心力衰竭
心力衰竭（HF）简称心衰，是指心功能（心肌收缩或舒张功能）减退，心排血量绝对或相对不足，不能满足全身组织代谢需要，出现肺循环和（或）体循环瘀血的病理生理状态。心力衰竭是儿童时期的危重症之一，特别是急性心力衰竭，起病急，进展快，如不早期诊治，严重威胁小儿的生命。
一、临床类型
（一）按起病急缓分类
按起病急缓分为急性和慢性心力衰竭。
1．急性心力衰竭
由于突然发生心脏结构和功能异常，导致短期内心排血量明显下降，器官灌注不足及受累心室后向的静脉急性瘀血。重症患儿可发生急性肺水肿及心源性休克，多见于心脏手术后（低心排血量综合征）、暴发性心肌炎，偶见于川崎病所致的心肌梗死等疾病。
2．慢性心力衰竭
慢性心力衰竭是逐渐发生的心脏结构和功能异常，或由急性心力衰竭演变所致。一般均有代偿性心脏扩大或肥厚，心肌重构是其特征。稳定的慢性心力衰竭患儿在某种因素作用下（如感染、心律失常等）可突然出现病情加重，又称慢性心力衰竭急性失代偿期。
（二）按受累部位分类
按受累部位，分为左心、右心及全心衰竭。
1．左侧心力衰竭
指左心室代偿功能不全，临床以肺循环瘀血及心排血量降低的表现为主。
2．右侧心力衰竭
指右心室代偿功能不全，临床以体循环瘀血表现为主。单纯右侧心力衰竭主要见于肺源性心脏病、肺动脉瓣狭窄及原发或继发性肺动脉高压等。
3．全心衰竭
指左、右心室同时受累，左侧与右侧心力衰竭同时出现。如左侧心力衰竭后肺动脉压力增高，使右心负荷加重，若持续存在，则右心力衰竭相继出现。
（三）按心脏收缩或舒张功能损伤分类
按心脏收缩或舒张功能损伤，分为收缩功能衰竭和舒张功能衰竭。
1．收缩性心力衰竭
收缩性心力衰竭是由于心室收缩功能障碍，导致心脏泵血功能低下，并有静脉瘀血表现。临床特点为心室腔扩大、心室收缩期末容量增大及射血分数（EF）降低。
2．舒张性心力衰竭
舒张性心力衰竭是由于心室舒张期松弛和充盈障碍，导致心室接受血液能力受损，表现为心室充盈压增高，并有静脉瘀血表现。
（四）按心排血量分类
按心排血量，分为低心排血量型和高心排血量型心力衰竭。
1．低心排血量型心力衰竭
指心排血量降低，心排血指数（CI）＜2.5 L/（min·m2）。CI正常范围为3～5 L/（min·m2）。
2．高心排血量型心力衰竭
高心排血量型心力衰竭是指心排血量在正常或高于正常范围，但心排血量相对减少，不能满足组织代谢需要。
二、病因
心力衰竭在胎儿期即可发生，婴儿期较儿童期多见。既有心血管本身疾病所致，也可见于全身其他疾病或致病因素导致急性心力衰竭。主要病因如下。
（一）先天性心脏病
婴幼儿时期以先天性心脏病导致的急性充血性心力衰竭为多见。
1．容量负荷过重
大型左向右分流型先天性心脏病，如大型室间隔缺损、室间隔缺损伴动脉导管未闭或伴房间隔缺损、完全性房室通道、完全性肺静脉异位引流等。
2．压力负荷过重
左心发育不良综合征、主动脉狭窄、主动脉缩窄、重度肺动脉瓣狭窄等。
3．先天性心脏病手术后低心排血量综合征
因术后心室负荷的改变、心脏畸形残留、心律失常、感染、术中低温、体外循环及心肌保护措施对心肌的损伤等多种因素均可造成体、肺静脉充血，体循环血流量不能满足器官灌注。
（二）心肌疾病
感染性心肌炎（临床多见于病毒性心肌炎的急性型或暴发型）、扩张性心肌病。
（三）心律失常
室性心动过速、室上性心动过速、三度房室传导阻滞等。
（四）其他心血管疾病
感染性心内膜炎、风湿性心脏瓣膜病变、川崎病（发生冠状动脉瘤并心肌梗死可致心力衰竭）
（五）继发性病因
严重脓毒症、休克、输液过多过快、电解质不平衡、围生期窒息、急性严重贫血等。
上述的先天性心脏病、扩张型心肌病等以慢性心力衰竭为主要表现者，在继发肺炎、严重全身感染等因素作用下可引起急性加剧。
三、病理生理
心肌损伤是发生心力衰竭的基本原因。缺血、炎症及血流动力负荷过重等均可引起心肌结构和功能的变化，导致心室泵功能低下，心排血量降低，从而激活心脏、血管及肾等一系列内稳定调节机制。心力衰竭早期这些调节机制相互作用可有利于提高心搏量，使心排血量在静息状态时能维持机体需要。随后转为不利因素，促进心力衰竭发展，出现心功能代偿失调的临床征象。
四、临床表现
（一）不同年龄及原发病的心力衰竭表现
1．年长儿
与成人相似，主要表现为乏力、活动后气急、食欲缺乏、腹痛和咳嗽。安静时心率增快，呼吸浅表、增速，颈静脉怒张，肝大、有压痛，肝颈反流试验阳性。病情较重者有端坐呼吸，肺底部可闻及湿啰音，并出现水肿，尿量明显减少。心脏听诊除原有疾病产生的心脏杂音和异常心音外，常可听到心尖区第一心音减低和奔马律。
2．新生儿
早期表现不典型，如嗜睡、淡漠、乏力、拒食或呕吐、体重增加不明显，有时单纯烦躁不安，心绞痛现象。
3．婴幼儿
常见症状为呼吸急促、表浅、每分钟呼吸可达60～100次，吸气时胸骨上凹及肋缘下陷，喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，肢端湿冷，哭声低弱，肺部可闻及干啰音或哮鸣音。浮肿常不明显，只能通过量体重判断有无浮肿存在。
（二）心力衰竭典型临床表现
1．交感神经兴奋和心脏功能减退的表现
（1）心动过速：婴儿每分钟心率＞160次，学龄儿童每分钟心率＞120次，是较早出现的代偿现象。在心搏出量下降的情况下，心动过速在一定范围内可提高心排血量，改善组织缺氧状况。
（2）烦躁不安，经常哭闹。
（3）食欲缺乏，畏食。
（4）多汗：尤其在头部，由于交感神经兴奋性代偿性增强引起。
（5）活动减少。
（6）尿少。
（7）心脏扩大与肥厚：X线可协助诊断，但对新生儿及婴儿应注意，其肥大胸腺可被误认为心影增大。
（8）奔马律：舒张期奔马律的出现是由于心室突然扩张与快速充盈所致，提示患儿严重心功能不良。
（9）末梢循环障碍：患儿脉搏无力，血压偏低，脉压变窄，可有奇脉或交替脉，四肢末梢发凉及皮肤发花等，是急性体循环血流量减少的征象。
（10）发育营养不良：由于长期组织灌注不良，热量摄入不足，患儿表现体重不增，乏力，虚弱，生长发育迟缓。
2．肺循环瘀血的表现
婴幼儿心力衰竭常有呼吸功能障碍，见于左心力衰竭或肺静脉阻塞病变。肺循环瘀血多发生在体循环瘀血即右心力衰竭之前。
（1）呼吸急促：患儿由于肺静脉瘀血，肺毛细血管压力升高，发生肺间质水肿；此时呼吸频率加快，婴儿可高达60～100次/分。心力衰竭严重，产生肺泡及细支气管水肿者，呼吸困难加重，伴有三凹征。
（2）喘鸣音：小呼吸道阻力增大产生喘鸣音，是婴儿左心力衰竭的体征。应注意与毛细支气管炎、支气管哮喘及支气管肺炎相鉴别。患儿细支气管周围及其黏膜水肿，呼气受阻，可发生阻塞性肺气肿。
（3）湿啰音：患儿肺泡聚积一定量液体出现湿啰音，有时可见血性泡沫痰。婴儿期多听不到湿啰音。
（4）发绀：当患儿肺泡积液影响气体交换时，可见发绀。若患儿原已存在PaO2降低的先天性心脏病（如大动脉转位、肺静脉异位回流等），如发生肺静脉瘀血，则可使PaO2进一步下降，发绀加重。
（5）呼吸困难：运动后呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，为年长儿左心力衰竭的特征。婴儿表现为喂养困难、哺乳时间延长及愿竖抱等。
（6）咳嗽：支气管黏膜充血可引起干咳。如咳嗽明显或伴有发热，则应考虑有肺部感染。
3．体循环静脉瘀血的表现
患儿体循环瘀血常发生在左心力衰竭或肺动脉高压的基础上，但也可单独出现，如肺动脉瓣狭窄、缩窄性心包炎等。
（1）肝大：肝大是体静脉瘀血最早、最常见的体征。正常婴幼儿肝可在肋下2 cm处，若超过此限且边缘较钝，应考虑心力衰竭，进行性增大则更有意义。年长儿可诉肝区疼痛或压痛。长期肝瘀血，可出现轻度黄疸。
（2）颈静脉怒张：年长儿右心力衰竭多有颈静脉怒张；婴儿由于颈部短，皮下脂肪多，不易显示。年幼儿手背静脉充盈饱满，也是体静脉瘀血的常见征象。
（3）水肿：在成人及年长儿皮下水肿是右侧心力衰竭的重要体征，但在婴儿则因容量血管床相对较大，故水肿不明显，一般仅有眼睑轻度水肿，但每天测体重均有增加，是体液潴留的客观指标。腹腔积液及全身性水肿仅见于较大儿童或缩窄性心包炎及限制型心肌病患儿。
（4）腹痛：因内脏瘀血及肝大引起。
五、辅助检查
（一）脑利钠肽（BNP）和氨基末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）
BNP和NT-proBNP能快速检测，对诊断很有价值。血浆脑利钠肽在出生后最初几天较出生时高，3、4天后下降，稳定在正常水平。血浆脑利钠肽升高可见于左心室肥厚、肾功能不全及川崎病急性期等疾病。先天性心脏病并心力衰竭时血浆BNP和NT-proBNP较左心室收缩功能指标更能反映心力衰竭程度。
（二）血气分析及pH测定
患儿不同血流动力学改变可有相应的血气及pH变化。容量负荷过重，严重肺静脉充血，由于肺内右向左分流及通气-灌注功能障碍，使PaO2轻度下降。病情严重者，有肺泡水肿，出现呼吸性酸中毒；病情较轻者，只有肺间质水肿，代偿性呼吸增快则发生呼吸性碱中毒。体循环血量严重降低者，组织灌注不良，酸性代谢产物尤其乳酸积蓄，导致代谢性酸中毒。动脉血氧张力严重减低，如肺血流梗阻、大动脉转位畸形等，无氧代谢增加，虽然体循环血量不少，但氧释放到组织不足，也可导致代谢性酸中毒。
（三）电解质
婴儿心力衰竭常出现低钠血症，血钠低于125 mmol/L，反映水潴留。低氯血症见于用襻利尿药后。酸中毒时血钾水平可升高。用强效利尿药可致低钾血症。新生儿低血糖或低血钙均可引起心力衰竭。
（四）X线胸片
心影呈普遍性扩大，搏动减弱。肺纹理增多，叶间胸膜明显，少量胸腔积液，显示肺瘀血。根据各心腔大小及肺血情况可协助病因诊断。小婴儿正常胸腺心脏影可误诊心脏增大，应给予注意。
（五）心电图检查
可示房、室肥厚，复极波及心律的变化，有助于病因诊断及指导药物治疗。
（六）超声心动图检查
对心脏、大血管的解剖结构、血流动力学改变、心功能提供精确的资料，有助于病因诊断及病理生理、心脏收缩及舒张功能的评价。
六、诊断
（一）诊断标准
1．具备以下4项考虑心力衰竭
（1）呼吸急促：婴儿每分钟呼吸＞60次；幼儿每分钟呼吸＞50次；儿童每分钟呼吸＞40次。(https://www.daowen.com)
（2）心动过速：婴儿每分钟＞160次；幼儿每分钟＞140次；儿童每分钟＞120次。
（3）心脏扩大：体检、X线或超声心动图表现。
（4）烦躁、哺喂困难，体重增加，尿少、水肿，多汗，发绀，呛咳，阵发性呼吸困难（2项以上）。
2．具备以上4项，加以下1项或以上2项加以下2项，即可确诊心力衰竭
（1）肝大：婴幼儿在肋下≥3 cm；儿童＞1 cm；进行性肝大或伴触痛者更有意义。
（2）肺水肿。
（3）奔马律。
（4）周围循环障碍。
（二）心功能分级
1．儿童心功能分级诊断
Ⅰ级：体力活动不受限。
Ⅱ级：活动轻度受限。休息时无症状，但一般体力活动时，即出现症状。亦称Ⅰ度或轻度心力衰竭。
Ⅲ级：活动明显受限，轻劳动即出现明显症状。亦称Ⅱ度中度心力衰竭。
Ⅳ级：在休息状态时亦有症状，亦称Ⅲ度或重度心力衰竭。
2．婴儿心功能分级诊断
0级：无心力衰竭表现。
Ⅰ级：即轻度心力衰竭。每次哺乳量＜105 mL，或哺乳时间需30分钟以上，呼吸困难，每分钟心率＞150次，肝大肋下2 cm，可有奔马律。
Ⅱ级：即中度心力衰竭。每次哺乳量＜90 mL，或哺乳时间需40分钟以上，每分钟呼吸＞60次，呼吸形式异常，每分钟心率＞160次，有奔马律，肝大肋下2～3 cm。
Ⅲ级：即重度心力衰竭。每次哺乳量＜75 mL，或哺乳时间需40分钟以上，每分钟呼吸＞60次，呼吸形式异常，每分钟心率＞170次，有奔马律，肝大肋下＞3 cm；并有末梢灌注不良。
七、鉴别诊断
年长儿童有典型心力衰竭的症状和体征，一般无诊断困难。婴儿心力衰竭应与毛细支气管炎、支气管肺炎相鉴别。
婴儿心力衰竭时，心脏病理性杂音可以不明显，尤其新生儿可无杂音。加上心动过速，肺部有干啰音和喘鸣音，常影响心脏听诊效果。轻度发绀、呼吸急促、心动过速、肝大是心力衰竭和肺部感染的共性体征；肺炎合并阻塞性肺气肿使横膈下降，可出现肝下移，造成肝增大假象。有时吸氧有助于对肺源性或心源性发绀的鉴别诊断；吸氧后肺源性发绀可减轻或消失，血氧分压升高，氧饱和度正常，而心源性者则改善不明显。肺部满布湿啰音、X线胸片表现肺部有片状阴影者，支持肺部炎症改变。心脏增大、杂音明显、有肺瘀血的X线改变，则为心力衰竭。必要时进行心脏超声检查。心力衰竭确诊后应进一步明确病因。
八、治疗
心力衰竭的治疗关键是增强心肌收缩力、减轻心脏负荷。控制水电解质紊乱。通畅呼吸道，改善缺氧，治疗急性肺水肿和严重心律失常等危急症状。防治各种并发症。原则是消除病因及诱因，改善血流动力学，维护衰竭的心脏。
（一）一般治疗
1．休息及镇静
卧床休息、防止躁动，避免哭闹，避免便秘及排便用力、减轻心脏负担，必要时用镇静药，如苯巴比妥、吗啡等皮下或肌内注射，但需警惕呼吸抑制。
2．饮食
婴儿宜少量多次喂奶，给予营养丰富、易于消化的食品。急性心力衰竭或严重水肿者，限制入量及食盐量，液体量应控制在婴儿每天60～80 mL/kg，年长儿每天40～60 mL/kg，液体应24小时内匀速给予。
3．供氧
急性心力衰竭时需供氧以满足组织代谢需要。一般可采用面罩或头罩吸氧，若缺氧无法改善则使用呼吸机辅助通气供氧。新生儿时期需特别注意：有些特殊类型的先天性心脏病（如室间隔完整的大动脉转位、主动脉弓离断、肺动脉闭锁等）需依赖动脉导管开放才能生存时，不能吸入高体积分数氧，早产儿高体积分数氧（＞500 mL/L）长时间吸入可导致慢性肺疾病或视网膜病变发生。
4．体位
年长儿宜取半卧位，小婴儿可抱起，使下肢下垂，减少静脉回流。
5．维持水电解质平衡
心力衰竭时易并发肾功能不全。进食差，易发生水电解质紊乱及酸碱失衡。需要监测出入量和血电解质以避免利尿药应用时出现水电解质失衡，根据监测结果及时调整和纠正。
（二）病因治疗
病因对心力衰竭治疗很重要，如有大量左向右分流的先天性心脏病，易合并肺炎、心力衰竭，药物治疗不易奏效。上述患儿宜控制感染后，尽快治疗先天性心脏病。高血压和肺动脉高压所导致的心力衰竭，亦须及时治疗病因。此外，心力衰竭患儿可合并心律失常、心源性休克、水电解质紊乱等，均须及时纠正。
（三）药物治疗
1．洋地黄类药物
洋地黄作用于心肌细胞膜Na+-K+-ATP酶的特异部位（钠-钾泵受体），使酶的结构发生变化抑制酶的活性，造成钠离子、钾离子主动运转减弱、细胞内钠离子增多，与钙离子竞争和肌浆网结合，致使肌浆中游离钙离子增多，并作用于收缩蛋白，从而增强心肌收缩力。心力衰竭患儿应用洋地黄可使心肌收缩力增强，心排血量增加，心室舒张末期压力下降改善组织灌注及静脉瘀血状态。洋地黄还作用于心脏传导系统，延长房室结和希氏束的不应期减慢室率。用于心力衰竭伴心房颤动，效果肯定；对窦性心律亦可取得良好效果。洋地黄还有神经内分泌作用，可恢复心脏压力感受器对中枢交感冲动的抑制作用，从而降低交感神经系统和肾素血管紧张素系统的活性。
（1）洋地黄类药物的用法：①负荷量法。该法主要适用于急性心力衰竭患儿，具体用药次数根据病情决定。常用制剂有地高辛，用于能口服的患儿，不能口服者可选用毛花苷C（西地兰）静脉推注。在24小时内给予负荷量地高辛，早产儿为0.02 mg/kg，足月儿0.02～0.03 mg/kg，婴儿和儿童0.025～0.04 mg/kg。毛花苷C剂量：＜2岁0.03～0.04 mg/kg，＞2岁0.02～0.03 mg/kg。首次用量为负荷量的1/2，余半量分2次，相隔6～12小时，加入10%葡萄糖注射液10～20 mL中静脉推注。如心力衰竭仍未纠正，可在给予负荷量的12小时后，再给予维持量，即负荷量的1/5～1/4，分2次给，每12小时1次。②维持量法。该法主要适用于慢性心力衰竭患儿。常用药物为地高辛，每天口服地高辛负荷量的1/5～1/4，分2次服用，每12小时1次，一般经过6～8周即4～5个半衰期后即可达到稳定的有效血药浓度。维持时间的长短，应视具体病情而定。心内膜弹性纤维增生症患儿需用2年以上，并随患儿的年龄及体重增长相应增加维持量。
（2）洋地黄类药物的使用注意事项：洋地黄的正性肌力作用与用量呈线性关系，但中毒剂量与治疗量也较接近，治疗量为中毒量的60%，故应用时要慎重。用药前应了解患儿在2～3周内洋地黄使用情况，以防药物过量引发中毒。在心力衰竭严重、肝肾功能障碍、电解质紊乱、心肌炎及大量利尿、低血钾后，患儿对洋地黄耐受性差，应用时应减量，按常规剂量减去1/3用药，且饱和时间不宜过快。未成熟儿和＜2周的新生儿，肝肾功能发育尚不完善，也易引起中毒，洋地黄化剂量应按婴儿剂量减少1/2～1/3用药。钙剂对洋地黄有协同作用，故用洋地黄类药物时应避免同时应用钙剂。地高辛与维拉帕米（异搏定）、普萘洛尔（普萘洛尔）、奎尼丁、普罗帕酮（心律平）、胺碘酮、卡托普利合用，可使肾清除及分布容积下降，致血药浓度升高，易发生中毒。地高辛与红霉素合用增加地高辛吸收致血药浓度升高，可致中毒。
（3）洋地黄中毒的治疗：首先应立即停药。测定患儿血清地高辛、钾、镁浓度及肾功能，建立静脉输液并监测心电图。若中毒较轻，血钾正常，一般在停药12～24小时后中毒症状消失。若中毒较重，血清钾低或正常、肾功能正常者，可静脉滴入0.3%的氯化钾，每小时0.3～0.5 mmol/kg缓慢滴入，总量不超过2 mmol/kg，有二度以上房室传导阻滞者禁用。窦性心动过缓、窦房传导阻滞者，可选用阿托品，每次0.01～0.03 mg/kg，口服、皮下注射或静脉注射，每天3～4次。苯妥英钠对洋地黄中毒所致的房室传导阻滞、室性期前收缩、室上性心动过速及室性心动过速疗效较好，常用剂量为2～3 mg/kg（一次用量不应超过100 mg），溶于生理盐水中缓慢静脉注射，用药时间不应少于5分钟。若治疗效果欠佳，每15分钟后可重复用药1次。本品碱性强，应避免漏至血管外造成组织损伤。利多卡因适用于室性心律失常者，每次静脉注射1～2 mg/kg（一次用量不超过100 mg），5～10分钟后可重复用药1次，总量不超过5 mg/kg，治疗有效后改为20～50μg/（kg·min）静脉维持滴注。严重洋地黄中毒伴有低血压、严重心力衰竭、高血钾及神经系统症状，并有生命危险者，可静脉注射地高辛特异抗体治疗。
2．利尿药
利尿药可改善心力衰竭的临床症状，是心衰治疗的重要措施之一。
（1）襻利尿药：主要作用于髓襻升支，抑制钠和水再吸收，促进钠、钾交换，故排钠、氯及钾。用于急性心力衰竭、肺水肿及难治性心力衰竭。常用药物有呋塞米、依他尼酸（利尿酸）、布美他尼等。呋塞米静脉注射每次1～2 mg/kg，口服每次1～2 mg/kg，每天2～3次。
（2）噻嗪类利尿药：主要作用于远端肾小管，抑制钠再吸收，增加钠与钾交换，促进钾排出。适用于轻中度慢性心力衰竭。常用药物有氯噻嗪、氢氯噻嗪、美托拉宗等。氢氯噻嗪，口服每次1～2 mg/kg，每天2～3次。
（3）保钾利尿药：与醛固酮结构相似，为醛固酮的竞争性抑制药。作用于远曲小管和集合管，阻断Na+-K+和Na+-H+交换，使Na+、Cl-和水的排泄增多。适用于轻、中度慢性心力衰竭。常用药物如螺内酯，口服每次1～2 mg/kg，每天2～3次。
3．血管紧张素转换酶抑制药
抑制转换酶（ACE）降低循环中肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活性，使AngⅡ减少。参与心血管局部RAAS的调节，ACEI可阻止缓激肽降解，加强内源性缓激肽作用，促使一氧化氮和前列环素的释放使血管扩张，扩张小动脉和静脉，减轻心室前后负荷，使心肌耗氧和冠状动脉阻力降低，增加冠状动脉血流和心肌供氧，改善心功能。是治疗慢性心力衰竭的基本用药。儿科常用药物如下。
（1）卡托普利：1～6 mg/（kg·d），分2～3次应用；从小剂量开始，根据情况调整剂量，一般隔3～5天加量，逐渐增加至合适剂量。
（2）贝那普利：长效制剂，初始剂量0.1 mg/kg，每天1次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/kg，最大耐受量0.3 mg/（kg·d）。
（3）依那普利：长效制剂，初始剂量0.05 mg/（kg·d），每天1次口服，根据病儿情况增量，最大耐受量0.1 mg/（kg·d）。
4．血管扩张药
通过扩张静脉容量血管和动脉阻力血管，减轻心室前后负荷，提高心排血量；并使室壁应力下降，心肌耗氧减低而改善心功能。
（1）硝普钠：适用于急性心力衰竭尤其左心衰竭肺水肿，伴有周围血管阻力增高者效果显著。剂量为每分钟0.2μg/kg，以5%葡萄糖稀释后静脉滴注，以后每5分钟，可每分钟增加0.1～0.2μg/kg，直到获得疗效或血压有所降低。最大剂量不超过每分钟3～5μg/kg。如血压过低则立即停药，并给去氧肾上腺素（新福林）0.1 mg/kg。
（2）硝酸甘油：代谢过程产生一氧化氮，扩张血管，主要对静脉血管有扩张作用，作用较硝普钠弱，但对肺静脉作用明显。常用剂量0.25～10μg/（kg·min）。
（3）酚妥拉明：是α1受体拮抗药，主要扩张小动脉，作用迅速，持续时间短，于静脉注射15分钟后作用消失。适用于血管痉挛性疾病，如雷诺病、手足发绀症等，感染中毒性休克及嗜铬细胞瘤的诊断试验，也可用于室性期前收缩。常用剂量2～10μg/（kg·min），用5%葡萄糖稀释后静脉滴注。
5．非洋地黄类正性肌力药物
（1）β受体激动药：洋地黄药物治疗效果不好时，可用肾上腺素能受体（β受体）激动药如多巴胺及多巴酚丁胺。多巴胺和多巴酚丁胺可增加心肌收缩力、扩张血管。常是多巴胺和多巴酚丁胺各7.5μg/（kg·min）联合应用，取得较好效果，一般主张短期内使用。常用于低排血量性急性心力衰竭及心脏手术后低心排血量综合征。①多巴胺，常用剂量5～10μg/（kg·min）。②多巴酚丁胺，2～5μg/（kg·min）。
（2）磷酸二酯酶抑制药：通过抑制磷酸二酯酶，减少细胞内cAMP降解，增加钙浓度，加强心肌收缩力。同时扩张外周血管，减轻心室前后负荷。①氨力农，静脉注射，首剂负荷量0.5 mg/kg，继以3～10μg/（kg·min）静脉滴注。②米力农，静脉注射，首剂负荷量为50μg/kg，以后0.25～1.0μg/（kg·min）静脉滴注。
6．β受体阻滞药
经镇静、洋地黄、利尿、血管扩张药物治疗后，症状改善不明显，可用β受体阻滞药。β受体阻滞药可以阻断交感神经系统过度激活，减少心肌耗氧，改善心舒张功能，可使β受体密度上调，恢复心脏对β受体激动药的敏感性，并可抑制心肌肥厚及细胞凋亡和氧化应激反应，改善心肌细胞生物学特性，从而增强心脏功能，是治疗慢性心衰的重要药物。常用药物如下。①倍他洛克：初始量为0.5 mg/（kg·d），分2次口服，根据情况调整剂量，最大耐受量3 mg/（kg·d），持续至少6个月，直至心脏缩小接近正常。②普萘洛尔：1～4 mg/（kg·d），分2～3次应用。③卡维地洛：为非选择性β受体阻滞药，并有α受体阻滞作用，故兼有扩血管作用，可降低肺楔压。初始剂量为0.1 mg/（kg·d），分2次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/（kg·d），最大耐受量0.3～0.8 mg/（kg·d），分2次口服。
7．改善心肌代谢药
（1）辅酶Q10：有增强心肌细胞线粒体功能，改善心肌代谢，稳定细胞膜和抗氧自由基作用。口服剂量为1 mg/（kg·d），大多数患儿在3个月内显效。
（2）1，6-二磷酸果糖：可改善心肌线粒体能量代谢稳定细胞膜，抑制中性粒细胞产生氧自由基，从而保护心肌。静脉滴注，用量每次100～250 mg/kg，每日1～2次，静注速度为10 mL/min，7～10天为1个疗程。
（3）磷酸肌酸钠：是一种高效供能物质，外源性磷酸肌酸钠可维持心肌细胞的磷酸水平，稳定细胞膜，保护心肌细胞免受氧自由基的过氧化损害。婴幼儿1 g/d，年长儿2 g/d。
（四）急性心力衰竭性肺水肿的治疗
急性左心力衰竭多以肺水肿为主要表现。治疗方法是在急性心力衰竭治疗方法的基础上注意以下事项。
1．供氧与通气支持
一般采用鼻导管或面罩法。有明显动脉二氧化碳分压（PaCO2）升高及氧分压（PaO2）下降者，可选用机械辅助呼吸。
2．镇静
心力衰竭伴肺水肿的患儿常因缺氧而恐慌、烦躁，应使用镇静药（如地西泮、苯巴比妥钠）。烦躁严重者可使用吗啡，不仅可减轻烦躁，并能扩张静脉、减轻前负荷，每次剂量为0.1～0.2 mg/kg，静脉注射或肌内注射。新生儿或有呼吸功能不全者慎用。
3．利尿药
静脉注射强力快速利尿药，如呋塞米、布美他尼等。药物选择和用法见急性心力衰竭的治疗。
4．洋地黄制剂
应静注快速洋地黄制剂，如地高辛或毛花苷C。药物选择和用法见急性心力衰竭的治疗。
5．血管扩张药
首选静脉血管扩张药，静脉滴注硝酸甘油或硝普钠。
6．肾上腺皮质激素
可改善心肌代谢，降低周围血管张力，解除支气管痉挛。常用静脉滴注地塞米松。
（五）心力衰竭合并心律失常的治疗
心力衰竭与心律失常之间的关系较复杂，可由一个病因（如心肌炎、心肌病）同时引起心力衰竭与心律失常，也可由心力衰竭引起心律失常或心律失常引起心力衰竭。心力衰竭猝死患儿，50%伴有心室颤动、室性心动过速、三度房室传导阻滞和电机械分离等。心力衰竭合并心律失常的药物治疗原则如下。
1．非持续性心律失常可不用抗心律失常药。
2．持续性室性心动过速、心室颤动、室上性心动过速，应使用抗心律失常药。
3．Ⅰ类和Ⅱ类抗心律失常药减弱心功能，不宜使用。
4．Ⅲ类抗心律失常药中的胺碘酮不影响心功能，可以使用，负荷量为5～7 mg/kg，1小时内静脉滴注，维持量为5～15μg/（kg·min）。
5．三度房室传导阻滞需安装起搏器。
6．寻找原因，如血压过低、心肌缺血、低钾血症或低镁血症等，应及时纠正。
（六）其他治疗
1．心室辅助装置（VAD）
主要用于心力衰竭末期，药物不能控制的心力衰竭，作为心脏移植等待时期的治疗方法。
2．体外膜氧合器（ECMO）
应用指征基本与VAD相似，适用于除心功能不全外，还有因肺部疾病显著缺氧者。
3．主动脉内球囊反搏（IABP）
对于心脏手术后或心肌炎、心肌病等并发心力衰竭者，药物不能控制时可选用。
4．心脏移植
心肌病终末期治疗无效，复杂型先天性心脏畸形手术风险极高者，部分先天性心脏病术后获得性心功能不全治疗无效者，可做心脏移植。手术后死亡的原因主要有感染、排异反应、移植冠状动脉病、肺动脉高压等。
（萧 敏）