急性感染性多发性神经根炎
急性感染性多发性神经根炎，又称吉兰-巴雷综合征（GBS），是一种急性炎性脱髓鞘自身免疫性疾病。该病是进展迅速，而又大多可恢复的以运动神经受累为主的周围神经病，多见于儿童，夏秋季好发，男略多于女。其主要临床特征是急性进行性对称性弛缓性麻痹，多为上行性进展，常有脑神经受累，重者可出现呼吸肌麻痹甚至危及生命。
一、病因及发病机制
本病的病因尚未完全明了，多认为是病毒感染等多种致病因素所引起的一种自身免疫性疾病。大多数患儿于发病前2～3周有上呼吸道或胃肠道感染等前驱疾病，最常见的是上呼吸道病毒感染。除了常见的肠道病毒和呼吸道病毒以外，还有巨细胞病毒、EB病毒、水痘病毒、麻疹病毒、肝炎病毒、流感病毒、HIV等。也有报道弓形体、肺炎支原体等感染或疫苗接种后也可发生该病。近年来，有关该病与空肠弯曲菌的关系报道较多，血清学检查发现不少患儿血清中空肠弯曲菌特异性抗体滴度增高。其中以Penner血清型O∶19和O∶41与该病的发病关系最为密切。已经证实空肠弯曲菌菌体脂多糖涎酸等终端结构与周围神经中的神经节苷脂GM1、GD1a等分子结构相似，因而可发生交叉免疫反应。感染空肠弯曲菌后，血清中同时被激发抗GM1、GD1a等抗神经节苷脂自身抗体，导致周围神经免疫性损伤而发病。
二、病理
主要在神经根神经节部有水肿、瘀血、髓鞘和轴索变性。髓鞘的最突出表现为节段性肿胀、空泡变性、囊样变性脱失。电子显微镜可观察到本病的病理特点是以脱髓鞘为主，髓鞘呈节段性脱失，吞噬细胞和单核细胞破坏施万细胞基底膜；施万细胞的改变是在脱髓鞘晚期出现，是脱髓鞘所造成的结果。脊神经前根较后根先受累。在脱髓鞘的相应节段，脊髓前角细胞和脑干运动神经核可见退行性变，但病变的程度不重。一部分患儿的主要病变为运动神经轴索受累，称为急性运动轴索神经病。
三、临床表现
多数患儿发病前2～3周有上呼吸道感染史，起病较急，也可呈亚急性起病。
（一）运动障碍
进行性肌无力是该病的突出表现，一般先从下肢开始，逐渐向上发展，累及上肢及脑神经，少数患儿呈下行性进展。两侧基本对称，一般肢体麻痹远端重于近端。瘫痪呈弛缓性，腱反射消失或减弱，受累部位肌肉萎缩。患儿肌力恢复的顺序是自上而下，与进展顺序相反，最后下肢恢复。
（二）脑神经麻痹
约50%的患儿累及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经，表现为语音低微、吞咽困难、进食呛咳，易发生误吸。约20%的患儿合并周围性面瘫。少数患儿可出现视盘水肿而无明显视力障碍。眼外肌受累概率较小，但是少数患儿在病程早期即可出现动眼神经的严重受累，如Miller-Fisher综合征，其特征是眼外肌麻痹和共济失调为主要表现，这是GBS的一种变异型，预后良好。
（三）呼吸肌麻痹
50%以上的患儿出现轻重不同的呼吸肌麻痹，可使呼吸表浅、咳嗽无力、声音微弱，其中7%～15%的患儿需辅助呼吸。
（四）感觉障碍
感觉障碍远不如运动障碍明显，且主观感觉障碍明显多于客观检查发现。在发病的初期，患儿可诉痛、麻、痒或其他不适的感觉，持续时间比较短，常为一过性。少数患儿可查到手套、袜子型的感觉障碍。
（五）自主神经功能障碍
患儿常有出汗过多或过少，肢体发凉，面色潮红，心动过速或过缓，可有心律失常，期前收缩；血压升高及不稳，可突然降低或上升，有时上升与下降交替出现。最严重的表现为心搏骤停。病情好转后，心血管障碍亦减轻。患儿还可以出现膀胱和肠道功能障碍，表现为一过性尿潴留或失禁，并还可有便秘与腹泻。
四、辅助检查
（一）肌电图检查
在诊断上有非常重要的价值，可显示下运动神经元受损。一般认为神经传导速度减慢与髓鞘受损有关，复合肌肉动作电位的波幅降低与轴索损害有关。另外，本病肌电图可显示F波的潜伏期延长或消失，F波的改变常提示周围神经近端或神经根受损。
（二）脑脊液检查
早期脑脊液正常。在病程1周后脑脊液虽然细胞基本正常而蛋白逐渐增高，3～4周时达高峰。以后逐渐下降。这种蛋白细胞分离现象在50%以上患儿可见到。
（三）血液检查
50%以上的患儿早期有中性粒细胞增高，血清IgG、IgM、IgA可有增高。有些患儿血清中可查到抗神经髓鞘抗体。
五、诊断
根据患儿急性或亚急性起病，不发热、进行性对称性弛缓性麻痹，脑脊液呈蛋白细胞分离现象，诊断一般不困难。以下几点可供诊断参考：
1．病前有上呼吸道或消化道等非特异性感染，其后间隔一段时间发病。或病前1天至6周有接种疫苗史。
2．多为急性或亚急性起病，迅速出现对称性、进行性的下运动神经元性肢体瘫痪，肌张力降低、腱反射减弱或消失。
3．可伴有脑神经损害和呼吸肌麻痹，但神志清楚。
4．可有感觉异常及根性疼痛。
5．脑脊液蛋白细胞分离现象。
6．肌电图显示下运动神经元受损，有运动神经的传导速度减慢或动作电位波幅降低，以及F波的潜伏期延长或消失。
六、鉴别诊断
在病程早期或临床表现不典型时，应注意与以下疾病的鉴别。
（一）脊髓灰质炎
先有发热，体温开始下降时出现瘫痪，体温正常后不再进展。瘫痪为不规则不对称分布，以单侧下肢瘫多见。无感觉障碍，疾病早期脑脊液细胞数增加，粪便病毒分离或血清学检查可证实诊断。
（二）急性脊髓炎
特别是高位脊髓炎，可出现四肢瘫痪，在脊髓休克期表现为肌张力低下，腱反射消失，需注意鉴别。但急性脊髓炎常有明显的感觉障碍平面和自主神经功能障碍引起的大小便排泄异常。
（三）脊髓肿瘤(https://www.daowen.com)
多进展缓慢，有根性痛，常呈不对称性上运动神经元性瘫痪，可有感觉障碍和排便功能障碍，MRI检查可明确诊断。
（四）急性脑干脑炎
常累及脑神经并可引起交叉性瘫痪，应注意与Miller-Fisher综合征鉴别。
（五）其他
如周期性瘫痪、癔症性瘫痪、卟啉病引起弛缓性麻痹等亦应注意鉴别。
七、治疗
本病对患儿生命威胁最大的症状是呼吸肌麻痹，其次是后组脑神经功能障碍。如能顺利度过急性期，大多恢复良好，因此，急性期细心护理和综合治疗非常重要。
（一）一般治疗及护理
因该病患儿可以进展很快，甚至24小时内即可出现呼吸肌麻痹，因此，应严密观察病情变化和呼吸情况。耐心细致的护理对该病尤为重要，要使瘫痪患儿体位舒适，勤翻身，维持肢体功能位；及时清除口咽部分泌物，保持呼吸道通畅。脑神经受累者进食要小心，吞咽困难时给予鼻饲，以防食物呛入气管。室内温度、湿度要适宜，保证营养、水分供应及大小便通畅等。
（二）静脉注射免疫球蛋白
在急性进展期静脉注射大剂量丙种球蛋白可以缩短患儿的进展期，使病情提前停止进展，减轻症状，并能缩短麻痹静止期，使恢复期提前，促使早日恢复，并减少后遗症。
静脉注射大剂量丙种球蛋白对吉兰-巴雷综合征显示良好的治疗效果。一是要在发病早期应用；二是每天剂量要足够大，才能显示临床效果。剂量与用法：有三种用法。①每天静脉滴注1 g/kg，用1天或连用2天。②静脉滴注2 g/kg，用1天。③每天静脉滴注，剂量为400 mg/kg，连用3～5天。上述三种方法总剂量约相同，但前两种效果更好。
（三）糖皮质激素
大多数患儿对糖皮质激素的疗效不显著，但对本病的变异型，如复发型吉兰-巴雷综合征、Fisher综合征、脑脊髓神经根炎患儿，激素治疗往往显示较好的效果。遇上述变异型患儿可积极应用激素，早期足量，冲击治疗更好。冲击甲泼尼龙3天后改用泼尼松1 mg/kg左右，数周后减量停药。总疗程3～8周，视病情所定，但应注意激素的不良反应。
（四）血浆交换疗法
疗效确切，能减轻病情，缩短瘫痪时间，减少并发症，改善预后。但因需专用设备且价格昂贵，使临床应用受到限制。但应用大剂量丙种球蛋白以后，血浆交换疗法几乎可以被取代。
（五）人工呼吸机的应用
需要呼吸支持的患儿能及时应用人工呼吸机，并做好呼吸管理，防止并发症，是降低病死率的最重要措施之一。
1．应用呼吸机的指征
（1）呼吸肌麻痹致呼吸功能不全，肺活量减少到正常的1/3或1/4，或肺活量只比潮气量大1倍左右。这时呼吸肌极易出现疲劳而衰竭。
（2）呼吸幅度减弱或消失，胸式呼吸减弱或消失，或腹式呼吸减弱或消失，或胸腹式呼吸减弱。
（3）口鼻腔分泌物增多，咳嗽无力，分泌物反流气管导致呼吸道阻塞，一侧或两侧肺底呼吸音减低。
（4）呼吸浅促、安静状态下烦躁、鼻扇、口唇开始出现发绀等，此时情况更为严重。
（5）合并肺部感染、肺不张等加重上述病情。
2．呼吸机与人体的连接
病情严重，自主呼吸几乎消失（一旦意外脱管就有危险），且年龄较大者可选择气管切开。而年龄较小的婴幼儿由于气管切开后拔管困难，或病情相对轻一些的患儿，可选择经鼻气管插管。
3．人工呼吸机的选择
可选用一般的定容型呼吸机，年龄较小患儿可选用定时限压持续气流型呼吸机。
4．呼吸管理
应用呼吸机后，使PaCO2保持在35～40 mmHg。观察两肺通气情况，听诊两肺呼吸音有无降低情况，并观察患儿面色、精神、心率、脉搏、血压，特别要观察胸廓起伏。要进行充分的湿化，间隔一定时间向气管内注入生理盐水，每次可注入数毫升，并拍背吸痰。遇肺部呼吸音减低或出现管状呼吸音，并为分泌物阻塞所致时应加紧气管内用生理盐水每次数毫升反复冲洗、拍背，直到情况改善。
5．呼吸机的撤离
呼吸有力，呼吸肌麻痹基本恢复正常，脑神经麻痹亦恢复正常，吞咽正常，咳嗽较有力，能将痰咳出，可逐渐通过间歇指令通气（IMV）或压力支持通气（PSV）逐渐过渡到完全停机。
6．应用呼吸机的并发症及其处理
患儿应用呼吸机时间较长，长期开放呼吸道，加上患儿体质弱、营养状态不佳，容易发生呼吸机相关性肺炎。这种感染以革兰阴性菌多见，特别容易发生铜绿假单胞菌的感染，所以必要时要选用对铜绿假单胞菌敏感的抗菌药物。
（六）自主神经紊乱的治疗
一般患儿出现自主神经紊乱如出汗、窦性心动过速、窦性心动过缓、轻度血压升高和波动，可不给特殊处理。但对这种患儿应密切监测心脏情况，及时发现心搏骤停、及时抢救。一旦心搏骤停需立刻心脏按压，并加强人工呼吸，将机械通气改为人工捏球。并注入肾上腺素。心脏复苏后应积极进行脑复苏治疗。
（七）其他药物治疗
维生素B1、维生素B6、维生素B12、呋喃硫胺等有利于损伤神经的修复，应长期应用。脑脊髓神经根炎或脑-神经根炎合并颅内压增高时可应用甘露醇降颅压，疗程3～5天或视病情而定。
（萧 敏）