二、临床表现

一般活动性肉芽肿性纵隔炎缺乏临床症状，常常是在X线胸片上偶然发现纵隔增宽。完全纵隔纤维化在多数情况下出现症状。首发症状为咳嗽，以后有呼吸困难、咯血和胸痛，产生症状原因为纤维化过程中纵隔结构受侵或受压，其次是钙化的包块腐蚀邻近组织。如上腔静脉受累，可能还会出现食管、气管、主支气管、大的肺血管和纵隔内神经受累的症状。有时临床症状和体征是多个脏器同时受累的共同结果。

（一）上腔静脉梗阻

肉芽肿性纵隔炎和纵隔纤维化最常见的并发症是上腔静脉梗阻。临床上大多数上腔静脉梗阻继发于恶性疾病，良性病变仅占3%～6%，其中肉芽肿性纵隔炎和纵隔纤维化占了绝大多数。在肉芽肿和纤维化的任何阶段均可以发生上腔静脉梗阻。肉芽肿性纵隔炎或纵隔纤维化导致的上腔静脉梗阻发展缓慢，侧支循环有可能将大部分血液分流，但是，即使慢性上腔静脉梗阻也可能产生严重并发症，如食管静脉曲张出血、反复上肢血栓性静脉炎和静脉炎后综合征。下腔静脉和奇静脉很少受累，罕见累及胸导管，然而，一旦胸导管受累将出现乳糜胸及相应临床表现。

（二）食管受累

仅次于上腔静脉梗阻的是食管受累，表现有食管外压性改变，外牵性食管憩室，食管运动功能异常，食管出血等。1/3食管受累病例主诉有吞咽困难、胸痛或呃逆。

（三）气道受累(https://www.daowen.com)

气管或主支气管受累的临床症状较为普遍，发生率位于第三。纵隔纤维化可以累及任何一支叶支气管，最常见中叶支气管受累，常伴中叶综合征。气管食管瘘少见，在其发生之前先出现咳痰或咯血。纵隔淋巴结炎症状多见于儿童，主要特征是咳嗽呈刺耳性金属音，系气管或支气管受压而致。原发综合征的纵隔淋巴结炎本身是自限性疾病，症状一般持续数周至几月而自行消失。

（四）肺血管受累

纵隔纤维化可能累及出入心脏的大血管，一侧或双侧主肺动脉进行性梗阻将产生肺动脉高压、肺心病、难治性右心衰竭。纤维化性纵隔炎产生肺动脉高压时，临床症状和影像学的表现与慢性肺动脉主干栓塞相同。近端肺静脉狭窄临床上类似二尖瓣狭窄，出现肺静脉压升高和反复发作咯血。单侧肺静脉受累可能出现一侧肺静脉高压，导致相应的单侧肺纤维化。

（五）纵隔神经受累

一侧喉返神经受到牵拉或压迫，可以出现声音嘶哑，膈神经受累可出现膈肌麻痹。交感神经链的颈交感神经节受累可出现Hornor综合征。迷走神经受累可有持续性心动过速。