先天性食管蹼和食管环

六、先天性食管蹼和食管环

食管蹼是在管腔内一层薄而脆的蹼状隔膜,食管环则为一层厚而韧的狭窄环。两者的X线片表现往往相同,难以严格区分。食管蹼和食管环易与食管的肌肉收缩和狭窄相混淆,因此,判断蹼和环是否存在,应包括症状、体征、X线所见,行测压检查及内镜直视下活组织检查。自1953年报道下食管环是造成吞咽困难原因之一以后,本病才逐渐引起人们的关注,不论在有无症状的人群中,本病发现率日益增多。下食管环的诊断很大程度上首先取决于X线检查是否仔细和是否熟练,当然食管充钡时的扩张度要超出环的宽度,否则看不出环所造成的狭窄,据国外统计,6%~14%可见到下食管环,但其中仅有1/3为症状性下食管环。男女均有发现,但症状性下食管环以男性居多,发病年龄多在40岁以上。

(一)分类

(1)按照蹼和环在食管所在的部位可分为上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼、下食管环。现分别介绍如下。

①上食管蹼:系咽下部或食管上部有隔膜形成,常合并食管狭窄。患者一般为中年妇女,主要症状是吞咽困难和缺铁性贫血。约10%患者有上消化道鳞癌,包括食管癌,又叫Plummer-Vinson综合征。

②中食管蹼:其蹼是由正常上皮或炎性上皮所组成的黏膜隔膜。比上食管蹼更罕见,男女均可发病。婴儿也有,但更多见于成年人。多数患者无症状,仅在X线检查时发现一薄的钡剂充盈缺损,厚度为1~2mm,在蹼的上下方食管呈现同等程度的扩张。在5~11个月以后的婴儿出现间歇性呕吐或突然发生食管梗阻,应考虑到先天性中食管蹼。成年人发生中食管蹼,其原因不明。症状为吞咽较硬食物时发生间歇性咽下困难,患者有食物停滞在胸骨后的感觉。内镜可见一个无明显炎症的黏膜隔膜。测压检查正常,细胞学检查多无异常。本病需要与食管炎症性狭窄、食管肌收缩和食管癌相鉴别。中食管蹼多数无症状,预后良好,不需治疗。万一并发蹼内食物嵌塞,出现疼痛性吞咽困难,可在内镜下取出食丸,或试用探条扩张及内镜下切除蹼。

③下食管蹼:它位于鳞状上皮和柱状上皮交界上方2 cm处,也是一种黏膜隔膜。蹼的表面覆盖一层鳞状上皮,可呈现表皮角化,黏膜下有少许炎性细胞,其厚度为1~2mm。临床特点与下食管环相似。X线的特征既不同于中食管蹼也不同于下食管环,蹼的近端(头端)呈对称性食管膨大,蹼的远端(食管前庭区)呈现双凹面。治疗同下食管环。

④下食管环:这是一种位于食管和胃黏膜交界处的鳞柱状环,也是一种黏膜或肌肉隔膜所构成的收缩环(Schatzki环),其管腔内径﹤2 mm,当腔径为1.3 mm时,可出现咽下困难,称为症状性下食管环。

(2)从形态上可将本病分为两种,即肌环和黏膜环,虽位于鳞柱状上皮交界处,但位置略有不同,肌环总是位于黏膜环上方。黏膜环是由结缔组织、黏膜和血管构成,环的表面覆盖一层鳞柱状上皮。肌肉环是由增厚的环状肌束所组成,有数量不等的炎性细胞。国外在尸检材料中约有14%阳性率,尸检标本中黏膜环比肌环更为多见,环薄而柔嫩,把食管和胃分隔开,可起到防止酸性胃液反流的作用。

在后期炎症性隔膜所形成的环,称为纤维环,即第三种环,呈现轮状狭窄。(https://www.daowen.com)

(二)临床表现

间歇性吞咽困难是下食管环的主要症状,当匆忙进食时,患者会感到有一食物团块堵住食管,而不能下咽。此时,患者会设法把食物吐出来,或试图饮水将其冲下去,以缓解症状。如此法奏效,患者则从中吸取教训,为排除因匆忙进食而引起的咽下困难,往往在进食时注意力集中,细嚼慢咽,乃至数周甚至数月不再出现症状。

因下食管环具有防止酸性胃液反流的作用,患者没有胃灼热的感觉。但反复扩张术后,吞咽困难虽消失,患者却出现胃灼热感。Eastridge总结了88例下食管环,经X线检查均有滑动性食管裂孔疝,两者并存者,可出现反流症状。

食管梗阻为其并发症之一。少数患者反复发作,引起食管扩张,可导致食管自发性破裂。

(三)诊断

主要依靠X线检查。患者采取侧卧位,做Valsalva动作时摄片,可使环上下的食管腔扩张,易于显示食管环,从而定位,测其环的直径。它的特征与下食管蹼相反,在环的近侧呈现双凹面,环的远侧与胃相邻。食管镜检时,先充气把食管下段完全膨胀起来,食管环才清晰可见。直视下活检,排除食管炎、食管癌等疾病。

(四)治疗

嘱患者进食时,细嚼慢咽,避免激动、紧张。正确的进食方法比应用解痉剂更为有效。一旦出现急性食管梗阻,需紧急内镜下取出食丸或将其推下,即可解除梗阻。必要时可采用扩张疗法,常常有效。如形成纤维环所致的轮状狭窄,可行外科切除。由于狭窄环可造成食管短缩,导致疝的形成,无论裂孔疝为其因或果的关系,在切除环时,均需修补食管裂孔疝。总之,治疗的目的是断裂环部,解除梗阻及并存的反流。