特殊部位的动静脉畸形
1.脑室区及其周围的动静脉畸形
包括脑室内及其周围的动静脉畸形,如尾状核头、丘脑、壳核、胼胝体的动静脉畸形。脑室内动静脉畸形可仅累及脉络丛,出血至脑室内,也可破至脑实质内。有的即使病灶很小无症状,也可出血致命。该处病变多数位于侧脑室下角、三角区、体部、底面及颞叶内侧,常累及内囊、基底节和第三脑室。大多由脉络膜前、后动脉,大脑中动脉的豆纹动脉及大脑后动脉的颞后动脉供血。可为上述的一支血管供血,也可为多支血管供血。
临床表现主要是颅内出血,其症状是头痛、恶心、呕吐、颈强直、意识障碍及肢体活动障碍,腰穿及CT检查皆有颅内出血。
(1)脉络膜前动静脉畸形:由脉络膜前动脉供血,基底静脉或大脑内静脉、大脑大静脉引流至直窦。可有脑内血肿、侧脑室出血。在CT上多能诊断出AVM。畸形位于颞角脉络丛,该处动脉瘤因损坏了内囊后支及大脑脚而产生对侧半身感觉消失及偏瘫;后支包括视放射,所以也造成同向性偏肓,出现三偏症状。
手术由颞中回的前1/3及中1/3切开皮质,直至颞角。通常在露出颞角前,可见有血肿腔或憩室囊围绕动静脉畸形。用手术显微镜在脑室周围确定动静脉畸形范围。在进入颞角切除畸形前,先夹闭从脉络膜前动脉发出的输入动脉,尽量避免夹闭脉络膜前动脉的主干,以免出现脉络膜前动脉综合征。若AVM位于脉络丛,应将脉络丛一并切除。
(2)胼胝体动静脉畸形:病灶位于中线或中线旁、来自大脑前动脉的肼周动脉以下,而半球内侧动静脉畸形则是在胼周动脉上。按累及胼胝体的部位不同,分为胼胝体膝部、胼胝体体部、胼胝体压部AVM。同时由同侧或两侧的胼周动脉及大脑前动脉的回返支(Heubner动脉)供血。胼胝体压部AVM可能还有大脑后动脉供血。静脉则通过隔静脉、豆纹丘脑静脉、大脑内静脉及基底静脉引流至大脑大静脉及直窦。
手术由对侧大脑纵裂进入较好。轻轻向外牵拉对侧脑组织,切开大脑镰,暴露动静脉畸形比同侧大脑纵裂入路清楚且容易得多。
2.侧裂动静脉畸形
动静脉畸形位于侧裂前(额叶)、侧裂后(颞叶)、单纯侧裂及侧裂深部(可称为岛叶动静脉畸形)。由大脑中动脉分支供血,偶有脉络膜前动脉、大脑前动脉或大脑后动脉供血。引流至侧裂静脉、大脑内静脉、皮质浅静脉。单纯侧裂组手术后易出现神经功能障碍,所以手术要谨慎操作。
3.脑干动静脉畸形
多发生在脑桥,其次是延髓及中脑。脑干血管病变除动静脉畸形外,还有毛细血管扩张、静脉畸形及海绵状血管瘤。中脑动静脉畸形偶合并同侧视网膜血管瘤病及三叉神经皮痣,称为中脑-眼-面血管瘤病。脑干动静脉畸形的出血可局限于脑干内或破至第四脑室,多死亡。脑桥侧面小的病变可经颞下入路切除。延髓的畸形血管团则用枕下入路。(https://www.daowen.com)
4.小脑动静脉畸形
位于一侧或两侧半球、蚓部及中线旁(绒球结节部)、桥小脑角、第四脑室内。常规枕下入路,如病变局限于小脑上面,也可用颞下入路;还可根据情况采用枕部幕上、下联合入路,处理幕上下广泛的病变。
小脑扁桃体动静脉畸形,由小脑后下动脉或小脑前下与后下动脉供血。其动静脉畸形可在一侧扁桃体内或占满一侧扁桃体并达第四脑室内。由蚓静脉引流至大脑大静脉。
桥小脑角动静脉畸形,畸形位于蛛网膜下隙、软脑膜及蛛网膜、小脑皮质及脑桥表面。供血动脉多来自小脑前下动脉,常与侧隐窝相连或由侧孔入第四脑室。还有小脑上动脉及小脑后下动脉供血。向近端引流通过皮质静脉进入大脑大静脉,向侧方经岩静脉入岩上窦。
5.大脑大静脉畸形
大脑大静脉瘤、脑动静脉畸形及大脑大静脉扩张、大脑大静脉曲张。上述皆有硬膜静脉异常(直窦发育不全,颈静脉孔狭窄),所以动脉瘤性扩张是血流增加及静脉回流障碍的结果。手术取半坐位,在右侧或左侧顶部做4cm×4cm骨瓣。内侧的钻孔稍过中线,右边的钻孔靠近人字缝顶。将硬膜瓣翻向矢状窦,尽可能保留内侧的引流静脉。分开两侧胼周动脉,将病侧胼周动脉拉开,在中线稍偏病侧,前后方向切开胼胝体2cm,即露出动静脉畸形。
6.硬脑膜动静脉畸形
硬脑膜动静脉畸形多发生在横窦、乙状窦区,其次为海绵窦区,也有的位于直窦区。可分为两种:静脉窦内动静脉畸形、静脉窦外动静脉畸形。以第一种多见。硬脑膜动静脉畸形位于大静脉窦以外的常见部位:小脑幕、额底、斜坡或大脑面硬脑膜。
(1)临床表现:因大多数硬脑膜动静脉畸形是多发的,所以早期认为是先天性的。硬脑膜动静脉畸形引流至皮质静脉,可出现局灶性神经障碍,随部位而异,如失语、肢体力弱、一过性缺血发作、癫痫等。颅前窝及小脑幕的动静脉畸形总是引流至硬脑膜下的静脉,常发生出血,有蛛网膜下隙出血、硬膜下隙出血,甚至脑内血肿。硬脑膜动静脉畸形引流至横窦或颅中窝者则不出血,除非有皮质静脉引流。出血可致头痛,即便是轻微出血也可致头痛。出血的症状可被忽略,因而低估了出血次数。患者可有搏动性耳鸣。
(2)治疗:①栓塞。海绵窦区动静脉畸形有来自颈外动脉及颈内动脉的许多供血动脉,用手术切断这些动脉与静脉之间的交通很困难。可以用超选择性导管栓塞各供血动脉,再辅以海绵窦段颈内动脉的栓塞。栓塞各供血动脉后可再给予放疗。横窦及乙状窦区动静脉畸形也多采用栓塞治疗:超选择性地通过动脉进行栓塞;开颅暴露动静脉瘘,通过静脉进行栓塞。②手术切除。手术可防止再出血或缓解症状。若动静脉畸形以横窦为主则可切除,但是必须证明对侧横窦、乙状窦功能是否完好。乙状窦上部也可切除,特别是表面的乳突骨去掉后。常有许多供血动脉来自颈外动脉,穿通乳突,至乙状窦上部。除引流脑的静脉外,将横窦及乙状窦周围的血管全部切断。枕叶及小脑的颅骨要充分去掉,以暴露静脉窦及其硬脑膜。因常有脑肿胀,切开硬脑膜前可行腰椎穿刺放液。于横窦上方平行切开硬脑膜,从中线直切到岩上窦;再将小脑幕沿着静脉窦切开,由窦汇至岩上窦;将窦结扎、剪断。若有引流静脉则不能这样做,可从幕下切开小脑幕。在幕下沿着横窦及乙状窦切开,直至颈内静脉。乙状窦两侧硬脑膜皆切开。颈静脉周围的硬脑膜还可能遗有供血动脉,如仍有杂音,则由颈部切断咽升动脉。