一、基本概念

（一）定义

肉芽肿性纵隔炎和纵隔纤维化是一类疾病的统称。肉芽肿性纵隔炎和纵隔纤维化并不是两个完全独立的疾病过程。它是慢性炎症和纤维化疾病过程的两个极端。

（二）病理生理学

应用组织胞质菌病或者结核病做实例说明，很容易理解肉芽肿性纵隔炎和纵隔纤维化的发病过程以及与之相关的临床表现。首先是肺内原发灶，继而原发灶引流的淋巴结受累，最后形成纵隔淋巴结炎。这一过程通常伴有一定程度的淋巴结周围炎，整个淋巴结被干酪样物质占据，并穿破淋巴结外膜形成不规则的包块，以后纤维组织增生形成包裹。有些包块内可出现致密的钙化。大多数情况下纵隔肿块的直径4～6 cm，有时直径可达10 cm。纤维包膜的厚度是临床表现的主要决定因素，约70%患者包膜壁厚2～5 mm，如此很少引起临床症状。约25%患者的包膜壁厚达6～9 mm，这将侵蚀邻近的组织和脏器。由于纵隔内各脏器相邻较近易受损伤，所以即使一个良性局限性病变也可能引起相当严重的病理生理改变。

纵隔病变的临床表现主要取决于究竟是哪组纵隔淋巴结受累。右侧肺门旁淋巴结受累可能导致广泛的上腔静脉综合征。如果病变继续发展为弥漫性纤维化，则整个上纵隔都将受累。(https://www.daowen.com)

（三）发病机制

纵隔炎症和纤维化严重程度不同，主要因为受累淋巴结长期、缓慢渗出可溶性抗原及其他物质可能导致纤维化，如组织胞质菌病患者，有纵隔纤维化者其组织胞质菌素试验反应性高，而球霉菌病虽然也产生肉芽肿性纵隔淋巴结炎，但是它从来不会发展成纵隔纤维化。另一种意见是导致纵隔纤维化的原因是多种刺激原引起胶原机化异常的结果。但是，无论如何宿主对刺激的应答能力以及活力，在疾病发展过程中起着重要的作用。此外，除纵隔纤维化外，某些患者其腹膜后以及其他部位也存在纤维化，这可能提示存在自体免疫机制问题。

（四）病因

从纵隔干酪性炎症向无细胞的纤维化演变过程中，原发性疾病的病因较难确定。但是，大多数肉芽肿性纵隔炎是由组织胞质菌病或结核引起的，地域和种族因素可以影响纵隔感染发生率。北美最常见的感染源是组织胞质菌，亚洲人结核病的发生率明显高于北欧后裔。其他引起纵隔纤维化的感染性疾病还有放射菌病、梅毒、线虫类感染如斑氏丝虫病。此外，还有报告化脓性疾病、结节病产生纵隔纤维化。其他非感染性病因，包括矽肺、液状石蜡（结核填充物的迟发并发症）、创伤性纵隔血肿也可能产生纵隔纤维化。