大肠恶性淋巴瘤（原发性）
一、概述
大肠恶性淋巴瘤包括原发于肠道的结外型淋巴瘤及其他部位的恶性淋巴瘤在病程中累及胃肠道的继发性病变。
原发性大肠恶性淋巴瘤（primary colonic malignant lymphoma，PCML）指原发于大肠的淋巴结以外的恶性淋巴瘤，临床少见，仅占所有大肠恶性肿瘤的0.2%～0.65%。起病隐匿，早期缺乏特异性，常因延误诊治而预后不良。好发于淋巴组织较丰富的回肠末端和盲肠，直肠受累较为罕见。其分布特点呈局限性，但一般较癌累及范围广。中医属“肠瘤”范畴。
二、中医病因病机
参见本章开篇病因病机部分。
三、西医病因病理
（一）病因病理
参见本章开篇病因病理部分。
（二）病理分期
①根据肿瘤受损范围，Arbor将其分为4期9型。
Ⅰ期：单组淋巴结受累（Ⅰ）或单个淋巴结外器官或部分受累（IE）。
Ⅱ期：在膈肌同侧有两个或两个以上淋巴结受累（Ⅱ）或在膈肌同一侧有单个淋巴结外器官受累，加上同侧淋巴结受累（ⅡE），如果受累淋巴结是邻近淋巴结为Ⅱ1E，受累淋巴结不是邻近淋巴结为Ⅱ2E。
Ⅲ期：在膈肌的两侧均有淋巴结受累（Ⅲ），如伴随有淋巴结外器官或部位受累为ⅢE，如或合并有脾脏受累为ⅢS或两者均有受累为ⅢE+S。
Ⅳ期：淋巴结外的1个或多个器官和组织广泛受累，无淋巴结受累（Ⅳ）。
4期病人依据详细的部位可进一步分类。
②原发胃肠道淋巴瘤的Musshoff分期及Rohatiner分期见表16-2所列。
表16-2 Musshoff分期及Rohatiner分期
四、临床分期
大肠恶性淋巴瘤好发于淋巴组织较丰富的末端回肠、盲肠和右半结肠，分布多呈局限性，也可以是多源病灶呈跳跃式分布，病变累计范围较广。内镜下主要分为以下4型：
1.弥漫型
最多见，因肿瘤细胞弥漫浸润，表现为肠壁弥漫性增厚僵硬、肠腔狭窄、蠕动消失，肠黏膜增厚似脑回状，或呈弥漫结节状增生，表面糜烂，有浅溃疡，类似于弥漫浸润型癌，但累及范围更广泛。
2.息肉型
表现为广基息肉或多发性半球状息肉，表面光滑及结节状，肿块较大时，表面有溃疡及出血，甚至肠腔狭窄，息肉基底部因肿瘤浸润而增厚僵硬。
3.溃疡型
表现为大小不等的溃疡，表面糜烂出血，溃疡周围有增厚僵硬的环堤，类似于溃疡型癌。或溃疡表面白苔，周堤平坦，类似于良性溃疡。
4.肠外肿瘤型
因肿瘤向腔外生长，肿瘤较大时肠腔受压而狭窄，但肠黏膜无异常。
五、临床表现
类似结肠其他恶性肿瘤。腹痛和便血为结肠淋巴瘤主要症状，约占90%。其他症状与腺癌类似，如大便习惯的改变、腹泻、便秘或便秘腹泻交替、出血、体重减轻、虚弱、可能伴有发热等。80%有压痛性包快，如有溃疡可至大出血，有梗阻症状者占20%～25%，偶见穿孔，80%为多发灶。有些病人首发症状为原因不明的持续高温或反复性发热，体温最高可达39℃。
也有文献报道，临床表现与淋巴瘤病理类型相关。其中肠道T淋巴细胞瘤的发病年龄更轻，腹痛在B细胞淋巴瘤多见，而便血在T细胞淋巴瘤中更多见；54%B淋巴细胞瘤表现为蕈样生长，80%的T淋巴细胞瘤表现为溃疡浸润性生长，肠穿孔也多见于T细胞型肠淋巴瘤。总的来讲，T淋巴型淋巴瘤的预后明显差于B细胞型肠淋巴瘤。
六、诊断与鉴别诊断(https://www.daowen.com)
（一）诊断
根据症状、体征，结合辅助检查一般可确诊。CT、B超是主要的非创伤性检查，协助分期。超过80%大肠淋巴瘤钡剂灌肠结果异常。肠镜取活检是主要的组织学诊断手段。大肠淋巴瘤的准确诊断依赖于活检。
（二）鉴别诊断
1.小肠腺癌
好发于十二指肠，肿块邻近肠壁不增厚，多直接侵犯邻近器官（如肝、胆、胰等）。晚期转移淋巴结多位于其引流区域，不及淋巴瘤累及的淋巴结广泛。
2.大肠癌
临床表现相似。CT扫描时肿块边缘多不规则，可有低密度坏死区，多直接侵犯肠壁周围邻近器官，肠管外壁不光滑，受累淋巴结不如淋巴瘤范围广。病检可以明确诊断。
3.肠道平滑肌瘤
肿块可向肠腔内或外突出，形成圆形或类圆形肿块，边缘清楚光滑，密度均匀，也可以有低密度坏死区，少有淋巴结肿大。
4.慢性非特异性肠炎
肠周壁均匀或不均匀增厚，病变范围较淋巴瘤更广，腹部淋巴结稍肿大。
以上几种病变与淋巴瘤的鉴别最后均需行病理诊断才能确诊。
七、治疗
（一）治疗原则
大肠恶性淋巴瘤的治疗原则为综合治疗，但手术仍为大肠恶性淋巴瘤的有效手段之一。
（二）非手术治疗
（1）辨证论治
参见结肠癌部分。
（2）西医治疗
1）化疗
非霍奇金淋巴瘤化疗方案的选择主要是根据其病理类型和预后决定，具体方案与其他部位淋巴瘤使用的方案一致，一般低中度恶性可采用CHOP方案，对于恶性度高、预后差的病理类型，可考虑提高剂量强度的化疗或干细胞移植。霍奇金淋巴瘤的治疗方案以放化疗为主，化疗方案为ABVD和MOPP。
2）放疗
恶性淋巴瘤属放疗敏感性肿瘤，根据肿瘤的部位不同，分为姑息性和根治性放疗两种。对于已有转移或原发在重要脏器如脑、大血管者多采取姑息性放疗，以控制其生长达到减轻症状和延长生存期的目的。根治性放疗的目的在于给予足量的放射剂量，杀死肿瘤细胞，达到治愈的目的。一般在术后3～4周开始，目前多采用全腹腔移动条法放疗加受累局部小射野追加照射。
（三）手术治疗
1.手术原则
根据Ann Arbor恶性淋巴瘤分期，大肠恶性淋巴瘤Ⅰe和Ⅱ2e期应行根治术；Ⅱ2e期力争行根治术；对Ⅲe期和Ⅳ期患者如能耐受手术者应行原发灶和部分转移灶姑息性切除，达到充分减瘤的目的。术中注意点：①手术治疗并不似上皮源肿瘤占据主要地位，故不必过分扩大手术清扫范围；②姑息性手术切除肿瘤对综合治疗的实施有绝对价值；③如术中确诊为恶性淋巴瘤，应常规行肝及可疑组织病理活检。
2.手术方法
根据病情选择，具体手术方式详见结直肠肿瘤部分。
八、疗效判断
参照一般肿瘤的疗效判断。
九、预防与调护
参照一般肿瘤的预防与调护方法。