海绵状血管畸形
海绵状血管畸形（CM），又称海绵状血管瘤，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织，它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。海绵状血管畸形以两种形式出现：散发型和家族型。散发型以单个病变为特征；家族型以多发病灶为特点，为常染色体隐性遗传。
1.病因和病理
（1）病因：尚不十分清楚，是在一定遗传背景下，各种血管生成因子与抑制因子相互作用，血管内皮细胞增殖与凋亡的结果，是一种以微血管内皮细胞增殖活跃和血管生成为主要特征的脑血管畸形。目前认为，CM的发生和发展是一个多基因、多因素参与，多阶段发展的复杂过程。放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应，均可诱发颅内海绵状血管瘤。
（2）病理：病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧性血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。病灶的质地可软、可硬，此与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血黄素沉积。这种含铁血黄素是脑皮质型海绵状血管瘤引起患者癫痫的原因之一。
2.临床表现
（1）无症状：并非所有的CM患者都出现临床症状，15%～20%的患者因非特异性头痛或其他神经功能问题而行检查时被偶然发现。尽管存在多发病灶，仍有40%的家族性CM患者可无任何症状和体征。
（2）癫痫：见于大多数幕上脑内CM，表现为各种形式的癫痫。引起癫痫最根本的原因是CM常反复出血，血液中铁离子以含铁血黄素的形式存在并在反复出血过程中逐渐被挤压至病灶的边缘，形成含铁血黄素沉积带，刺激周边皮质过度放电，导致癫痫发作。手术切除病灶及病灶周围的含铁血黄素即可控制癫痫的发作。
（3）出血：CM出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下隙或脑室。CM出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性患者，尤其是妊娠女性CM患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
（4）局部神经功能缺失：急性及进行性局部神经功能缺失经常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位及体积。可表现为静止性、进行性或混合性。病灶位于基底节或丘脑、脑干等功能区常引起锥体束和脑神经等受损的症状。由于脑干CM病灶可能紧邻重要的传导束和神经核团，因此即使很少的出血也可引起明显的症状，而且脑干不同部位的CM引起的损害不尽相同，尤其对位于脑桥的CM而言，往往病灶可以很大，但引起的症状却很轻微。
3.影像学检查
（1）CT：对CM的检测敏感度可达到70%～100%，但特异性不到50%。CT主要表现为高密度的病灶（出血），也可表现为高低不等的混杂密度。脑内病变大多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强；脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。
（2）MRI：是诊断CM的特异性方法。病灶与周围脑组织有明确的边界，呈圆形。病灶在T1加权像呈等信号，在T2加权像或注射对比剂后呈高信号，病灶内有混杂低信号，病灶周围有环形低信号带。这种低信号改变是含铁血黄素的影像改变，具有特征性，是诊断CM的重要依据。脑外病灶不呈现瘤周低信号带。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。
（3）脑血管造影：多表现为无特征的血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色。CM为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太小、血流缓慢使造影剂被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。(https://www.daowen.com)
（4）PET：能提供脑的代谢信息，以此可以鉴别脑肿瘤和CM。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高，而CM的吸收度很低。
4.诊断与鉴别诊断
CM主要应与脑膜瘤和动静脉畸形（AVM）相鉴别。在影像上，脑内圆形病灶、有混杂密度（代表有不同程度的出血）、MRI的T2像有含铁血黄素沉积是CM的特点。
5.治疗
（1）保守治疗：基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的CM可保守治疗，并定期随访。随访一般采用MRI检查，1～2年检查一次。
（2）手术治疗：手术切除病灶是治疗CM的根本方法。反复少量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是CM手术适应证的主要考虑因素。有明显症状，如神经功能缺失、显性出血、难治性癫痫、病灶增大或高颅压者，均应手术治疗。
对于药物能控制的患者，不考虑手术治疗。对药物难以控制的癫痫患者，主张手术治疗。手术中必须进行动态监测。手术包括病灶及周围病变组织的切除。对准备生育而又明确有CM的妇女，应建议先手术切除CM；对妊娠期间始发现的CM，除非反复出血或神经功能症状进行性加重者，一般建议先行保守治疗。儿童患者，由于病灶出血量可能较大，以及潜在的癫痫可能，是手术的强烈指征，手术治疗的目的是完全切除病变，清除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。
当病灶位于脑皮质时，由于病灶本身和含铁血黄素的作用，可引起患者癫痫，因此在切除CM的同时，应切除病灶周围的含铁血黄素层，这是减少术后癫痫的根本方法。脑深部（如基底节和脑干）病灶，病灶的占位效应和间断性出血产生功能破坏，含铁血黄素本身不引起临床表现。故在手术切除病灶时，含铁血黄素层是手术的界面，只切除病灶，保留含铁血黄素层，以免加重术后神经功能损害。
对位于颅中窝的病灶，多采用颞下入路，对累及鞍部压迫视神经者，采用额颞部入路。颞部骨瓣要低至颅中窝底，颅骨开窗后剪开硬脑膜，沿硬脑膜下进入并抬起颞叶显露出瘤体。颅中窝CM是硬膜外病变，肿瘤系由颅中窝底向上将硬脑膜顶起，其瘤壁实为硬脑膜。切开瘤壁后分块切除瘤体，力争达到全切。对瘤体内侧部分要仔细切除，勿损伤海绵窦。对病灶位于脑内者，应尽量做到完全切除，如有出血灶则一并予以吸除。对不能切除的病灶，可做术后放疗。
（3）放疗：疗效不肯定，而且放射线有诱发CM的可能。仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前，尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。
6.预后
CM为良性病变，预后良好。手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数患者手术后能够恢复正常工作或学习。