,毛发稀疏发黄;面色苍黄,疲乏无力;肝、脾轻度大;反应迟钝,肢体颤抖;舌炎,腹泻。

17.D

【解析】营养性巨幼细胞性贫血的病因:长期服用抗癫痫药,长期羊奶喂养,慢性腹泻,肝脏疾病。

18.B

【解析】血清铁蛋白减低代表体内储存铁减少,是最早反映体内铁缺乏的指标。

19.C

【解析】营养性巨幼细胞性贫血的发病机制:红细胞的分裂增殖时间延长;DNA合成减少;红细胞的胞体变大,形成巨幼红细胞;巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏。

20.B

【解析】血涂片中可见中性粒细胞的多分叶现象是早期诊断营养性巨幼红细胞贫血的重要指标。

21.D

【解析】营养性缺铁性贫血:肝、脾轻度大;皮肤、黏膜苍白;头晕、眼花、耳鸣;食欲减退,常有呕吐、腹泻。肢体震颤是营养性巨幼红细胞贫血的临床表现。

22.C

【解析】小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次比例相等发生在生后4~6天与4~6岁。

23.C

【解析】叶酸缺乏性巨幼红细胞贫血的主要诊断依据是血清叶酸含量降低。

24.C

【解析】婴儿期生理性贫血发生在生后2个月至3个月。

25.D

【解析】营养性缺铁性贫血的主要治疗原则是去除病因,给予铁剂。

26.A

【解析】营养性巨幼红细胞性贫血出现精神症状主要由于维生素B12缺乏所致。

27.B

【解析】营养性巨幼红细胞性贫血的患者,当其无神经系统症状时,首选的治疗药物是叶酸。

28.E

【解析】营养性巨幼红细胞性贫血的患儿出现精神、神经症状的治疗应是维生素B12+镇静剂。

29.E

【解析】营养性缺铁性贫血的确诊,除铁的生化检查外,铁剂治疗有效亦可以协助确诊。

30.D

【解析】营养性缺铁性贫血的血涂片检查为红细胞大小不等,以小者为多,中央淡染区扩大。

31.E

【解析】营养性缺铁性贫血的预防措施是及时添加含铁丰富的辅食。

32.E

【解析】营养性缺铁性贫血患儿最适合的治疗应是餐间服用硫酸亚铁及维生素C。

33.E

【解析】营养性缺铁性贫血的临床特征性症状是异食癖。

34.B

【解析】营养性缺铁性贫血的临床主要特点是小细胞低色素性贫血。

35.D

【解析】营养性缺铁性贫血实验室检查中血清总铁结合力应该升高,大于350μg/dL。

36.C

【解析】营养性缺铁性贫血实验室检查中血清铁蛋白降低,红细胞游离原卟啉增高,血清铁降低。

37.D

【解析】题目问的是早期诊断有价值的项目:为明确贫血的原因,血清铁蛋白的测定是早期诊断需要检测的重要指标。血清铁蛋白测定是反映机体铁储存的敏感指标,临床上常用于早期的缺铁性贫血的诊断。

38.E

【解析】营养性贫血 最多见为营养性缺铁性贫血,亦可见营养性巨幼细胞性贫血或二者兼有。

39.C

【解析】患儿虚胖,叶酸在正常范围,而维生素B12 低于正常值,提示缺乏维生素B12,再结合实验室检查结果,考虑为维生素B12 缺乏引起巨幼细胞贫血。

40.D

【解析】营养性巨幼细胞性贫血血常规:呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见,嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见,可见到巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

41.D

【解析】从题目判断有贫血,小儿贫血14个月了一般不考虑溶血性贫血了,所以考虑有2个病,缺铁性贫血和巨幼性细胞贫血,从题目来看有消化道腹泻,面色发黄、肝脾轻度大,无震颤更加符合巨幼性细胞贫血,判断巨幼性细胞贫血最简单的方法是D,呈大细胞性贫血,MCV>94fL,MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜碱点彩虹细胞,可见巨变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。确诊肯定是穿刺了,现在首先肯定是D。

42.A

【解析】起病缓慢、多呈虚胖,或伴颜面轻度水肿,毛发稀疏发黄,幼红细胞巨变,考虑是巨红细胞性贫血,由于维生素B12或者叶酸缺乏所致贫血,所以要检查维生素B12。

43.E

【解析】该患婴面色苍黄,首先考虑贫血,而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状,如易怒少哭,查体四肢抖动,踝阵挛,巴宾斯基征(+)等支持巨幼细胞性贫血。

44.D

【解析】1岁男婴,因反复患感染性疾病就诊,化验发现,RBC 2.6×1012/L,Hb 70g/L,RBC大小不等明显(缺维生素B12、叶酸等),大细胞中心淡染区扩大(缺铁)维生素C可以增加纠正贫血的药物的疗效。在所有选项中考虑D恰当。

45.D

【解析】考虑患儿是贫血,在正常情况下,骨髓外造血极少,淋巴结与脾脏有造淋巴细胞的功能。出生后,尤其在婴儿期,当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时,肝,脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时期的造血状态,而出现肝、脾、淋巴结增大。同时末梢血液中可出现有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应现象,称“骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后可恢复正常。

46.D

【解析】小儿贫血分度见下表。

图示

47.B

【解析】婴幼儿约4个月后,从母体获取的铁逐渐耗尽,加上此期生长发育迅速,造血活跃,因此对膳食铁的需要增加,而婴幼儿主食人乳和牛乳的铁含量均低,不能满足机体之需,储存铁消耗后即发生缺铁,故6个月~2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。

48.B

【解析】小儿不同年龄贫血诊断标准不相同。新生儿贫血标准Hb<145g/L。

49.D

【解析】6个月~6岁贫血标准Hb<110g/L。

50.C

【解析】小儿不同年龄贫血诊断标准6~14岁贫血标准Hb<120g/L。

51.C

【解析】营养性巨幼细胞性贫血的诊断标准为:

(1)病史:患儿年龄是否在2岁以内;生后是纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养,未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带黏液便。

(2)体检:注意是否面色黄白似水肿,口唇、黏膜、指甲苍白,发黄、细、稀疏,嗜睡,淡漠,直视,舌及双手震颤,口炎,舌光滑少苔,项强直,角弓反张,心扩大,肝、脾大,膝反射亢进,浅反射增强,踝阵挛,皮肤出血点。

(3)检验:呈大细胞性或大细胞高色素性贫血。骨髓有核细胞显著增生,红细胞、粒细胞等系统有巨幼性改变,巨核细胞也可有类似改变。有条件时应测定血清叶酸和维生素B12含量。此外,应警惕巨幼细胞性贫血与缺铁性贫血合并存在。

52.D

【解析】骨髓象有助于进一步明确诊断。根据临床表现、血常规和骨髓象可诊断为巨幼细胞贫血。在此基础上,如精神症状明显,则考虑为维生素B12缺乏所致。有条件时测定血清维生素B12或叶酸水平可进一步协助确诊。骨髓象增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒、红系统均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗而松、副染色质明显。中性粒的胞质空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

53.E

【解析】骨髓象有助于进一步明确诊断。根据临床表现、血常规和骨髓象可诊断为巨幼细胞贫血。在此基础上,如精神症状明显,则考虑为维生素B12缺乏所致。维生素C有助于吸收。

54.E

55.D

56.C

【解析】起病缓慢。多呈虚胖,或伴颜面轻度水肿,毛发稀疏发黄,患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者神经系统症状明显,可出现表情呆滞、目光发呆、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、不认亲人、智力发育、动作发育落后甚至退步。此外,重症病例还可出现肢体、躯干、头部和全身不规则震颤,手足无意识运动,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可有神经精神异常。血清维生素B12 检测血清维生素B12 正常值为200~800ng/L,如<100ng/L则提示缺乏维生素B12。血清叶酸 检测血清叶酸正常值为5~6μg/L,如<3μg/L提示叶酸缺乏。

57.B

【解析】患者出现异食癖考虑是缺铁性贫血,血清铁蛋白是反映体内储存铁情况。

58.D

【解析】患者出现异食癖、小细胞低色素性贫血都提示缺铁性贫血。

59.B

【解析】患儿为3岁男婴,慢性病程,有贫血面容、虚胖及毛发稀疏微黄,考虑存在营养性贫血可能性大,为明确诊断首选血常规及红细胞形态检查有助于鉴别诊断铁缺乏及维生素B12 和叶酸缺乏。

60.C

【解析】最有助于鉴别诊断铁缺乏及维生素B12和叶酸缺乏所致营养性贫血的检查手段为骨髓穿刺。

61.A

【解析】MCV 95fL,有核分叶过多现象,考虑巨幼细胞贫血。

62.E

【解析】巨幼细胞贫血患儿,有题干所述嗜睡等表现,考虑缺乏维生素B12,需要对因治疗,补充维生素B12。

63.D

【解析】患儿喜欢牛奶,牛乳中含铁吸收率降低,并且患儿红细胞体积小于正常,多考虑是缺铁性贫血。

64.A

【解析】患儿每次饮完牛奶后,出现脐周痛,不宜多饮冷牛奶,因为冷牛奶会影响肠胃运动机能,引起轻度腹泻,使牛奶中的营养成分多数不能被人体吸收利用。某些蛋白质与免疫球蛋白结合产生一种新的物质,这种物质会刺激人体内的肥大细胞和嗜碱粒细胞释放组织胺等炎症反应物质,刺激胃肠道,引起腹痛、腹胀或腹泻。

65.E

【解析】只有去除病因后,贫血可以改善,不能治标不治本。

66.C

【解析】患儿因为饮冷牛奶导致过敏吸收不良,只要停止,才能达到治本的功效。

第十五节 神经系统疾病

1.E

【解析】3个月内的小儿患化脓性脑膜炎的临床表现很不典型,体温可高可低,颅内压增高不明显,脑膜刺激征不明显,惊厥不明显。

2.B

【解析】关于病因不明的化脓性脑膜炎,首选三代头孢菌素治疗,如头孢曲松或头孢噻肟易通过血脑屏障。

3.A

【解析】化脓性脑膜炎的致病菌最常见通过呼吸道侵入血流进入脑膜。

4.D

【解析】化脓性脑膜炎合并硬膜下积液的治疗方法是:积液少者无须处理,积液量大者应做硬膜下穿刺放液。

5.D

【解析】小儿化脓性脑膜炎,最可靠的诊断依据是脑脊液检菌阳性。

6.D

【解析】小儿化脓性脑膜炎合并脑积水的原因是由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环而致。

7.B

【解析】小儿化脓性脑炎的脑脊液变化为细胞数增高,蛋白质含量增高,糖含量降低。

8.C

【解析】新生儿由于颅缝及前囟未闭,对颅内压升高起缓冲作用,化脓性脑膜炎时脑膜刺激征不明显。主要表现:眼神发直,抽搐,前囟膨隆,触之紧张感,颅缝增宽,提示颅压已明显升高。

9.C

【解析】新生儿期主要感染大肠杆菌。

10.B

【解析】婴幼儿患化脓性脑膜炎,最常见的病原菌为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。

11.D

【解析】氯霉素最易出现的药物不良反应是骨髓抑制。

12.C

【解析】大肠杆菌脑膜炎首选广谱多氨苄西林+庆大霉素。

13.D

【解析】氯霉素较易透过血脑屏障。

14.A

【解析】引起流行性脑脊髓膜炎的病原体是脑膜炎双球菌,属于奈瑟菌属。

15.B

【解析】脊髓在出生时发育已较成熟,其发育与运动功能进展平行,随年龄增长而增重加长。胎儿时脊髓下端达第2腰椎下缘。4岁时上移至第1腰椎。

16.C

【解析】出生时即有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等先天性反射。足月儿吸吮、拥抱、握持等原始反射多于生后3~4个月消失。新生儿和婴儿肌腱反射较弱,腹壁反射和提睾反射也不易引出,到1岁稳定。3~4个月前小儿肌张力较高,Kernig征可阳性,2岁以下小儿巴宾斯基征阳性(对称)亦可为生理现象。

17.D

【解析】小婴儿,化脓性脑膜炎,最典型体征为前囟隆起,颅压增高。

18.A

【解析】高热惊厥易复发的因素有:①原有神经系统异常;②有癫痫家族史;③首次发作为复杂型高热惊厥;④首次高热惊厥年龄小于6个月或大于6岁。具有2项以上危险因素转为癫痫的概率增高。

19.D

【解析】注意是新生儿,出现这样的前提,首先考虑的细菌就是大肠杆菌。新生儿脑膜炎最常见的病因是大肠杆菌,感染多来自产道。由于体内缺乏能中和病菌的IgM,入侵的大肠杆菌得以繁殖而致病。

20.C

【解析】颅内脑脊液容量增加,就称为脑积水。脑积水临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早6个月头围增加每月1.2~1.3cm,本症则为其2~3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(“日落”征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经盘水肿均不明显。诊断:需要结合病史、体格检查、辅助检查综合分析。

21.D

【解析】患儿出现颅内压增高,双侧瞳孔不等大,要急需降颅压。

22.C

【解析】脑膜刺激征:以颈项强直最常见,其他如Kernig征(凯尔尼格征)和Brudzinski征(布鲁津斯基征)阳性。

23.C

【解析】肺炎双球菌感染后大量纤维蛋白及脓性渗出物覆盖大脑半球表面,很快形成粘连,并发硬脑膜下积液、积脓、脑室梗阻扩大、脑积水继发颅内压增高。

24.C

【解析】细菌性的脑膜炎都是首选脑脊液检查,化脑也不例外。

25.E

【解析】婴儿化脓性脑膜炎,已惊厥3次,说明颅压明显增高,化脑的治疗原则是:①病因治疗,选择敏感抗生素;②可适当应用激素,减轻脑水肿及细胞因子引起的炎症反应;③对症处理,如降温;④保证足够液体及热量;⑤颅压增高时用20%甘露醇;⑥禁忌抽脑脊液降颅压,可引起脑疝,呼吸、心搏停止。

26.B

【解析】考虑是化脓脑膜炎应该选用头孢药物治疗,对三种较常见的病原体及有效的抗生素。

27.C

【解析】患者可疑脑膜炎,脑膜炎一般表现为发热、恶心、呕吐、软弱、嗜睡,年长儿会诉头痛,婴儿则烦躁不安,易激惹,可出现惊厥和意识障碍,故应首先进行脑脊液检查。

28.E

【解析】化脓性脑膜炎,30%~60%的化脓性脑膜炎患儿出现硬脑膜下积液,1岁以下患儿较多见。多发生在化脑起病后48~72小时后,临床特征是化脑积极治疗过程中体温不降,或退而复升;病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大等。

29.E

【解析】硬脑膜下积液:头颅透光检查和CT扫描可协助诊断,但最后确诊仍有赖于硬膜下穿刺放出积液。

30.D

【解析】患者可疑脑膜炎,脑膜炎一般表现为发热、恶心、呕吐、软弱、嗜睡,年长儿会诉头痛,婴儿则烦躁不安,易激惹,可出现惊厥和意识障碍,故应首先进行脑脊液检查。

31.B

32.A

【解析】高热惊厥的诊断要点:6个月至3岁;惊厥发生于高热或体温上升时;发作前后无神经系统异常。

33.B

【解析】

(1)一般治疗:①保持安静及呼吸道畅通。防治误吸及窒息。防止咬伤及骨关节损伤。②严重者给氧,以减少缺氧性脑损伤。保持安静,禁止一切不必要的刺激。

(2)止惊治疗:①首选地西泮:0.3~0.5mg/kg(最大剂量10mg)静脉注射(每分钟1.2mg),5分钟内生效,但作用短暂,必要时15~20分钟后重复。肛门灌肠,同样有效,但肌内注射吸收不佳,最好不用。②苯巴比妥:常用于热性惊厥持续状态。静脉滴注给药,首次负荷量为15~20mg/kg,最大量为1g,静脉滴注速度<1mg/(kg·min),用药后10~20分钟起效,但脑浓度平衡需1小时以上;12~24小时后开始维持量3~5mg/(kg·d),2次/日。亦可肌内注射给药,5~10mg/kg·次,最大量不超过0.2g/次。主要不良反应为呼吸抑制。

34.C

35.C

36.D

【解析】化脓性脑膜炎最常见的神经系统异常,对硬脑膜下积液,最重要的诊断穿刺,即可诊断。头颅透光检查和CT扫描可协助诊断,但最后确诊仍有赖于硬膜下穿刺放出积液,同时也达到治疗目的。

37.A

【解析】硬膜下积液是小儿化脓性脑膜炎常见的并发症之一。

38.B

【解析】结核性脑膜炎可引起 对颅神经障碍的症状,面神经是第7对脑神经。

39.C

【解析】可引起菌血症细菌栓子经血传播可引起皮肤血管损害,出现皮肤出血点、淤点、淤斑。皮肤淤点涂片检菌是流行性脑脊髓膜炎重要的病原诊断方法之一。

第十六节 内分泌系统疾病

1.A

【解析】地方性甲状腺功能减退症的原因是孕妇饮食中缺乏碘。

2.C

【解析】先天性甲状腺功能减退症患儿出现明显症状的时间是6个月。

3.E

【解析】甲状腺激素的主要生理作用:促进生长;促进新陈代谢;增加酶活力;促进中枢神经系统发育;加速了糖和脂肪代谢,从而增加机体的耗氧量和产热量。

4.D

【解析】先天性甲状腺功能减退症的新生儿筛查,是生后2~3天的新生儿,应用干血滴纸片,测TSH的浓度,TSH 20mIU/L时即可怀疑,但不能确诊;该方法简便实用。

5.E

【解析】先天性甲状腺功能减退症服用甲状腺制剂的治疗时间是终生。

6.D

【解析】新生儿甲状腺功能减退症常见于过期产儿。

7.B

【解析】新生儿甲状腺功能减退症必须是食量少,吞咽缓慢,常伴有便秘。

8.E

【解析】先天性甲状腺功能减退症,以往称呆小病或克汀病,是由于甲状腺激素合成不足所造成。本病分为两类:①散发性:系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成;②地方性:多见于甲状腺肿流行的山区,系由于该地区水、土和食物中碘缺乏所造成。

9.B

【解析】先天性甲状腺功能减退简称先天性甲减,主要原因是由于胚胎发育过程中甲状腺组织发育异常、缺如或异位,甲状腺激素合成过程中酶缺陷或因垂体,下丘脑分泌TSH、TRH障碍,造成甲状腺激素分泌不足,导致机体代谢障碍。

10.B

【解析】先天性甲状腺功能减退症分类为散发性、地方性。大多数为散发性。地方性者多见于甲状腺肿流行地区,由于水、土和食物中碘缺乏所致。经食盐加碘预防,发病已大大减少。

11.C

【解析】我国已将本病列入筛查的疾病之一。目前多采用出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛,结果大于20mIU/L时,再检测血清T4、TSH以确诊。

12.C

【解析】新生儿先天性甲状腺功能减退症都应检测血清T4、TSH浓度,如T4降低、TSH明显升高即可确诊。血清T3,浓度可降低或正常。

13.A

【解析】新生儿甲减特点:①过期产、出生体重常大于4000g。②喂养困难、拒奶、呕吐。③胎便排出延迟、腹胀、便秘、常有脐疝。④皮肤发花、四肢凉、末梢循环不好。⑤心音低钝。

14.E

【解析】根据患儿,5岁。黏液水肿面容,智力低下,口服甲状腺素片治疗2个月可以初步诊断为先天性甲减,服用甲状腺素片治疗其间未进行T3和T4的检测,现出现心悸,多汗,性情烦躁,食欲亢进,心动过速,考虑为左旋甲状腺素片过量引起的毒性反应。应立即进行实验室检查确诊,然后停药一周,再从小剂量开始。

15.A

【解析】药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹胀、发热等。因此在治疗过程中,应注意随访,治疗每周2周随访1次;血清TSH和T4正常后,每3个月1次;服药1~2年后,每6个月1次。

16.E

【解析】首先考虑诊断为婴儿甲减,故给予服用甲状腺素。新生儿及婴儿甲减:新生儿甲减症状和体征缺乏特异性,大多数较轻微,甚至阙如,也可出现:母孕期胎动少、过期产分娩、出生体重大于第90百分率(常>4kg),身长较正常矮小20%左右,全身可水肿,面部呈臃肿状,皮肤粗糙,生理性黄疸延长,黄疸加深,嗜睡,少哭、哭声低下、纳呆,吸吮力差,体温低,便秘,后囟未闭,腹胀、脐疝;心率缓慢、心音低钝。

17.A

【解析】甲状腺功能减退症,患儿常为过期产,胎便排除延长,生后常有腹胀,便秘,可有典型的特殊面容。与此题题干中描述的患儿症状体征相符,所以此题应该选A。甲状腺功能减退症:是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致,前者称散发性甲状腺功能减退症,后者称地方性甲状腺功能减退症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿常见的内分泌疾病。约有1/3患儿出生时伟大与胎龄儿、头围大、囟门及颅缝明显增宽,可有暂时性低体温、低心率,极少哭、少动、喂养困难、易呕吐和呛咳、睡多、淡漠、哭声嘶哑、胎便派出延迟、顽固性便秘、生理性黄疸期延长、体重不增或增长缓慢、腹大,常有脐疝、肌张力减低。由于周围组织灌注不良,四肢凉、苍白、常有花纹。额部皱纹多,似老人状,面容臃肿状,鼻根平,眼距宽、眼睑增厚、睑裂小,头发干枯、发际低,唇厚、舌大,常伸出口外,重者可致呼吸困难。该患儿为过期产,具有典型症状,故选择A。

18.E

【解析】根据题干“眼距宽,鼻梁宽平,唇厚,舌大反应差,皮肤粗糙”,是儿童甲状腺功能减退的表现。为明确诊断进一步查T3、T4、TSH。应该说“皮肤粗糙”与否是鉴别21-三体和甲减的一个重要的点,21-三体患儿的皮肤并不具有该特点。21-三体征典型病例根据其特殊面容、皮肤纹理特点和智能低下,不难做出诊断,但应作染色体核型分析确诊。嵌合型患儿、新生儿或症状不典型的智能低下患儿更应做染色体核型分析确诊。本病应与先天性甲状腺功能减退症鉴别,后者在出生后可有嗜睡、哭声嘶哑、喂养困难、皮肤粗糙、腹胀、便秘等症状,舌大而厚,但无本症的特殊面容。可检测血清TSH、T4和染色体核型分析进行鉴别。

19.E

【解析】这道题选E,患者考虑甲状腺功能减退,因此需要补充碘,孕妇补碘可以预防新生儿甲减,而E没有效果。

20.A

【解析】多数先天性甲减患儿常在出生半年后出现典型症状。

(1)特殊面容和体态;颈短;头大,皮肤粗糙,面色苍黄,毛发稀少,干燥、无光泽,面部黏液水肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁低平,唇厚,舌大而宽厚、常伸出口外。腹部膨隆,常有脐疝。患儿身材矮小,躯干长而四肢短小,上部量/下部量大于1.5。

(2)神经系统症状:智能发育低下,表情呆板、淡漠,神经反射迟钝,运动发育迟缓,如翻身、坐、立、走的时间均延迟。

(3)生理功能低下、精神,食欲差:安静少哭,不善活动,对周围事物反应少,嗜睡,声音低哑,体温低而怕冷。全身肌张力较低,肠蠕动减慢,腹胀和便秘。脉搏及呼吸均缓慢,心音低钝,心电图呈低电压、P-R间期延长、T波平坦等改变:可伴心包积液。

(4)其他表现:腹部膨隆,常有脐疝。出牙延迟,囟门晚闭。

21.D

【解析】由于垂体前叶合成和分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏,或由于GH结构异常,受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。表现为生长速率低于正常儿童,青春期发育延迟,均称性矮小。

22.C

【解析】软骨发育不全又称胎儿型软骨营养障碍,软骨营养障碍性侏儒等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好,患者常作为剧团或马戏团的杂技小丑。临床表现:①侏儒本病是侏儒的最常见原因。胎儿娩出时即可见其身体长度正常而肢体较短,这种差别以后逐渐明显,肢体近端如肱骨及股骨比远端骨更短,患儿脂肪臃肿。至发成熟,平均身高男性为131±5.6cm,女性为124±5.9cm。文献上有97cm和104cm的报告。患儿身体的中点在脐以上,有时甚至在胸骨下端。两手只能碰到股骨下粗隆的下方,而不像正常人那样可以达到大腿下1/3。因为肢体短,在下肢伸直位时,面部可碰到足趾。②头颅增大有的患者有轻度脑积水,穹隆及前额突出,马鞍型鼻梁,扁平鼻、厚嘴唇、舌伸出(在婴儿)。③胸椎后突,腰椎前突,以后者为明显。骶骨较水平使臀部特征性的突出。④胸腔扁而小,肋骨异常的短。⑤手指粗而短,分开,常可见4、5指为一组,2、3指为一组,拇指为一组,似“三叉戟”。有的患者的伸肘动作轻度受限。

23.C

24.C

25.C

【解析】先天性甲状腺功能减退症是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致,前者称散发性甲状腺功能减退症,后者称地方性甲状腺功能减退症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿最常见的内分泌疾病。散发性甲状腺功能减低症以往亦称为“呆小病”或“克汀病”,是一种先天性疾病。①新生儿期生理性黄疸时间延长多是新生儿最早出现的症状,同时伴有腹胀、便秘、脐征、反应迟钝、喂养困难、哭声低等。②典型病例出现特殊面容和体态,表现为头大,颈短,皮肤粗糙,面色苍黄,头发稀少而干枯,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,舌大而宽厚、常伸出口外,形成特殊面容。患儿身材矮小,四肢短而躯干长,囟门关闭迟,出牙迟。神经系统方面表现为动作发育迟缓,智能发育低下,表情呆板。生理功能低下表现为精神、食欲差,嗜睡、少哭、少动,低体温,脉搏与呼吸均缓慢,心音低钝,腹胀,便秘,第二性征出现迟等。不论何种原因造成的甲状腺功能减退症,都需要甲状腺素制剂终生治疗,以维持正常生理功能。

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