食管良性肿瘤

第八节 食管良性肿瘤

食管良性肿瘤的发病率很低,占食管肿瘤的1%~5%,根据肿瘤的发生部位分为上皮下和上皮两大类。上皮下主要为平滑肌瘤、囊肿、间质瘤、颗粒细胞瘤、脂肪瘤、血管瘤、错构瘤等。上皮肿瘤主要有息肉、乳头状瘤等,分为有蒂和无蒂2种。

一、食管息肉

(一)概述

食管息肉的发病率在食管良性肿瘤中居第2位,仅次于食管平滑肌瘤,据国内外文献报道男性多于女性,男女比约为中老年多见。好发于食管上段,以环咽肌周围最多见,下段食管较少见。食管息肉的确切病因尚不清楚,可能与长期慢性炎性刺激有关。但作者的临床实践经验表明:较为常见的是食管下端的息肉,通常位于齿状线的上下缘,常伴有反流性食管炎。

(二)病理

食管息肉多为单发,也有少数为多发;一般起源于食管壁的上皮或黏膜层,息肉表面黏膜通常充血、肿胀,可发生糜烂甚至溃疡。息肉的组成呈多样化,部分为疏松的平滑肌纤维组成,部分则由肿胀的结缔组织和脂肪组织构成,还有部分由致密的胶原纤维组成,息肉中间含有少量血管、淋巴细胞和浆细胞等,息肉的体积太小不一,通常为无蒂,也有少数表现为长蒂与食管壁相连,有长达15cm者。多数病理表现为炎性息肉,少数息肉可恶变。

(三)临床表现

临床症状与息肉的部位、大小有关,主要表现为咽下困难,胸骨后疼痛,呕血和呼吸困难,部分长蒂息肉可呕出,有时堵塞喉部造成窒息,此为息肉最为严重的症状。但多数息肉因病灶小而无相关症状和体征。

(四)辅助检查

血清学检查通常在正常范围,炎性、肿瘤性和免疫等方面的检查均为阴性。X线钡餐造影检查与腔内食管癌相似,病变部位管腔增大,有充盈缺损,肿物表面黏膜通常完整,可随吞咽或呼吸而上下移动,一般较少影响食管壁的蠕动和张力。内镜检查可明确息肉部位,大小和表面状况,息肉表面黏膜通常充血、肿胀,可发生糜烂甚至溃疡。尤其是能精确判定其长蒂的附着点和并发症发生可能等。超声内镜检查可以明确息肉的层次起源及内部回声信息,其声像图多表现为源于黏膜层的中低回声结节,向腔内突出,边界清楚,无明显浸润现象,通常黏膜下层、肌层和外膜均可正常;此外还可了解息肉的血供状况。周围食管壁结构均正常。

(五)诊断

目前食管息肉的诊断主要依据胃镜和组织学检查;临床病程长,发展慢、症状较轻和全身症状少,营养状况良好等能帮助辅助诊断。其中胃镜表象特征和活组织检查多可以诊断;同时还可明确部位、大小、数量和并发症等。通过检查可与食管癌、食管肉瘤及其他良性肿瘤相鉴别。

(六)治疗

约2/3~3/4的患者可经内镜下摘除治疗,内镜治疗方法众多,其中包括高频电、激光、微波、冷冻、硬化、结扎等方法;具有微创、经济和简便等优点;近年来开展的经内镜黏膜下剥离(ESD)技术使很多以往需要外科手术治疗的大病灶通过内镜就能切除。但内镜治疗也可能出现出血、穿孔等并发症。巨大宽基或无蒂息肉有时还需手术切除,通常术后无复发,预后良好。

二、食管平滑肌瘤

(一)概述

在食管良性肿瘤中,平滑肌瘤最多见,占50%~60%。好发于20~60岁者,大多数报道男性多于女性;食管平滑肌瘤可发生在食管的任何部位。但以中下段多见。据统计约50%的发生在食管下段,30%在中段,其原因可能与食管下段平滑肌组织较丰富有关。

(二)病理

食管平滑肌瘤起源于肌层,多数为食管壁内生长,向腔内突出,部分壁内环绕食管生长,可引起食管环形狭窄,少数向腔外生长。肿瘤多呈圆形、椭圆形、马蹄形或不规则的生姜形,表面光滑,质地较硬,有包膜。直径一般为1~4cm,少数较大至10cm以上,多为单发,易与食管黏膜分离。镜下见平滑肌呈束状、交织状和漩涡状排列,细胞呈梭形,分化良好,富含嗜酸性胞浆,细胞核多数亦呈梭形,无核分裂和间变,偶有肌纤维黏液样或玻璃样变性或钙质沉着,食管平滑肌瘤细胞恶变较少。

(三)临床表现

食管平滑肌瘤生长缓慢,早期患者可无任何症状,据报道临床症状的轻重与肿瘤的大小不平行。通常症状较轻,持续时间漫长。主要表现为咽下困难、呼吸困难、声音嘶哑,胸骨后疼痛等症状,常反复发作,病程多在1~5年以上,全身症状少,营养状况无影响。部分患者可合并食管裂孔疝、食管憩息、食管癌等。前两者的形成与食管平滑肌瘤的增大有密切关系,两者的形成将掩盖平滑肌瘤的临床症状,造成漏诊。

(四)辅助检查

血清学检查通常均在正常范围,炎性、肿瘤性和免疫等方面的检查均为阴性。食管X线钡餐造影检查可见肿瘤部位呈椭圆形或半月形充盈缺损,边缘清楚,与正常食管交界呈锐角,据此可区别于外压性肿物;黏膜光整,肿瘤附近或对侧管壁柔软,舒张及收缩能力良好,此点与食管癌不同;肿瘤较大向腔内突出者可呈现所谓“瀑布征”;少数向腔外生长的肌瘤,其胸部X线平片有时可见到食管的纵隔肿块。CT和MRI检查显示食管壁偏心性增厚,管腔不规则狭窄,有助于肿瘤定位、了解肿瘤形状、大小及与周边器官的相互关系,而不能定性。胃镜检查可见肿瘤呈圆形或椭圆形,表面黏膜皱襞变浅或消失,有一定的滑动性;黏膜表面色泽正常,光整,对病灶的发现具有重要的提示意义。若高度怀疑食管平滑肌瘤者应避免活检,因活检难以达到肌层,对确诊帮助不大。相反,活检后黏膜炎症,粘连将影响手术剥离。若肿瘤表面不光整,呈分叶状,黏膜粗糙,不规则甚至溃烂则必须活检。食管超声内镜检查可见食管黏膜肌层或固有肌层的低回声区,内部回声均匀并围以高回声包膜带,边界清楚。根据上述声像特征,很容易与血管瘤、囊肿及脂肪瘤等黏膜下病变相鉴别。在病灶的大小、部位、起源和性质等方面明显优于常规胃镜等其他检查,我们的临床实践发现,超声内镜下食管平滑肌瘤具有上述特征性的表现,多数可明确诊断,必要时还可行超声引导下的细针穿刺活检术以明确诊断。

(五)诊断

临床症状不是发现本病的主要线索,也不能以此诊断。因为食管平滑肌瘤多数病灶较小,常无相应的症状,多在检查胃和十二指肠疾病时偶然发现病灶,少数则在体检时发现。临床上,食管平滑肌瘤的诊断主要依靠X线和胃镜检查;我们的经验是该病的诊断通常为常规胃镜发现病灶,然后经超声内镜检查做出基本肯定的诊断,诊断过程中应与食管癌,贲门失弛缓症及其他食管黏膜下肿瘤相区别,腔外生长的较大的平滑肌瘤应同肺内和纵隔肿瘤相鉴别。

(六)治疗

食管平滑肌瘤应根据不同情况采用内镜、手术切除或观察随访等不同的治疗方法。通过EUS能够明确病灶的形状、大小和层次起源等,对起源于黏膜下层以上的病灶采用了内镜下摘除治疗的方法,对起源于固有肌层的病灶则多选择外科手术治疗,以避免出血、穿孔等并发症的发生。我们的经验证明EUS对该病治疗方案的制定具有极其重要的指导价值,对起源于黏膜层或黏膜下层的病灶,尽管病灶小、无症状和生长慢。若患者有较强的治疗愿望,可选择既安全又简便的内镜治疗,还可通过病理学检查及时发现或除外极少数间质瘤、类癌和转移性癌肿等潜在恶性或恶性病灶的可能性。近年来随着各种新技术的出现,部分起源于固有肌层的平滑肌瘤也可采用内镜下治疗,但术前须经EUS评估,了解病灶的各种信息;内镜治疗的方法众多,包括用高频电圈套切除术、经内镜黏膜下剥离术(ESD)、尼龙绳勒扎术和皮圈结扎术等。我们采用的是前者,因为后两者通常不能获得组织标本,无法将术前EUS的诊断结果与摘除组织的病理诊断对照;但后两种方法较为简便和安全。外科治疗同样需要术前EUS。根据EUS的结果,可选择采用胸腔镜摘除术、黏膜外食管平滑肌瘤摘除+食管修补术或部分食管切除术等方法。此外,通过对未治疗者和内镜、外科治疗病例的随访观察研究发现:食管平滑肌瘤发展缓慢,2~3年内病灶常无明显变化,即使较大病灶也多无局部和全身的临床表现;内镜和外科手术摘除后无复发,显示了该病良性病变的本质。鉴于EUS通常不会将恶性的食管疾病误诊为平滑肌瘤,因此,我们可以对不愿或不宜治疗的病例进行定期的随访观察,特别是病灶小于2cm源于固有肌层的患者,应尽量避免创伤较大的外科手术治疗,防止过度治疗。

三、食管间质瘤

(一)概述

食管间质瘤是指原发于食管,不同于平滑肌瘤或神经源性肿瘤的另一类间叶源性肿瘤,目前多数研究认为该肿瘤起源于间质细胞中具有调节内脏运动功能的Cajal细胞。此病临床少见,有研究报道约占同期食管间叶源性肿瘤的25%,多为良性,生物学行为比发生在胃肠道其他部位的间质瘤好。好发于50~60岁,男性多于女性。可发生在任何部位,但以食管下段多见。

(二)病理

食管间质瘤主要位于肌层,可向腔内黏膜下甚至固有层生长,呈圆形或椭圆形,肿块较局限,境界清楚,多数无包膜,切面灰白色,质地较软,瘤体较大者可继发出血坏死、囊性变、黏液样变。组织细胞学构成上主要有3种类型:梭形细胞、上皮样细胞或两者混合,以梭形细胞最为多见。梭形细胞间质瘤细胞排列成囊状、旋涡状、栅栏状,形态相对单一,其中细胞核常呈短梭、胖梭或长杆状,可出现核端空泡,胞浆轻中度嗜伊红性;当混有上皮样细胞时,排列成弥漫片状或巢索状,胞浆淡甚至可见空泡化,核圆形,核周形成空亮的区域,亦可见印戒样细胞。尽管细胞形态多变,排列结构多样,但具有共同的免疫表型特征,其中CD117是特异性和灵敏度最高的标志物。

(三)临床表现

食管间质瘤的临床表现取决于肿瘤的大小、位置、生长方式,早期可无任何自觉症状,随着肿瘤的生长,主要出现吞咽不畅或咽下困难,亦可因进食梗阻而呕吐,瘤体表面糜烂溃疡的还可以表现为呕血、黑便,少数压迫气管形成食管气道瘘时还可以伴有咳嗽。病程较长的可以出现体重下降、营养不良等消耗症状。

(四)辅助检查

食管间质瘤的血清学检查无特异性。食管X线钡餐造影检查可见食管腔内不同程度的充盈缺损,其上亦可显示龛影,有时可出现钡剂通过呈绕流或分流现象,局部黏膜不规则隆起、展平,但破坏较轻;病变往往较局限,即使肿瘤巨大,病变段与正常组织分界仍较清楚,管壁浸润、僵硬改变不明显,有助于与食管癌鉴别,但无法与平滑肌瘤等黏膜下病变区别。CT检查比钡餐造影检查具有更高的定位准确性,且密度分辨率高于钡餐造影,还可从整体上了解食管壁的增厚程度及对周围组织的侵犯和有无远处转移。CT平扫多表现为向腔内、腔外或跨腔内外生长的圆形或类圆形软组织肿块影,中等密度,富含血管。良性者密度均匀,与周围器官或组织分界清楚,增强后呈均匀明显强化;恶性者密度多不均匀,中央可出现坏死、囊变的低密度区,增强后周边实体部分明显强化,中央低密度区无强化。淋巴结转移较少见。但CT检查缺乏病灶的表象信息,不能获得组织学信息,也无法明确病灶的层次起源等。

内镜检查具有黏膜下肿瘤的特征,早期可见肿瘤呈球形或半球形隆起,表面黏膜光滑,基底广阔,色泽正常;进展期可见局部黏膜表面糜烂、溃疡、出血。因常规活检很难取得病变组织,故不常规活检,而活检的目的在于和上皮来源的癌肿鉴别。当黏膜表面有糜烂溃疡,有望检到深部组织时,活检有利于明确诊断。超声内镜检查有助于了解病变的确切大小、回声、层次起源、侵及深度,有助于与其他黏膜下肿瘤的鉴别诊断。典型的食管间质瘤在超声内镜下表现为来源于固有肌层的低回声灶,内部回声均匀,边界清楚,周围食管壁层次结构正常。超声内镜引导下的细针穿刺(EUS-FNA),比常规活检取到阳性组织的概率高,并借助免疫组化检查与其他黏膜下病变鉴别,是目前术前得到病理诊断的首选方法。

(五)诊断

联合应用上述影像学检查和内镜学检查仍是目前术前诊断食管间质瘤的主要方法,而EUS-FNA结合免疫组化技术是术前得到病理诊断的首选方法。诊断过程中主要需与食管癌及平滑肌瘤等其他食管黏膜下肿瘤相鉴别。

(六)治疗

尽管食管间质瘤较少见,且良性居多,但具有潜在恶性的本能,故提倡早期治疗。由于多起源于肌层,位置相对较深,故食管间质瘤多采取外科手术,行食管次全切除,食管胃主动脉弓上或颈部吻合,不主张单纯肿瘤摘除术,以免术后复发。恶性者术后可辅助格列卫治疗。

四、食管囊肿

(一)概述

食管囊肿的发病率占良性肿瘤的3.4%,分为先天性和后天性两大类,临床较多见的为先天性食管囊肿,病因不明。文献报道男性多于女性,男女之比约为2∶1。约60%的发生在食管下段,23%的发生在食管上段,17%的发生在食管中段。囊肿位于上段者约22%的在2岁前被发现。

(二)病理

囊肿呈弧形或球形,部分为长管状沿食管长轴分布;大小不一,可单发也可多发,长度为2~36cm,平均25cm,直径平均为4.5cm。多数囊内有黏稠的液体,有时呈血性,囊肿可与食管腔或支气管相通;囊内衬覆柱状上皮,鳞状上皮或未分化的上皮细胞。根据胚胎学理论,食管和气管均系前肠器官,在胚胎发育过程中,在上皮细胞间隙的空泡不能纵向排列形成新的管腔,则空泡所产生的分泌物将在食管两侧形成囊肿,食管囊肿罕有恶变。后天性食管囊肿系食管壁腺管闭锁形成的潴留性囊肿,多发生在食管的上段,可能与食管慢性炎症、腺管不全梗阻和黏膜增生有关,通常体积较小,直径小于3cm。

(三)临床表现

食管囊肿的临床症状视囊肿的大小、位置,对周围压迫的情况和有无继发感染而定。位于中、下段的囊肿,约35%无症状,上段的小囊肿无感染者可无症状,仅在食管X线钡餐检查或尸检时被发现,主要临床表现有气促、咳嗽、胸痛、咽下困难、上腹部不适、反胃等。我们的临床实践发现该病患者多无局部和全身症状,也无与病灶相关的体征,多数患者是在检查食管、胃和十二指肠其他疾病时偶然发现该病的。

(四)食管X线钡餐检查

食管X线钡餐检查可见圆形或椭圆形的软质的充盈缺损,表面光滑,边界清楚并和食管壁形成钝角,该区食管壁柔软,扩张度良好,有时可见囊肿内有液平面或囊肿随呼吸及食管蠕动而出现形态改变。CT、MRI扫描对软组织病变的诊断较有帮助,对囊肿及其相邻的气管、心脏等结构的相互关系有一个明确的了解,可用于帮助指导制订手术方案。胃镜检查表现为黏膜下隆起,肿物柔软,能被内镜压缩,表面光整,色泽如常,活检无助于诊断,易致黏膜溃疡和感染。超声内镜检查是最好的确认方法,能区别囊性和实质性病变。超声引导下穿刺既可缓解症状又能明确诊断。食管囊肿在超声下表现为位于黏膜下层的无回声结构,囊壁光滑,边界清楚,病灶后方有增强效应;黏膜下层、肌层和外膜均完整,周围食管壁层次结构均正常。

(五)诊断

食管囊肿的主要方法是X线钡餐造影和胃镜检查,尤其是超声内镜检查,具有重要的诊断和鉴别诊断价值。根据上述超声影像学的特征,临床上可以做出诊断,但须与食管平滑肌瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、血管瘤和食管脓肿等相鉴别。

(六)治疗

我们认为对病灶直径大于2cm以上的囊肿,有相关症状和并发症者可考虑内镜下治疗,在治疗方法的选择上应以简单和侵入性最小为佳,因为由于治疗而带来的不良后果有时远大于疾病本身。对病灶小于2cm者,随访和观察是最佳选择,可以2~3年复查一次,一定要避免过度和有害的检查和治疗。手术切除仅适合于诊断明确、症状明显、并发溃疡、穿孔和内镜治疗无效者。婴幼儿的手术切除治疗的病死率较高。手术后长期随访无复发,但食管反流、Baret食管的发生率提高。

五、食管血管瘤

(一)概述

食管血管瘤系一罕见的食管良性肿瘤,据国外文献报告其发生率占食管良性肿瘤中约2.1%。男性多于女性,男女之比约为2∶1。从新生儿到75岁均可发病,其中40~70岁多见。

(二)病理

病变部位以食管上段最多,其次为食管下段和食管中段,肿瘤大小不一,从几毫米到几厘米,绝大多数表现为向腔内生长。局部黏膜呈蕈状隆起或分叶状,表面光整,部分见表面糜烂甚至溃疡。按组织结构可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、静脉血管瘤、血管瘤球等。显微镜下见血管瘤主要为扩张的毛细血管构成,这些毛细血管则由单层的内皮细胞形成,管内充满血细胞。有时食管血管瘤是胃肠道多发血管瘤的一部分。我们发现最多见的是静脉瘤。

(三)临床表现(https://www.daowen.com)

食管血管瘤患者多数无症状,部分患者出现出血和吞咽困难,极少数患者出现胸痛、上腹部不适感,体重减轻,甚至窒息。通常病史较长。

(四)X线钡剂造影

显示充盈缺损,表面光滑,圆形或呈分叶状,部分带蒂,食管扩张不明显,病灶周围及对侧食管蠕动均良好。内镜下见黏膜下紫蓝色或粉红色包块,质地柔软可塑,有时如蚯蚓状屈曲,与食管曲张静脉不易区别。如疑为该疾病,应避免活检。据文献报告活检后大出血少见,少量出血可用凝血酶喷洒止血,部分呈息肉状突入管腔,内镜压迫能使之变形。超声内镜下见一低回声肿块,或无回声的管状结构,中间伴行血管,可明确肿块的位置以及与肌层的关系。常起源于黏膜下层,边界清楚,周围食管壁层次结构多正常。

(五)诊断

该病的诊断主要依靠胃镜和超声内镜检查术,根据上述内镜表象和超声影像学特征,绝大多数病例可明确诊断。但应与食管囊肿等相鉴别,必要时可行细针穿刺进行鉴别。

(六)治疗

大多数病例能够在内镜下进行治疗,注射硬化剂、电凝电切或血管夹等方法报道已取得满意的效果,浙江大学医学院附属第一医院消化科对一例较大的血管瘤患者用皮圈结扎术治疗收到良好效果,对于病灶较大,有恶变可能者应予手术切除。据国外文献报道该病预后良好。术后无复发。

六、食管脂肪瘤

(一)概述

食管脂肪瘤是一种罕见的食管良性肿瘤,根据文献报告发生率仅占食管良性肿瘤的1.6%。本病好发于50~69岁,国外报道男女发病率无显著性差异,国内男女之比约为2∶10病变部位以食管中下段居多,多为单发,生长缓慢。

(二)病理

食管脂肪瘤的病因不明,有学者认为是炎症刺激引起结缔组织变性,血供障碍,导致脂肪组织在管壁沉积而形成。按生长方式可分为腔内型、腔外型、壁间型和混合型,其中以腔内型最多见,瘤体位于黏膜下层,紧贴黏膜层,由于肌肉组织的收缩,瘤体可受挤压而向腔内突出,形成假蒂。大小在数厘米之内不等,呈圆形或卵圆形,表面黄色油腻有光泽,可见菲薄的包膜,质软,切面呈分叶状。光镜下见分化成熟的脂肪细胞,胞浆内充满脂滴。

(三)临床表现

食管脂肪瘤临床症状取决于肿瘤的形态、位置及大小。肿瘤较小时可无任何症状;当大于2cm时可出现相关症状,主要有进食哽咽感、进食后胸骨后疼痛、上腹疼痛不适、恶心呕吐等;随着瘤体的进一步增大,瘤体表面黏膜出现糜烂、溃疡,可出现消化道出血。

(四)辅助检查

食管X线钡餐造影能发现较大的腔内型病灶,表现为食管腔内圆形或椭圆形充盈缺损,边缘光滑成轻度分叶,密度较低,表面黏膜皱襞展平,表面有溃疡者可见不规则的钡斑或牛眼征。有蒂者肿瘤可随体位变化而移动,加压检查充盈缺损形态可变。CT检查的密度分辨率更高,能够直接清楚显示病灶的全貌,且能发现腔外型食管脂肪瘤。其CT特征是病灶密度与脂肪密度一致,界限欠清,无明显边缘,增强后与食管壁一致均匀强化。食管脂肪瘤内镜下表现为微黄色的黏膜下隆起,表面光滑,通常无充血水肿,也无糜烂、溃疡等表象,多数无蒂,质地柔软,富有弹性,用活检钳触碰肿瘤时易出现受压部位光滑的凹陷,即Cushing征。由于大多数脂肪瘤位于黏膜下层,常规活检阳性率低。超声内镜下病灶表现为起源于黏膜下层的高回声影,内部回声均匀,边界清楚,病灶后方可有声衰现象;肌层和外膜完整,周围食管壁层次结构正常。据此超声影像特征,有助于将食管脂肪瘤同绝大多数其他黏膜下病变相鉴别。

(五)诊断

临床上诊断食管脂肪瘤主要靠上述影像学检查和内镜学检查相结合,尤其是超声内镜下的特征性表现,具有重要的诊断和鉴别诊断价值。

(六)治疗

食管脂肪瘤极少恶变,只要完整切除瘤体即可治愈,方法主要有内镜下治疗和外科手术治疗。通常对于直径小于2cm的食管脂肪瘤可采取内镜下圈套电凝切除;随着超声内镜技术的发展,在超声指导下经内镜黏膜切除术(EMR)和ESD术,已有成功切除巨大的脂肪瘤的报道,安全有效。对病灶较小、无症状、年老体弱和心肺功能不全者可观察随访。

七、食管颗粒细胞瘤

(一)概述

颗粒细胞瘤是一种少见的软组织肿瘤,新近研究发现其来源于雪旺氏细胞,是不同于神经鞘瘤和神经纤维瘤的另一种神经源性肿瘤。可发生在全身各个部位,以舌、皮肤、卵巢最为好发,只有4%~6%的颗粒细胞瘤发生在消化道,而在所有消化道颗粒细胞瘤中,又以食管(1/3)最为多见。食管颗粒细胞瘤绝大多数为良性肿瘤,1%~3%的病例会转为恶性。女性多于男性,男女之比约为1∶3。可发生在任何年龄段,以40~60岁相对多见。病变部位以食管中下段居多,肿瘤直径多在0.5~2cm,很少大于3cm,多为单发,偶有多发。

(二)病理

食管颗粒细胞瘤的确切病因及发病机制尚不清楚。活检瘤体体积较小,质韧,实性,切面呈灰白色或灰黄色,与周围组织界限清晰。光镜下肿瘤细胞呈类圆形、梭形或多角形,排列成巢状或条索状;胞体较大,胞浆丰富,含有较多大小相似、分布均匀的嗜酸性颗粒;核小,很难找见核分裂;免疫组化染色显示胞浆和胞核均强表达为周神经标记抗体S-100蛋白、神经特异性烯醇化酶(NSE)以及波形蛋白,而不表达肌源性抗体SMA和α-AT,提示该肿瘤来源于神经鞘雪旺氏细胞。电镜下胞浆内充满大小不等、形态不一的复合性溶酶体。

(三)临床表现

食管颗粒细胞瘤由于瘤体较小,多数无症状,往往在内镜检查或尸检时偶然发现。较大的颗粒细胞瘤可导致食管狭窄,进食时出现吞咽困难或胸骨后不适等情况,少数可以有恶心呕吐、早饱、餐后上腹饱胀甚至消化道出血等表现。由于上述临床表现缺乏特异性,临床上易误诊为食管平滑肌瘤、息肉甚至食管癌。

(四)辅助检查

由于食管颗粒细胞瘤多无特征性临床表现,X线钡餐造影和食管镜检查可辅助诊断,但确诊依靠病理学检查。较小的食管颗粒细胞瘤可无阳性X线征,随着病灶增大,可出现局部管腔狭窄、充盈缺损等征象。由于肿瘤多位于黏膜下层,且表面覆有正常黏膜组织,内镜下表现为黏膜下肿物的特征,表面光滑,但黏膜色泽多呈灰白色或黄色,是此瘤的一种特征性改变。少数肿瘤出现局部黏膜过度生长,镜下表现为粗糙甚至有浅小糜烂,看似息肉样新生物,临床上易误诊为息肉。由于瘤体位置较深,普通内镜下活检阳性率不足50%。随着超声内镜技术的开展,在超声下表现为黏膜下层的中低回声改变,边界清楚,多数肌层和外膜完整,质地较硬,周围食管壁层次结构正常。EUS进一步提高了食管颗粒细胞瘤的诊断与鉴别诊断,且能指导治疗方式的选择。

(五)诊断

由于食管颗粒细胞瘤多无特征性临床表现,诊断主要依靠胃镜和超声内镜检查术,根据上述内镜表现和超声影像学特征,可以做出初步的诊断,确诊须病理学检查。

(六)治疗

食管颗粒细胞瘤瘤体较小,且多位于黏膜下层,故首选内镜下电凝切除或套扎治疗,简单且创伤小,无严重并发症。为确保安全,亦可辅助黏膜下注射、负压吸引,必要时甚至可在EUS引导下切除黏膜。但对超声内镜下提示侵及肌层的病例,建议选择外科手术治疗。少数疑为恶性的病例,治疗同食管癌。

八、食管错构瘤

(一)概述

“错构瘤”一词于1904年首先提出,是器官内发育不完善而引起的一种良性瘤样结节,肿瘤的结构因发生器官的不同而不同。可发源于任何组织,但发生在食管的较为罕见。食管错构瘤的病因尚不清楚,有文献报道系原始中胚层间叶组织先天性发育障碍而形成的瘤样增生,到一定程度后会自行停止生长,其构成细胞形态学上无质的异常,确切地说,属于一种似肿瘤又非真性肿瘤的发育畸形的肿物。

(二)病理

病理检查可见瘤体表面覆鳞状上皮,瘤内含丰富的血管,并和平滑肌、脂肪、纤维等组织交错混杂,常以一种组织成分占优势,临床上最多见的是血管平滑肌脂肪瘤。实质炎症反应明显,可见多量淋巴细胞核,少数浆细胞浸润,围绕小血管呈袖套状。

(三)临床表现

食管错构瘤历时长久,生长缓慢,最常见的症状为食管内异物感或进食哽噎感,与进食时瘤体表面受损造成组织出血水肿有关;病灶较长时诱发恶心呕吐时可引发一长条软组织向口中脱出,可自行回纳食管。甚至有学者提出呕吐长条状软组织并可回纳是食管错构瘤的特征性表现,临床上遇到类似患者,常提示为该病。巨大瘤体呕出,堵塞咽喉部时可发生窒息。

(四)辅助检查

食管错构瘤的血清学检查无明显异常发现。食管钡餐造影可见管腔内纵行充盈缺损,边界清晰光整,管壁连续,蠕动存在,黏膜走形规则,未见明显破坏。CT检查显示食管腔内长条状肿块,其内密度不均匀,中间偏低,周围轻度强化,余管壁无明显浸润现象,纵隔内未见肿大淋巴结影。常规食管镜检查可见长条状黏膜下隆起,质地柔软,表面光整,色泽如常;超声内镜下扫描表现为中低回声灶,内部回声不均匀,有多个管腔样机构,边界清楚,周围食管壁层次结构正常。超声影像学改变具有一定的特征性,对与其他黏膜下肿瘤的鉴别诊断具有参考价值。

(五)诊断

典型的临床表现为发现本病提供思路,但不能仅凭此做出诊断。X线钡餐造影、CT、常规食管镜检查能发现本病,但不易与食管囊肿、血管瘤、脂肪瘤以及平滑肌瘤等黏膜下病变相鉴别,超声内镜检查可获得瘤体内部的结构信息,其特征性影像学改变具有很大的鉴别诊断价值,且超声引导下的细针穿刺可以取得病理学依据,以明确诊断。

(六)治疗

食管错构瘤本质上处于畸形和肿瘤之间,在生长过程中可向真性肿瘤发展,且具有癌变的潜能,故一经诊断宜及时治疗。首选手术切除,治疗效果好,能达到根治的目标。但在超声内镜的指导下,浙江大学医学院附属第一医院也有在内镜下成功摘除食管错构瘤的报道,切除前先用尼龙绳勒扎器套扎瘤体基底部,防止术中大出血。与传统外科手术治疗相比,具有简便、创伤小、并发症少及经济等优点。

九、食管乳头状瘤

(一)概述

是一种罕见的食管疾病,据文献报道发生率为0.0013%,至1994年,全世界仅有220例报道,主要发生在18~80岁的成年人,平均发病年龄为50岁,男女均可患病,男性多于女性约为3∶1,好发部位为食管下段,其次为中段和上段,绝大部分为单发,约10%~15%为多发。

(二)病理

系一种良性无蒂肿瘤,主要来自食管黏膜,由增生的上皮细胞形成,内含结缔组织和血管,呈疣状、结节状、菜花状隆起,体积多在2~10mm,也有报道50~60mm。研究发现消化性溃疡、贲门失弛缓症、反流性食管炎、食管裂孔疝、溃疡性结肠炎者易发生食管乳头状瘤,然这些可能的病因发生率很高,而该病却发生率很低,故确切的病因有待进一步观察。有报道该疾病与人类乳头状病毒感染有关,但组织学检查阳性率颇低。食管乳头状瘤可演变为癌。

(三)临床表现

瘤体较小者临床无症状,肿瘤较大或多发者可出现咽下困难,上腹部或剑下疼痛,不适感,部分患者出现肿瘤对周围器官的压迫症状,如气促、声音嘶哑、咳嗽等。

(四)辅助检查

血清学炎性、肿瘤性和免疫等方面的检查均在正常范围。无典型的X线征象,食管钡餐检查可以表现为黏膜不规则充盈缺损,管壁破坏,僵硬,食管腔狭窄等均不明显,因多数病灶较小而漏诊。胃镜下通常能发现病灶,表现为灰白色息肉样隆起,表面呈菜花状,基底附着部较小而瘤体活动度大,超声内镜下表现与息肉回声相同,起源于上皮层,通常黏膜下层和肌层无浸润,内镜下活检能够明确诊断。

(五)诊断

对食管乳头状瘤的诊断主要通过X线钡餐造影和食管镜检查,后者通过活组织检查能够确诊该病。

(六)治疗

一般认为食管乳头状瘤是癌前病变,但确切的癌变报道目前尚无,对已确诊为该病,瘤体较大者或同时伴有异型增生者应尽早手术切除,目前绝大多数病例通过内镜下摘除治疗,也可采用激光和微波等治疗。术后长期随访几无复发。