非生殖细胞肿瘤的治疗
一、性索间质肿瘤
性索间质肿瘤主要有间质细胞肿瘤、支持细胞肿瘤、颗粒细胞瘤和性腺母细胞瘤。
【间质细胞肿瘤】也称“莱氏(Leydig)细胞瘤”,多为良性,主要表现为无痛性睾丸肿大。仅10%的Leydig细胞瘤为恶性,且多发生于成年人。肿瘤细胞可产生睾酮、雌激素、黄体酮和皮质类固醇,80%的患者伴有激素水平紊乱,半数患者可出现乳腺发育等异常性激素效应,AFP、HCG、LDH和PALP等TGCT标志物常为阴性。睾丸Leydig细胞产生胰岛素样因子3,可以作为Leydig细胞分化良好和功能状况的标志物。超声检查发现睾丸内有均质性、低回声占位病变,肿块血流不丰富而周围血流丰富时应考虑Leydig细胞瘤,确诊需要通过病理检查。
间质细胞肿瘤的治疗以手术为主,传统的手术为根治性睾丸切除术。青春前期患双侧睾丸肿瘤者,如果临床和病理组织学上没有恶性特征,可以仅行病灶切除术,以保留其生育及生理功能,术后密切随访。恶性Leydig细胞瘤患者,尤其是老年患者,应行睾丸根治性切除和腹膜后淋巴结清扫术。
间质细胞肿瘤对放疗和化学治疗不敏感。放疗仅用于对症和姑息治疗,化疗没有成熟的方案可以提供。
【支持细胞肿瘤】也称“赛托利(Sertoli)细胞瘤”,属于性腺基质肿瘤,起源于生殖嵴的原始性腺间质或颗粒细胞,约占睾丸肿瘤的1%。本病可发生在任何年龄,大多为良性,10%~22%为恶性。
支持细胞肿瘤多单侧发病,表现为圆形或卵圆形质韧睾丸肿块,生长缓慢,伴或不伴疼痛,可出现内分泌变化,雄激素、雌激素、促性腺激素升高,但也可正常。激素水平测定、睾丸超声检查有助于诊断,确诊需依靠病理检查。治疗原则与Leydig细胞瘤相同。(https://www.daowen.com)
【颗粒细胞瘤】有幼年型和成人型之分。幼年型颗粒细胞瘤多发生在6个月以内小儿(约50%),平均诊断年龄为1个月,典型表现为较小的(<2cm)单侧阴囊包块(左右两侧发病率相同)。双侧幼年型颗粒细胞瘤非常罕见,表现为新生儿腹腔内大的肿块。肿瘤标志物(AFP和β-HCG)在年龄相当的正常范围内。成人型颗粒细胞瘤是一种潜在的恶性肿瘤,它没有与激素相关的症状。最初的临床表现包括缓慢的无痛性睾丸肿胀,部分患者合并男子乳腺发育和阳痿。
幼年型颗粒细胞瘤的治疗主要是保留睾丸的手术治疗,大部分患者术后无复发和转移。成人型颗粒细胞瘤有潜在的远处转移潜力(20%),所有患者的最初治疗均为根治性睾丸切除术。有报道颗粒细胞瘤患者于诊断后10年出现肝脏与腹膜后淋巴结转移,并于13个月后去世。但Matoska报道的1例于诊断时即有转移,随访14年病情却无进展。
【性腺母细胞瘤】属于原位癌,是一种良性肿瘤但有发展为精原细胞瘤和其他侵袭性生殖细胞瘤的潜能。标准治疗是性腺切除术,根据瘤体内其他生殖细胞成分的多少决定是否行后续放疗和化疗。当对侧性腺异常或未降时,推荐双侧性腺切除。
二、非特异性间质肿瘤
【卵巢上皮细胞型肿瘤】与卵巢的上皮细胞型肿瘤相似。
【睾丸网及集合系统肿瘤】良性腺瘤和腺癌均有报道。腺癌呈局限性生长,但病死率高达56%。
【非特异性间质肿瘤】非特异性间质肿瘤非常罕见,其诊断、预后、治疗与软组织肉瘤类似。