先天性气管食管瘘
气管食管瘘(tracheoesophageal fistula，TEF)是指气管与食管间形成异常的通道，可以是先天性发病，也可以是后天获得，但以后者居多。由于其发病原因复杂，治疗困难，故病死率高。
一、病因及发病机制
(一)先天性气管食管瘘
目前确切病因不明，其属于一种先天性胚胎发育异常，往往与食管闭锁(esophageal atresia，EA)相伴随，其发生率大概是1/3500。有资料显示，在患有先天性TEF的婴幼儿中，大约17%～70%有心脏和胃肠道等发育异常。
(二)获得性气管食管瘘
1.获得性非恶性气管食管瘘
(1)创伤性气管食管瘘：常继发于钝性外伤或颈部胸部的开放性撕裂伤。钝性外伤引起者常为胸内型，瘘口位于隆突水平，往往在气管壁坏死后数天内出现。
(2)医源性气管食管瘘：由气管内插管引起的TEF取决于以下几个因素：长时间的气管插管，选择刺激较强或易擦伤的管子以及气囊压力过高等。当呼吸气囊压力超过30mmHg就可显著减少黏膜毛细血管的血流量并导致气管坏死。营养不良、感染以及糖皮质激素的使用均可造成组织发生变化，而这些均会使患者易于发生TEF。此外，在气管切开时，位置和操作不当等也会造成TEF。
(3)非特异性气管食管瘘：非特异性成人食管—支气管瘘多发生于中老年男性，很少发现先天畸形，也无肿瘤、结核或真菌感染等病变。患者主要以呼吸道症状就诊，但肺部感染并不严重，可有轻度支气管扩张，这类患者除肺化脓症，如肺脓肿、支气管扩张等为其原因外，纵隔淋巴结炎症、肉芽肿破溃腐蚀支气管壁和食管壁也可能为其原因。
2.获得性恶性气管食管瘘(肿瘤性气管食管瘘)
引起恶性TEF最常见的原因是食管癌，其次是肺癌、气管癌和喉癌淋巴结转移。这类TEF中，超过50%的病例发生于气管，有40%左右的发生于左右主支气管，6%发生于肺实质。另外，食管术后狭窄、放射治疗后组织坏死、食管支架压力过大、胃食管反流造成吻合口溃疡、食管憩室炎等原因造成食管穿孔也是常见原因。
二、临床表现
气管食管瘘发病率低，临床上常被忽视，其特征性的症状为吞咽后阵发性呛咳，咳出食物残渣，有时甚至咳出药片，临床医生应考虑到气管食管瘘的可能。对于反复发生的相同部位的肺部感染、不明原因的胸腔积液、不明原因的呛咳等有必要排查气管食管瘘。
三、辅助检查
胸部影像学：胸部平片可显示气管受压和移位。胃泡缺乏提示食管闭锁不伴有TEF或食管闭锁伴有远端的TEF。但是，先天性TEF很少可以通过胸片等做出诊断。吸入性肺炎是其中一种常见X线征象，表现为沿支气管分布的斑片状阴影，以中下肺野多见。支气管造影或食管造影可以帮助确定瘘口的位置、大小等。
内镜检查：胃镜和支气管镜检查不仅可以明确诊断，而且可以确定位置、瘘口大小，此外对于评估解剖结构以及排除黏膜的病变很有价值。
四、诊断
除了进食流质呛咳，反复肺部感染，咯血及机械通气过程中患者出现不明原因胃肠胀气等典型的临床症状外，X线食管造影有重要价值，但是常规造影有时难以显示细小瘘管，选用40%泛影葡胺为造影剂，造影时用手压迫上腹部进行摄片，可提高诊断率。CT或MRI扫描也是对气管食管瘘诊断的敏感方法，但对瘘管位置、形状、长短、直径等的了解仍需进行造影检查。胃镜检查不是确诊的必需手段，但胃镜检查可观察瘘口周围情况，必要时可进行活检确诊疾病，并可初步判断如何有效治疗。支气管镜检查可确认瘘口在气管或支气管内的位置，口服亚甲蓝后再行支气管镜检查更易于发现瘘口。口服亚甲蓝后如抽出蓝色的胸腔积液也可诊断。
五、治疗
(一)外科手术
外科手术是气管食管瘘主要的治疗手段之一，利用食管镜和气管镜来明确瘘口的大小及位置，以便于在单纯缝合修补或切除并重建气管之间做出合适的选择。
1.气管食管瘘切开分别修补术(https://www.daowen.com)
适合于早期发现、瘦小、局部污染轻。在食管与气管间加肌瓣封闭瘘口更有助于愈合。Baisi等报道良性气管食管瘘31例，其中26例用此种术式治疗，疗效良好。
2.食管后壁瓣修补气管缺损、结肠代食管术
用该种术式治疗TEF仅有个案报道，Maninder等采用食管后壁修补TEF、结肠代食管术，治愈1例新生儿大动脉转位术后气管插管导致的巨大TEF。该术式需要分期完成，第一期食管外置防止消化液进入呼吸道，第二期用食管后壁修补气管缺损，结肠代食管。
3.食管双瓣修补气管缺损，同期完成结肠或胃代食管术
程庆书等人用该术式治疗5例食管支架导致的胸段获得性TEF效果良好，值得推广使用。术中注意如下。
(1)切勿将瘘口周围3.0cm范围的食管气管分离开。
(2)取支架时防止用力牵拉使瘘口扩大。
(3)防止食管腔内血性液体经瘘口进入气管腔。
(4)经膈肌裂孔游离胃困难时，则开腹游离胃。
该术式适合于气管壁、食管黏膜缺损范围大、TEF瘘管切开修补失败或旷置段食管腔内感染保守治疗无效者。
气管食管瘘旷置、食管改道术：对直接修补失败或瘘口大的TEF采用分别修补术，术后有裂开或狭窄之虞，有的作者主张旷置气管食管瘘，经胸骨后或胸骨前皮下隧道将胃上提与颈部食管吻合。其优点为：避免有张力的气管修补处于急性感染区；避免大缺损修补后近期裂开或狭窄；操作不需进胸腔，创伤小，肺功能一般不受影响。其缺点是与气管相通的食管有一个盲端。
(二)内镜及介入治疗
1.食管带膜支架植入术
食管带膜支架可以通过物理方法遮盖瘘口，同时解除合并的食管狭窄，恢复进食，供给患者营养，并可防止食物及分泌物通过瘘口污染呼吸道，控制吸入性肺炎，为肿瘤综合治疗提供良好基础。恶性TEF的支架植入是有效的姑息性治疗方法，可以迅速改善患者的症状。并发症主要有支架植入部位疼痛、呕吐、出血、移位、再次瘘等，均易于处理，然而食管上段植入支架患者难以耐受，因此上段瘘多不主张植入支架。
2.内镜下电灼或APC烧灼
该方法简便，几无并发症发生，同时具有止血的作用，对瘘口微小的病变成功率较高，可应用于食管各段的病变。
3.内镜下金属钛夹连续缝合术
对于良性病变引起的气管食管瘘，瘘口直径小或狭长，周围黏膜水肿较轻者，施行胃镜下金属钛夹连续缝合，辅以禁食等治疗，部分患者瘘口可以闭合。
4.经皮胃镜下胃造瘘术(PEG)或空肠造瘘术(PEJ)
是在内镜引导及介入下，经皮穿刺放置胃造瘘管和(或)空肠营养管，以进行胃肠内营养和(或)进行胃肠减压的目的。相对于传统的通过外科手术的胃造瘘及空肠造瘘术，PEG及PEJ具有操作简便、快捷、创伤小的优点，且只需要局部麻醉，从而减少了全身麻醉可能的危险及不良反应。对于气管食管瘘不能手术治疗、无法应用内镜下电灼、APC或金属钛夹连续缝合烧灼者，上段气管食管瘘，中下段气管食管瘘无法耐受支架植入或需长期肠内营养的患者可应用该方法。
总之，对于反复发生的相同部位的肺部感染、不明原因的胸腔积液、不明原因的呛咳等有必要排查气管食管瘘。合理应用手术、内镜及介入治疗新手段有助于缩短病程、提高患者生活质量、降低医疗成本。