颅内血管畸形

颅内血管畸形是指脑血管发育障碍引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。Russell等根据组成血管及血管间的脑实质不同，将颅内血管畸形分为4类：动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张、静脉畸形。临床上以动静脉畸形最为常见，可能是由于其容易出现症状的缘故。可发生在任何年龄段。

血管畸形可发生在不同部位，45%～80%在大脑半球，8%～18%在内囊、基底节或脑室。约6%为多发，即有2个以上同一种病理的或不同病理的血管畸形。颅内血管畸形可与颅内动脉瘤并存。McCormick的解剖资料中提到，两者并存主要是由于发生率高的关系，血管畸形与动脉瘤的位置多半不在一个血管范围内。动静脉畸形及海绵窦血管瘤能很慢地扩大，使海绵窦血管瘤本身成为占位性病变，动静脉畸形周围的脑缺血更加严重，从而出现新的症状和体征。大量出血的畸形以动静脉畸形多见。(https://www.daowen.com)

斯特奇-韦伯综合征，又称脑三叉神经血管瘤病，是一种特殊类型的脑血管畸形，包括软脑膜血管瘤、皮质内及皮质下白质钙化、同侧面部皮肤血管痣（葡萄球痣）。软脑膜毛细血管瘤及静脉血管瘤多见于枕叶、顶叶及颞叶。蛛网膜下隙有密集的血管，其血管壁由内皮细胞及一层薄层胶原组成。脑表面动脉有钙化。外部皮质内的小血管有钙粒形成的外壳，也可发展到皮质下的白质。由于血液循环障碍，使皮质代谢降低、萎缩、坏死、胶质样变及钙化。

广泛的新生儿血管瘤病，为儿童罕见病。其特点是皮肤或内部器官有多发的血管瘤，脑及脑膜也有多发的血管瘤。症状有早期神经功能障碍及脑积水。