七、小脑出血
自发性小脑出血（CH），是指非外伤引起的小脑实质的出血。为幕下脑出血中常见，且预后较好的一类。自发性小脑出血占所有自发性脑出血的5%～13%。其发病率男性略高于女性，发病高峰年龄在60～80岁。
1.病因和危险因素
小脑出血的病因和危险因素很多，其中年龄是小脑出血的一大危险因素。小脑出血虽可发生在各年龄段，但在老年人群中的发病率明显增高。高血压是所有自发性脑出血的最常见的危险因素。长期持续的未经药物控制的高血压比控制良好的高血压有更高的出血风险，常导致严重的颅内出血，预后差。此外，血管畸形也是引起小脑出血的重要原因之一，包括最常见的动静脉畸形、动静脉瘘、海绵状血管畸形（CM）、硬脑膜动静脉瘘、静脉血管畸形、血管网状细胞瘤及毛细血管扩张症。后循环血管动脉瘤典型的出血是导致蛛网膜下隙出血，但当出血量大、时间短时，也可形成小脑血肿。
2.临床表现
自发性小脑出血多急性起病，症状常发生在活动时。突发头痛、恶心、呕吐、头晕是常见首发症状，最常见的表现是患者在站立或行走时突然跌倒，但无肢体偏瘫。头痛多表现为枕部疼痛，偶有患者表现为额部头痛甚至球后部的疼痛；呕吐症状也常见；患者头晕症状多是真性眩晕（前庭性眩晕），也常见。但此三症状并非同时存在于大多数的患者。此外，患者还表现为构音障碍、耳鸣等症状。同时，小脑出血由于血肿压迫，可能出现脑神经麻痹症状，表现为同侧步态或肢体共济失调、同侧同向性凝视麻痹和同侧周围性面瘫“三联征”时，常提示小脑血肿的发生。
多数患者入院查体可见血压升高，且有意识改变，表现为嗜睡，如出现昏迷、木僵、脑干功能障碍，常提示患者预后不良。神经系统查体除典型的小脑体征外，还可见双侧瞳孔缩小但反射存在，以及一些脑神经麻痹症状。入院时患者清醒或仅表现为嗜睡，短时间内可恶化为昏迷甚至死亡，这是区别于其他部位脑出血的临床表现。多数症状恶化的情况发生于患者发病72h之内。
3.影像学检查
（1）CT：为诊断自发性小脑出血和确定其部位提供了简单、经济、迅速且准确的方法。表现为小脑部位的高密度影。部分有凝血功能障碍的患者可表现为稍高或者等密度影。根据出血后时间的不同，血肿周围伴有不同程度的“低密度带”，随着血肿逐渐吸收，血肿密度逐渐降低，4～6周后，较小的血肿可基本上完全吸收，此刻CT多表现为低密度区。除了血肿以外，CT能够显示出血肿是否破入脑室，脑干受压情况，以及是否存在脑积水。目前常用血肿的最大横径判断小脑血肿量大小。如出现脑积水等征象，即应尽早进行手术治疗，以防止病情进一步恶化。CTA技术的发展，以其相对简便、无创等优点，在脑出血的急诊诊断中已得到更广泛的应用。
（2）DSA：作为诊断出血来源的“金标准”。
4.诊断与鉴别诊断(https://www.daowen.com)
由于影像学的检查手段，包括CT、CTA、MRI和DSA等检查的广泛应用，临床医师不仅能够早期发现小脑出血，而且能够判断小脑出血原因，为下一步临床治疗提供足够的证据。小脑出血需与以下疾病相鉴别。
（1）动脉瘤：多由小脑上动脉、小脑下动脉远端动脉瘤破裂所致，出血量大时可能破入小脑实质形成血肿，多伴有蛛网膜下隙出血。一旦怀疑动脉瘤，应尽早行CTA或DSA检查明确诊断。
（2）血管畸形：血管畸形常见于年轻患者，CT有时可见钙化等征象，如为动静脉畸形，MRI可见血管流空影。CM是自发性小脑出血的常见病因，MRI表现为实体混杂信号，急性或亚急性期还可见血肿表现，血肿吸收后，瘤体周围由于含铁血黄素沉着，呈“黑环征”，中心部位常是混杂点状高信号，形似胡椒状，诊断不准。因此，对于年轻小脑血肿患者，如条件允许，建议进一步行DSA检查明确出血原因。
（3）肿瘤：恶性胶质瘤及一些颅内转移性肿瘤可能因侵犯血管或自身肿瘤坏死导致出血表现，增强CT及MRI上可见病灶强化，周围常有明显水肿。
5.手术治疗
（1）手术指征与禁忌证：美国心脏病协会/美国卒中协会（AHA/ASA）在2010年推荐：小脑出血的患者，如果出现临床神经功能恶化，或出现脑干受压和（或）急性梗阻性脑积水表现时，应尽早行血肿清除术（推荐级别Ⅰ级，证据水平B级）。
大多数学者认为，如果患者小脑血肿横径大于3cm或影像学出现脑干受压或脑积水征象，手术清除血肿较保守治疗预后好，但也应根据患者的临床表现和是否有神经功能恶化判断手术指征。关于意识状态，有的学者认为，如果血肿横径较大（＞3cm）或出现明显第四脑室受压情况时，应早期积极手术治疗，无论患者的神经功能是否恶化；但有一些学者则认为，这类患者，如果脑积水情况得到控制，建议观察，若出现神经功能恶化，则行手术治疗。总之，对于此类患者是否手术，在病情恶化的风险、临床潜在的后果及手术风险三者间仔细地权衡非常重要。笔者认为，小脑出血的患者，除非已至濒死状态，均应采取积极手术清除血肿，尽可能挽救患者生命。
小脑出血的手术禁忌证基本同幕上部位脑出血，年龄并非小脑出血的绝对禁忌证，合并严重心肺功能及凝血功能异常亦应力争纠正后行手术治疗。
（2）手术时机：尚无统一意见。指南建议：目前尚无任何证据表明超早期手术治疗能够改善患者预后，反而可能增加再出血的风险。可以肯定的是，患者一旦出现进行性脑干功能紊乱时，应立即行颅后窝开颅手术清除血肿减压，以预防不可逆的脑干功能障碍。绝大多数学者主张在临床神经功能恶化前尽早手术，无论患者出血时间长短，都可获得相对良好的预后。
（3）手术方式的选择：①单纯脑室外引流术。仅适用于不能耐受全麻开颅者，或血肿不大仅破入第四脑室引起早期梗阻性脑积水者。②开颅血肿清除术。传统的做法是根据血肿的部位选择枕下开颅，枕骨骨窗约4cm×4cm，手术尽量清除小脑内及已破入脑室内积血，打通脑脊液循环，对于合并脑积水患者，建议同时行侧脑室引流。随着显微外科及微创技术的不断进步，术中行小骨窗3cm×3cm开颅，显微镜下操作，清除小脑血肿并仔细止血，脑组织损伤小，术后并发症少。③内镜辅助下血肿清除术。内镜下小脑血肿清除术的疗效仍处于探索阶段。内镜手术时间短，且能够缩短患者术后行脑室外引流的时间，并减少患者术后行永久性分流。④寰枕减压及血肿清除术。做枕下正中直切口，上缘于枕外隆凸上2cm，下缘达第5～6颈椎棘突水平，术中咬除枕骨鳞部、枕大孔后缘、寰椎后弓，广泛剪开硬脑膜，达到寰枕减压的目的，继之清除血肿。其好处在于能有效地行颅后窝减压，并充分引流脑脊液，疏通脑脊液循环。但手术创伤大，术后寰枕稳定性受一定影响。此术式适用于血肿大且破入第四脑室，手术难以彻底清除血肿的患者。