严重心律失常
心律失常是因心脏激动频率、起源和（或）传导异常，致使心脏活动变为过慢、过快、不规则或各部分活动顺序改变，或在传导过程中时间延长或缩短。在儿童的心律失常中以窦性心律失常最为常见，各种期前收缩次之，心房颤动、扑动及完全性束支阻滞较少见，而先天性完全性房室传导阻滞较成人多见。
严重心律失常是指那些引起心排血量降低、心功能不全流动力学紊乱并导致或有可能导致严重后果乃至心脏停搏的心律失常，是一类需要紧急处理的心律失常。
一、分类
从治疗角度可将严重心律失常分为三类。
（一）致死性心律失常
包括心室颤动或扑动、极缓慢心律（每分钟＜30次，极缓慢心室自主心律和极缓慢窦性心动过缓）、心脏停搏等，应立即治疗。
（二）严重警告性心律失常
这类心律失常容易转变为致死性心律失常，包括频发多源性室性期前收缩，形态方向相反的成对室性期前收缩或室性期前收缩发生在T波上（R-on-T现象），室性心动过速（包括尖端扭转型室性心动过速），严重窦房传导阻滞，高度或完全性房室传导阻滞，三束支传导阻滞及每分钟心室率＜40次的心律失常等。这类心律失常易引起严重血流动力学改变和阿-斯综合征。应尽快治疗。
（三）警告性心律失常
这类心律失常向致死性心律失常发展的危险性相对较小，包括心房颤动或扑动、频发期前收缩、阵发性室上性心动过速、二度Ⅱ型房室传导阻滞和双束支阻滞等。应积极治疗。
二、病因
（一）心脏原发性疾病
心脏原发性疾病是严重心律失常常见的原因。
1．先天性三尖瓣下移畸形易并发阵发性室上性心动过速、心房扑动。
2．大血管错位常并发完全性房室传导阻滞。
3．发生室性心动过速最常见的心瓣膜病是主动脉瓣狭窄和二尖瓣脱垂，亦见于已行外科矫正的法洛四联症。
4．单纯的心脏传导系统发育畸形可引起先天性完全性房室传导阻滞。
5．Q-T间期延长综合征易发生室性期前收缩、室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速及心室颤动。
6．后天性心脏病中以风湿性心肌炎、风湿性心瓣膜病和感染性心肌炎最为多见，可引起室性期前收缩、室上性心动过速、心房颤动及房室传导阻滞。
7．所有类型的心肌病及急性心肌梗死或无心肌梗死的急性心肌缺血，可引起室性心动过速。
（二）心脏以外的原因
引起严重心律失常常见的有电解质紊乱、药物反应或中毒、内分泌代谢疾病等。其中低钾血症、高钾血症、低镁血症最为常见。
三、发病机制
（一）快速型心律失常
快速型心律失常主要是折返与自律性增高所致。折返是由于心脏组织的传导性和不应期失去平衡，当心脏内小冲动抵达处于不应期的组织时，这一冲动会偏离方向，通过双重传导途径，再次进入邻近心肌组织。此外，某一部位心肌的传导性不一致，可发生单向传导阻滞，亦可形成折返激动。自律性增高可能是正常自动调节机制发生变化或由于心肌缺血、损伤、低血钾、低血钙、缺氧等产生了自律性异常的病灶所致。尤其是这些原因造成了窦房结以外的起搏点自律性增高，超过窦房结而控制部分或整个心脏活动，即形成期前收缩或异位心动过速。
（二）缓慢型心律失常
缓慢型心律失常主要是心脏传导系统有不同程度的传导阻滞所致。由于窦房结或房室结病变引起起搏与传导功能低下可发生病态窦房结综合征。
四、临床表现
常见几种严重心律失常的临床表现如下。
（一）阵发性室上性心动过速的临床表现
阵发性发作，突然发作及突然停止。可见于任何年龄，婴儿较多见，新生儿及胎儿期最后1个月也可发生。婴儿以房室折返多见，较大儿童以房室结折返为多。4个月以内男婴多见。发作时心率加速，儿童达每分钟160次以上，婴儿可达每分钟250～325次，频率恒定，一次发作可持续数秒钟乃至数日之久，但一般只持续数小时，很少超过2～3天。发作时患婴常有拒食、呕吐、不安、气促、出汗、苍白、四肢凉与发绀等心源性休克的表现，儿童患儿自诉心悸、心前区不适、心绞痛及头晕等。如发作持续较久，达24小时以上，则多出现心力衰竭。6个月以内的婴儿每分钟心率超过200次者更易并发急性心力衰竭，其症状为呼吸困难、心脏扩大、肝大、肺部出现喘鸣音等。X线检查心影轻度扩大及肺瘀血。也可有发热、白细胞增多及呼吸急促，可误诊为重症肺炎。但发作一停止，心力衰竭即控制，患儿安适如常。心动过速骤发骤停为本病特点，胎儿室上速可致严重心力衰竭，胎儿水肿。预激综合征者常复发。反复持续发作可致心动过速性心肌病。
（二）阵发性室性心动过速的临床表现
多发生于器质性心脏病患儿，如心肌炎、肥厚型心肌病、心肌肿瘤、先天性心脏病术后等。有突发突止的特点，临床症状的轻重与原有心脏病、心率增快的程度及持续时间长短有关。患儿多烦躁不安、苍白、呼吸急促；年长儿可有心悸、心前区疼痛；严重病例可有晕厥、休克、充血性心力衰竭。查体心率增快，每分钟常在150次以上，节律整齐，心音强弱不等。发作24小时以上，有显著血流动力学改变。
（三）特发性室性心动过速的临床表现
多发生于学龄期儿童。一般心脏检查，包括体格检查、胸部X线片、常规心电图、超声心动图及磁共振检查均无异常。非持续性特发性室性心动过速可无症状或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变、心脏扩大、心力衰竭或晕厥。长期随访结果表明，绝大部分特发性室性心动过速患儿预后良好，可有复发，经抗心律失常药治疗后，可满意控制。罕有猝死发生。
（四）特发性长QT综合征并发尖端扭转型室性心动过速的临床表现
发病者多见于幼儿和青少年，甚至围生期新生儿。其临床特点为突然发生晕厥、抽搐，甚至心搏骤停。多数在情绪激动（激怒、惊吓）或运动时发生，呈反复发作。临床上分为三型：①Jervell-Lange-Nielsen综合征，伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。②Romano-Ward综合征，听力正常，为常染色体显性遗传。③散发型，无家族史和听力障碍。
（五）心室扑动和心室颤动的临床表现
心室扑动（简称室扑）和心室颤动（简称室颤）分别是心室肌快而微弱的收缩或不协调的快速乱颤，其结果是心脏无排血，心音和脉搏消失，心脏、脑等器官和周围组织血液灌注停止，阿-斯综合征发作和猝死。室颤是导致心源性猝死的严重心律失常，也是临终前循环衰竭的心律改变，而心室扑动则为心室颤动的前奏。临床症状包括意识丧失、抽搐、呼吸停止，甚至死亡。听诊心音消失、脉搏触不到、血压亦无法测到。
（六）房室传导阻滞的临床表现
房室传导阻滞临床分为一度、二度及三度房室传导阻滞。
1．一度房室传导阻滞
对血流动力学并无不良影响，临床听诊除第一心音较低钝外，并无其他特殊体征，诊断主要通过心电图，表现为P-R间期超过正常范围。
2．二度房室传导阻滞
胸闷、心悸，严重者可出现眩晕和晕厥。如发展为完全性房室传导阻滞，可有阿-斯综合征发生。查体除原有心脏病的听诊改变外，可发现心律不齐，脱漏搏动。
3．三度房室传导阻滞
部分患儿无任何主诉。较重者常有乏力、眩晕、活动时气短，甚至阿-斯综合征发作，知觉丧失，甚至死亡。脉率缓慢而规则，第一心音强弱不一，可闻及第三心音或第四心音；绝大多数心底部可闻及Ⅰ～Ⅱ级喷射性杂音或舒张中期杂音。
（七）心房颤动的临床表现
心悸、气短、胸闷、头晕、心跳不规则。常引起心力衰竭。心室率每分钟100～150次，心律完全不规则，心音强弱时有变异；脉搏扪不到，脉搏强弱不等，脉率小于心率，脉搏短绌。心脏疾病并发心房颤动常提示病情较重。
五、辅助检查
（一）阵发性室上性心动过速的心电图表现
1．R-R间隔绝对匀齐，每分钟心室率婴儿250～325次、儿童160～200次。
2．QRS波形态正常。若伴有室内差异性传导，则QRS波增宽，呈右束支阻滞型；若为逆传型旁路折返，则呈预激综合征图形。
3．约50%的病例可见逆行P波（PⅡ、Ⅲ、VF倒置，PavR直立），紧随QRS波之后。
4．ST-T波可呈缺血型改变，发作终止后仍可持续1～2周。
（二）阵发性室性心动过速的心电图表现
1．连续3次以上期前QRS波，时间增宽，形态畸异，每分钟心室率150～250次，R-R间隔略有不齐。
2．可见窦性P波，P波与QRS波各自独立，无固定关系，呈干扰性房室脱节，室率快于房率。
3．常出现心室夺获及室性融合波。(https://www.daowen.com)
除上述心电图改变外，QRS波形态一致，偶有多形性。洋地黄中毒呈双向性室性心动过速。婴儿VT每分钟心率可达300次或更快，QRS波可不增宽，但形状与窦性QRS波不同。
（三）特发性室性心动过速的心电图表现
室速发作均为单形性。根据特发性室性心动过速发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左心室、右心室和儿茶酚胺敏感性特发性室性心动过速。
1．左心室特发性室性心动过速
QRS波呈右束支阻滞型，伴电轴左偏，多数异位冲动起源于左后分支的浦肯野纤维网内，此型多见。少数起源于左前分支的浦肯野纤维网内，QRS波呈右束支阻滞，伴电轴右偏。维拉帕米能有效控制IVT发作并预防复发，而利多卡因、普萘洛尔等药物无效。
2．右心室特发性室性心动过速
ORS波呈左束支阻滞型，伴电轴向上（180°～360°），多数异位冲动起源于右心室流出道。对抗心律失常药物的反应个体差异较大。
3．儿茶酚胺敏感性特发性室性心动过速
患儿因精神因素或运动诱发特发性室性心动过速进行心电生理检查时，静脉滴注异丙肾上腺素可诱发特发性室性心动过速，提示可能与交感神经张力增高或对儿茶酚胺的敏感性增高有关。用β受体阻滞药可有效控制发作。
（四）特发性长QT综合征并发尖端扭转型室性心动过速的心电图表现
1．心动过缓，常为窦性心动过缓，5%可有二度以上房室传导阻滞，出现交界性逸搏心律。
2．QT间期延长，按Bazett公式（QTc＝QT/RR0.5）QTc＞0.44 s。
3．T波宽大畸形，并有交替现象。
4．可见单形或多形室性期前收缩。
5．晕厥发作时出现尖端扭转型室性心动过速，可发展为心室扑动或颤动。
（五）心室扑动和心室颤动的心电图表现
1．心室扑动
心电图示P-QRS-T波群消失，代之以每分钟150～250次振幅较大而规则的心室扑动波。
2．心室颤动
（1）QRS-T波消失，呈大小不等，形态不同的心室颤动波，常由室扑转变而来，波幅＞0.5 mV称粗波型心室颤动，＜0.5 mV称细波型心室颤动。
（2）f-f之间无等电位线。
（3）每分钟频率在250次以上。每分钟频率＞100次者称快速型心室颤动，每分钟频率＜100次者称慢速型心室颤动。
（4）如夹有心室扑动波则称之为不纯性心室颤动。
（六）房室传导阻滞的心电图表现
1．一度房室传导阻滞
P-R间期超过正常范围。
2．二度房室传导阻滞
（1）莫氏Ⅰ型：P-R间期逐渐延长，最终P波后不出现QRS波；随P-R间期的延长，R-R间期逐步缩短；脱漏的前后两个R波距离小于最短的R-R间期的两倍。
（2）莫氏Ⅱ型：①P-R间期固定不变。②心房搏动部分不能下传到心室，出现间歇性心室脱漏。③QRS波增宽。
3．三度房室传导阻滞
（1）有效不应期极度延长，P波全部在有效不应期内，不能下传到心室。
（2）心房与心室各自独立活动。
（3）心室率较心房率慢。
（七）心房颤动的心电图表现
1．P波消失，代以不规则的心房颤动波（f波）。
2．QRS波正常。
3．每分钟房率300～700次，心室率极不规则，每分钟100～150次。
六、诊断
严重心律失常主要是通过心电图检查确定，但一般通过病史、临床症状及物理检查即可做出初步诊断。如有条件，可进行临床电生理检查，这对于病态窦房结综合征、阵发性室上性心动过速、室性心动过速及房室传导阻滞具有重要的诊断价值。
七、治疗
治疗严重心律失常的目的在于终止致死性心律失常并促使其向非严重心律失常转化，恢复并维持窦性心律，对不能转为窦性心律者使心室率接近正常范围。迅速纠正严重心律失常造成的循环障碍和对重要脏器造成的不利影响，积极治疗引起严重心律失常的各种疾病、电解质及酸碱紊乱、药物中毒等，预防复发，维持疗效。治疗中需注意以下几点：①熟练掌握心电监测和描记方法，正确判断严重心律失常的种类和需要治疗的急缓。②正确选择抗心律失常药物、电击复律等治疗方法。③判断疗效，预测发生致死性心律失常的可能性及预防措施。
（一）病因治疗
对已能确定病因的心律失常者，除各种器质性心脏病外，如急性感染、呼吸功能衰竭或心力衰竭、低血钾、低血镁、严重酸中毒和缺氧、地高辛中毒等引起或并发严重心律失常，应给予针对性治疗。若能完全除去，则不一定进行抗心律失常治疗。病因治疗十分重要，否则单用抗心律失常治疗不一定能成功。
（二）抗心律失常药物及其分类
1．抗快速型心律失常药
抗快速型心律失常药根据Vaughan Willianms分类分为4类。
（1）Ⅰ类抗心律失常药：①抑制细胞膜Na+通透性，降低动作电位0时相上升速度和幅度，使传导速度减慢并延长不应期。②变单向阻滞为双向阻滞，阻断折返。③减低起搏细胞4时相坡度，对心房肌和异位起搏点尤为明显，使其自律性降低。Ⅰ类抗心律失常药可分为Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc三类，它们的区别见表5-4。
（2）Ⅱ类抗心律失常药：为β肾上腺素受体阻断药。能抑制心肌细胞β受体，阻滞β肾上腺素能产生的各种应激反应。具有阻滞钠通道和缩短动作电位时程及有效不应期的作用，降低窦性和异位起搏点自律性，减慢心率，减慢房室传导，抑制心肌收缩性，降低心肌耗氧量。以普萘洛尔（普萘洛尔）为代表，还有阿普洛尔、吲哚洛尔等，长效和短效制剂如阿替洛尔（氨酰心安）、倍他洛尔、艾司洛尔和氟司洛尔等。
（3）Ⅲ类抗心律失常药：为复极抑制药。通过抑制动作电位钾离子外流而延长心肌细胞动作电位时程和有效不应期，但不减慢传导，有利于消除折返性心律失常，且具有扩张冠状动脉效果。代表药物有胺碘酮、溴苄胺等，索他洛尔（兼有Ⅱ类和Ⅲ类药理特性）。
（4）Ⅳ类抗心律失常药：为钙拮抗药。通过阻滞细胞膜的钙离子通道，抑制窦房结和房室结细胞的自律性，延长房室结的不应期，延长房室结传导，阻断折返激动，有类似β受体阻滞剂的作用及扩张冠状动脉的作用。代表药物有维拉帕米、地尔硫䓬等。
2．抗缓慢型心律失常药
常用药物有异丙肾上腺素、麻黄碱、肾上腺素和阿托品等，视病情的缓急，可采用静脉注射、静脉滴注，也可口服。
（三）电击复律与起搏疗法
1．电复律用于终止异位快速性心律失常发作，如对心室颤动的非同步电除颤及持续室性或房性心动过速的同步电击复律。但不适用于反复短阵发作的异位心动过速。
2．心电起搏可采用超速抑制中断快速性心律失常发作或用人工起搏治疗严重缓慢性心律失常。
（四）其他治疗方法
如采用潜水反射法，强烈地兴奋迷走神经或静脉注射三磷酸腺苷，抑制房室传导而终止阵发性室上性心动过速。对预激综合征所致的室上性心动过速，如药物治疗无效并反复发作时还可手术治疗。
（萧 敏）