急性颅内高压综合征
颅内压是指颅腔内容物，包括脑组织、颅内血液及颅内脑脊液对颅腔壁所产生的压力，可用脑脊液压力来代表。正常颅内压是指在安静水平侧卧位时经腰椎穿刺所测得的压力。平卧时小儿正常颅内压力：新生儿10～20 mmH2O，婴儿30～80 mmH2O，幼儿40～150 mmH2O，年长儿60～180 mmH2O，凡高于此值为颅内高压综合征。对儿童颅内压值的判断，要除外操作技术因素及患儿哭闹、姿势、呼吸等干扰因素。
一、病因
引起急性颅内高压综合征的常见病因如下。
（一）脑脊液循环损伤
1．脑脊液在脑室系统以外受阻，如脑外伤、感染、先天性畸形等，形成交通性脑积水。
2．脑室系统的脑脊液流动受阻，如先天性畸形、感染、肿瘤等。
3．脑脊液分泌过多或吸收障碍，如颅内疾病。
（二）脑组织容量增加
1．弥漫性脑水肿
（1）感染：脑炎、脑膜炎、重症肺炎、中毒性痢疾、败血症等引起的中毒性脑病。
（2）脑缺氧：窒息、溺水、心搏骤停、一氧化碳中毒、癫痫持续状态等引起的严重脑缺氧水肿。
（3）脑外伤。
（4）瑞氏综合征等。
2．局部脑水肿
（1）脑肿瘤：特别是发展迅速的脑肿瘤。
（2）颅内出血：新生儿颅内出血、血液病（血友病、白血病、血小板减少性紫癜等）。
（3）脑囊虫、囊肿等病变邻近的脑水肿。
（三）颅内血容量增加
1．静脉回流受阻，如上腔静脉综合征。
2．代谢障碍所致脑血流量增多，如缺氧或各种原因引起的高碳酸血症所致的脑血管扩张。
3．高血压、血容量过多及水、电解质平衡紊乱等。
4．脑血流自动调节功能的丧失，如外伤、肿瘤、脑缺血、严重高血压或低血压。
二、发病机制
正常情况下，密闭的颅腔内脑实质、脑血流量及脑脊液量保持相对恒定，使颅内压维持在正常范围内。当其中任何一种内容物的容积增加时，通过生理调节，其他两种内容物的容积代偿性缩小或减少，从而保证了颅内压的稳定。如果上述颅腔内容物增加过快或过多超过其代偿的限度时，即可发生颅内压增高。
婴幼儿因前囟与颅骨缝尚未闭合，可通过前囟隆起颅缝裂开及头围增大等代偿作用，使颅内压增高症状得以减轻，常造成误诊，必须引起注意。颅骨缝闭合后，颅腔成为密闭的内腔，当颅腔内容物任何结构的容积增大时，调节颅内压的能力有限，颅内压增高的症状易出现并较明显。
严重的颅内压增高会将部分脑组织嵌入孔隙，形成脑疝。最常见的有小脑幕切迹疝及枕骨大孔疝，后者可使脑干受压，延髓呼吸中枢缺血及缺氧，导致中枢性呼吸衰竭，甚至呼吸骤停。
三、临床表现
脑水肿为病理诊断，其临床表现为颅内高压征，与颅内压增高的病因、发展速度、有无占位性病变及其所在部位有关。其临床表现包括以下症状和体征。
（一）头痛
头痛是颅内压增高的主要症状。颅内压增高时，硬脑膜、颅内动脉及静脉受到牵扯，脑神经（主要是三叉、舌咽、迷走神经）受刺激而产生头痛。其特点：①程度不等，早期较轻，后期加剧。②多在清晨起床时明显。③通常为弥散性，以额部或枕部疼痛较为明显，可因咳嗽、打喷嚏、用力等动作而加重。④婴幼儿不能自诉，可表现为躁动不安或用手拍打头部，新生儿和小婴儿则睁眼不眠，呈脑性尖叫和前囟隆起紧张。
（二）呕吐
呕吐的原因，可能由于颅内压增高刺激第4脑室底部及延髓呕吐中枢所致，是儿童常见症状；常在清晨空腹时发生或于剧烈头痛同时伴发，可呈喷射性呕吐，无恶心，与饮食无关。
（三）眼底改变
1．视盘水肿是颅内高压重要指征之一，颅内压增高时由于视神经鞘内脑脊液回流和静脉回流受阻，出现眼静脉瘀血、视网膜水肿及视盘水肿、出血等。
2．急性颅内高压时，因病变弥散而发展迅速，很少见到视盘边缘消失，可见到视盘隆起及其局部边缘模糊、颜色发红，视网膜反光增强，眼底小静脉曲张，小动脉痉挛慢性颅内高压可致继发性视神经萎缩。
3．慢性颅内高压可致继发性视神经萎缩。
（四）复视
颅内压增高时，易受压而发生单侧或双侧不全麻痹，出现复视。
（五）意识障碍
由于颅内压增高及脑水肿，导致大脑皮质的广泛性损害及脑干网状结构受损，出现不同程度的意识障碍，常出现躁动不安、淡漠、嗜睡，严重者进入昏迷。
（六）惊厥及肌张力改变
颅内压增高或炎症时大脑皮质运动区受刺激而发生惊厥，可频繁发作。如大脑皮质不能控制下级神经中枢，脑干网状结构受刺激，则出现肌张力明显增高。严重者可呈去皮质强直（上肢屈曲，下肢内收挺直），甚至呈现去皮质强直（四肢挺直，上肢内旋、下肢内收、双足下垂）。脑疝时如果累及小脑，肌张力反而降低，深反射消失。
（七）生命体征改变
1．呼吸障碍
出现节律不整、深浅不一，重者出现叹息样、周期性（潮式呼吸）或长吸式呼吸，提示延髓衰竭、脑功能有明显损害，预后极差。
2．循环障碍
皮肤苍白和发凉，指（趾）末端发绀。主要发生于急性颅内压增高或慢性颅内压增高而病情突然恶化并有高颅压危象者。
3．血压
收缩压高于年龄×2＋100 mmHg。主要由于延髓的血管运动中枢受刺激而产生代偿性血管加压反应使血压升高，从而维持脑血流，特别是延髓的血流。晚期血压下降，提示延髓功能衰竭。
4．脉搏缓慢
急性颅内压增高可出现缓脉，但在小儿较少见。慢性颅内压增高一般不引起缓脉现象。
5．体温调节障碍
高热，主要由于下丘脑体温调节中枢受损，加之肌张力增高时肌肉产热增加所致；脑疝形成后，自主神经调节障碍，体温可上升到40℃以上。晚期可有体温不升。
（八）脑干功能障碍及脑疝形成
当颅内占位性病变或弥漫性脑水肿引起颅内压不断增高时，导致脑组织向压力相对较低的部位移位，并被挤入附近的硬脑膜裂隙或枕骨大孔，发生嵌顿，压迫部分脑组织、脑神经及血管，而产生一系列紧急的临床综合征，称为脑疝。最常见的脑疝有小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝。
1．小脑幕切迹疝
（1）意识障碍：压迫中脑及网状结构，初期表现剧烈头痛、嗜睡、躁动、血压升高，继而意识模糊或昏迷加深。
（2）瞳孔变化：压迫患侧动眼神经，开始有同侧瞳孔先缩小，继而扩大，对光反射迟钝或消失。如弥散性脑水肿，对侧动眼神经也受损则出现同样的症状，两侧瞳孔大小不等，晚期双侧瞳孔均扩大，对光反应消失。
（3）肢体瘫痪：一侧或两侧中脑及大脑脚的锥体束受压，出现对侧或双侧肢体痉挛性瘫痪，锥体束征阳性。
（4）生命体征改变：由于脑干受压，脑疝初期出现代偿性呼吸加快变深，体温升高，脉搏加快，血压更高。如脑疝继续发展时，生命中枢受损严重或出现枕骨大孔疝，调节作用丧失，出现中枢性呼吸衰竭，呼吸变浅、不规则，脉搏细弱，血压下降，最后呼吸停止。
2．枕骨大孔疝
（1）意识障碍：占位性病变引起者，因进展较缓慢，意识状态可保持清醒。急性弥漫性脑水肿所致的脑疝，多先有小脑幕切迹疝，继之枕骨大孔疝，表现为突然意识障碍加深，迅速进入深昏迷。
（2）瞳孔变化：常为动眼神经核受损，表现双侧瞳孔对称性缩小，继而双侧瞳孔扩大，对光反射消失，眼球固定。
（3）呼吸抑制：呼吸浅、慢、不规则，发展迅速可呼吸骤停。(https://www.daowen.com)
（4）血压变化：短暂上升后逐渐下降，脉搏细弱，心搏停止。
（5）肌张力及锥体束征：脑疝时小脑受损，双侧肌张力减低，深反射消失。因延髓受压，双侧锥体束征可阳性。
四、辅助检查
（一）颅内压测定
临床常用的颅内压测定方法为脑脊液压力直接测定法，可采用腰椎或脑室穿刺测压法。脑脊液循环正常情况下，侧卧位脑室液与脊牙腔终池脑脊液压力相等，故可用腰椎穿刺所测脑脊液压力代表颅内压，因而腰椎穿刺测压在临床最常用，具有简便、易于操作之优点。但在脑脊液循环梗阻时，所测压力不能代表颅内压力。且颅内压增高时，引流脑脊液过快可导致脑疝。临床应用时应慎重掌握指征和方法，术前30分钟静脉推注甘露醇，可防止脑疝的发生。脑室穿刺测压具有安全、准确，并可行控制性脑脊液引流、控制颅压增高之优点。但弥漫性脑水肿时，脑室被挤压变窄，穿刺不易成功，临床应用受到一定限制。其他测颅压方法还有在硬膜外置入传感器或前囟非损伤性测压方法。
（二）颅脑CT、磁共振成像
能直观地显示脑水肿及其累及范围和程度，进行脑水肿的定位、定性和定量的分析，还能对脑水肿进行分类、分期的研究，动态地分析不同疾病脑水肿过程的发生、发展、消散吸收的演变规律。
1．CT可见脑水肿区显示吸收度降低，CT数值减少，出现低密度的图像。
2．MRI呈现长T1和长T2异常信号，即T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，且以加权像上显示清楚。紧急情况下可采用T1加权高速回旋成像。
（三）B超
在前囟未闭的婴儿，经前囟行头颅B型超声扫描，可诊断较重的脑水肿，并可测到侧脑室及第3脑室的大小。
（四）经颅多普勒超声（TCD）
TCD可床边、无创、连续观察患儿脑血流频谱变化，间接判断脑水肿的存在。
（五）头颅X线
颅内压增高征的X线表现如下。①颅缝增宽：可见于婴幼儿及12岁以下儿童。②颅骨指压痕增加。③蝶鞍改变：颅内压明显增高时，可见蝶鞍扩大，如蝶鞍扩大、变形并在蝶鞍上部有钙化现象则提示颅咽管瘤。④颅面比例失调见于脑积水。脑血管造影对颅内占位性病变有重要诊断意义。
五、诊断
一般来说，头痛、呕吐、视神经盘水肿为颅内高压的典型表现，但在临床上这些表现并不一定同时存在。在婴幼儿颅缝及前囟未闭合，颅内压增高时可有前囟膨隆或颅缝分离以代偿，症状表现不典型，容易被疏忽，可根据以下指征进行临床诊断。
（一）主要指征
表现：①呼吸不规则。②高血压大于年龄×2＋100 mmHg（13.3 kPa）。③视神经盘水肿。④瞳孔改变缩小、扩大或双侧瞳孔不等大。⑤前囟紧张或隆起。
（二）次要指征
表现：①昏睡或昏迷。②惊厥或四肢肌张力明显增高。③头痛。④呕吐。⑤静脉推注甘露醇0.75～1.0 g/kg后，4小时内症状明显好转。
具备主要指征1项，次要指征2项即可做出小儿颅内高压的临床诊断。
六、治疗
小儿颅内压增高，尤其是脑水肿病情进展迅速，常危及生命。在早期，如能消除病因，积极降低颅压，病变往往是可逆的。治疗目的在于保证脑灌注及能量的充分供给；防止脑组织在颅内空间移动。采用直接减少颅腔内容物容积的方法，常可维持脑的正常代谢。
（一）降低颅内压
1．渗透性脱水药
适用于各类型脑水肿，尤其是细胞性或渗透性脑水肿。常用渗透性脱水药如下。
（1）20%甘露醇：能降低血液黏稠度，改善脑血流量，使聚集的细胞再流通，利尿、扩张肾血管，增加肾血流，抑制醛固酮抗利尿激素分泌，减少脑脊液生成，清除自由基。每次剂量0.5～1 g/kg，可使血浆渗透压提高10～20 mmol/L，即可达到降颅压目的。对颅高压危象和脑疝的患儿，可每次2 g/kg。给药速度以30分钟注射完成为宜，重者可缩短至15分钟。给药后10分钟起效，30分钟作用最强，1小时后作用开始减退，可维持3～6小时。故可每4～6小时给药1次，重症或危象时需每2～4小时1次，并可加大剂量，每次2 g/kg。停药原则为先减每次剂量，再减次数至完全停药。为避免复发，甘露醇至少连用3～5天。
（2）10%甘油盐水：能形成渗透压梯度，减少血液黏度。剂量为0.5～1 g/kg，静脉注射后30～60分钟起作用，但维持时间短，故应每2～4小时给药1次。恢复期改为口服，可用50%溶液，剂量相同。最大可用至5 g/（kg·d）。优点：脱水作用较强，很少引起电解质紊乱与反跳。部分在肝内转化为葡萄糖，其余由肾排出，可促进利尿。作用快，对假性脑瘤疗效好。缺点：增加脑血流，使用后有时产生颅内出血、脱水等。不良反应：呕吐、腹泻等胃肠道反应；头痛、眩晕；剂量过大、浓度过高可产生溶血、肾功能衰竭及静脉炎。
（3）30%～50%山梨醇：是甘露醇的同分异构体，分子量为185，进入人体后，部分化为果糖，作为能源被消耗，失去高渗作用，脱水效果较差，多用于预防反跳。用量为2～3 g/kg，每4～6小时1次。
（4）其他：高渗盐水作用短暂，易致水钠潴留与反跳，仅用于低钠血症与水中毒。25%人血清白蛋白用于低蛋白血症伴脑水肿时，有利于增加胶体渗透压及吸收组织间液。
2．利尿药
可迅速降低血容量，减少影响钠离子的主动转运氯离子向损伤的脑细胞内转移，有抑制脑脊液生成的作用，可减轻脑水肿，降低颅内压，与甘露醇合用可增加疗效，并减少各自用量。选用呋塞米，剂量每次1～2 mg/kg，静脉注射或肌内注射，常与甘露醇合用。
3．肾上腺皮质甾体
稳定脑毛细血管细胞间的紧密联结处，改善血-脑屏障功能，减少毛细血管通透性。非特异性的抗感染、抗毒作用，减少组织水肿，减少脑脊液生成；抗氧化，清除自由基；提高血糖，增加尿量。对血管源性脑水肿效果最佳，持续时间长。用药5～12小时出现效果，12～24小时作用较明显，4～5天作用最强，6～9天作用消失，无反跳。多选用地塞米松，剂量0.5～1 mg/（kg·d），每12小时应用1次。
4．脑保护药
巴比妥类药物可降低颅内压、抑制脑代谢、改善脑血流。以戊巴比妥钠为优，剂量首次为3～5 mg/kg，以后每次1～3 mg/kg，静脉滴注，每2小时1次，见效后立即停药，但此药有抑制呼吸的作用，应备好人工呼吸机。
5．止惊
地西泮能抗惊厥，从而降低脑代谢，减少血流量，降低颅内压。剂量每次0.3 mg/kg，静脉推注。
6．控制性过度通气疗法
适用于治疗急性颅脑外伤所致颅内高压。开始可给纯氧11～12 L/min，频率为每分钟20次，不超过1小时。通常将PaCO2降至25～30 mmHg为宜，PaO2维持在90～180 mmHg，如PaCO2过低，可导致缺血、缺氧性脑损害，故在过度换气过程中最好每4小时测血气分析1次。
（二）一般治疗
1．保持安静
任何躁动、惊厥均会增加脑组织的耗氧量，导致颅内压增高，必要时给予镇静药或止惊药。护理操作轻柔，避免用力压胸、压腹、压颈等动作，以防颅内静脉回流受阻，加重颅内压。
2．调整体位
取侧卧位，上半身抬高20°～30°，移动颈部时需极为小心。头位过高，也可引起颅内高压。避免颈部扭曲，影响颈静脉回流，防止胸部受压。
3．保持呼吸道畅通
如呼吸道分泌物较多，应尽早进行气管切开或插管和吸痰，保证氧的吸入。
4．氧气疗法
（1）鼻导管给氧：婴儿氧流量为0.5 L/min，1岁以上为1 L/min，氧浓度为30%～50%。
（2）口罩给氧：用于婴儿或重度缺氧者，浓度为40%～60%，氧流量增加至3～5 L/min，如不能解除发绀可以100%纯氧间歇供给。
（3）高压氧治疗：可使血浆中的溶解氧显著增加，动脉血氧分压提高，脑血管收缩，减轻脑水肿，降低颅内压；充分给氧还可改善脑代谢，减少乳酸的产生，有助于脑水肿的恢复。一般应用2～2.5个大气压。进行性出血，肝、肾、心功能不全时要慎用；压力过大（如3个大气压）可产生的氧中毒。
5．液体疗法
对急性脑水肿颅内压增高征的患儿，主张采用“边补边脱”“补脱兼顾”的液体疗法。根据患儿的心、肾功能有无障碍，是否存在休克、脱水、高热、酸中毒等各方面情况酌情补充液体，一般液体量控制在每天60～80 mL/kg，张力在1/5左右。总的要求是使患儿在脑水肿病程中始终保持轻度脱水状态。同时注意补钾、纠正酸中毒。适当给予全血、血浆或者人血清白蛋白输注。如发生脑疝，应“慢补快脱”，快速多次大量输入脱水药，维持慢速补液。
6．控制体温
低体温可降低脑代谢率，提高脑细胞对缺氧的耐受性，保护血-脑屏障，抑制脑损伤后内源性物质的释放，以及减少Ca2+的内流，减轻脑水肿。体温下降1℃脑代谢率可下降6.7%，颅内压下降5.5%。可采用人工冬眠疗法，将体温降到35～37℃。常用氯丙嗪和异丙嗪各1～2 mg/kg，入眠后开始冰敷降温，在2～3小时使体温降至35～37℃，以后每4～6小时用药1次，每次各1 mg/kg，一般维持12～24小时。当度过危急阶段后就撤掉，以免持续时间过长增加并发症的发生。
（三）病因治疗
积极控制感染，注意纠正休克与缺氧，改善通气，防止二氧化碳潴留。治疗原发病，如手术切除肿瘤，处理硬膜下积液等。
（四）脑营养代谢促进药的应用
1．胞磷胆碱
增强与意识有关的脑干网状结构功能，对锥体系有兴奋作用，增加脑个体容量，改善脑代谢，促进受损的运动功能得以恢复。应用时不增高颅内压，也不造成抽搐；或长期反复使用，不良反应小，意识障碍时可用50～200 mg加入葡萄糖注射液中静脉滴注。
2．1，6-二磷酸果糖（FDP）
其为一种能量制剂，在缺氧情况下参与激活多种酶系，促进无氧糖代谢，转成为ATP。如脑缺氧时1 mmol糖可产生2 mmol ATP，使用FDP后则可产生4 mmol ATP。脑复苏时FDP 70～250 mg/kg每天静脉滴注1次，1周为1个疗程。
（萧 敏）