婴幼儿特应性皮炎需要鉴别的疾病

一、婴幼儿特应性皮炎需要鉴别的疾病

(一)皮肤疾病

1.湿疹 湿疹是由多种内外因素引起的瘙痒性皮肤病。婴儿湿疹初期主要表现为面颊部的红斑,随后在红斑上逐渐出现较多红色丘疹、丘疱疹、水疱,在搔抓、摩擦等因素导致水疱破损,形成糜烂面,水疱干涸后可形成黄痂。如果继发感染可出现脓疱和脓痂,可伴随局部淋巴结肿大和发热等全身症状。皮损可以发生在身体的任何部位,可以局限,也可有泛发,但常常具有对称性分布的特点,自觉有不同程度的瘙痒,大多剧烈。皮肤损害与AD没有多大区别,但无一定的发病部位,家族中常无“特应性”病史。

2.婴儿脂溢性皮炎 受母体雄激素的影响,部分婴儿皮脂腺功能活跃,在出生后的头3个月内发生脂溢性皮炎。起病通常在出生后的第2~10周,大多在第3~4周,冬季的发病率较高。本病常有家族史,表现为皮脂分泌旺盛部位,如头皮、前额、眉毛区、眼睑、耳后等出现油腻性厚痂,难以去除,而红斑并不明显,常称为乳痂。以后红斑逐渐变得明显,并覆有鳞屑。皮损界限常清楚,痒轻或没有主观症状。若无并发症可不治疗,损害可在三四周至数月内消退,罕有复发。然而,少数患儿的损害可继续扩散乃至波及全身,伴以显著脱屑,形成所谓Leiner病。

3.婴儿痤疮 婴儿痤疮主要发生在3个月以内,皮疹主要分布于面部和头皮,为炎症性丘疹和脓疱,不融合,触之质稍硬。而AD表现更为多形,皮疹可融合成片,可伴有破溃、渗出、脱屑。但需注意婴儿痤疮可与AD在头面部伴随出现。

4.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织克隆性增生形成的一组疾病,好发于1~3岁儿童,可表现为温和的、无症状的单器官受累,也可表现为严重的、急进的多器官受累。其中较重类型的勒雪病是朗格汉斯细胞组织增生症的急性、弥漫性表现,累及多个器官,多在2岁前发病。大部分患者有皮疹,表现为1~2 mm大小粉红色至肤色丘疹、脓疱或水疱,皮损好发于头皮、颈部、腋下及腹股沟的褶皱部位,易融合并破损,上覆痂皮,与AD皮损相似,但常可见紫癜、瘀斑,且对外用糖皮质激素治疗反应不佳。

(二)遗传代谢病

1.肠病性肢端皮炎 一种主要发生在婴幼儿时期的遗传性疾病,多在婴儿期发病,从出生数日到数周,最迟10岁,尤其在断奶前后发病率最高。其特征是腔口周围和四肢末端皮炎、慢性腹泻和秃发。当早期出现皮损类似湿疹样红斑时需要与AD相鉴别。该病皮疹发生较早,多位于腔口周围(口、鼻、眼和肛门)、四肢末端和骨突部,躯干很少累及。皮疹初起表现为炎性红斑上群集性小水疱或融合成大水疱,疱周有红晕,易发生糜烂,或类似银屑病样改变,口角炎常见。手足可受累,手掌和手指的皱褶处可出现鲜红色皮炎和有脱屑的环状损害,可伴有细菌和白色念珠菌感染,生殖器和肛门周围有糜烂结痂,有外阴炎、龟头炎和阴囊炎。90%患者有胃肠道症状,包括厌食、腹胀、呕吐和腹泻,大便呈水样或泡沫样,消化道症状轻重常和皮损程度平行。患者常有情绪障碍,表现为精神萎靡、倦怠、烦躁、易激惹等。严重者可有发育迟缓、营养不良。实验室检查可见血清锌降低,故可鉴别。

2.生物素缺乏症 一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,可在新生儿至成年发病,常见临床表现为神经系统和皮肤黏膜损害,表现为弥漫性皮肤红斑、头部脂溢性皮炎,易与泛发性婴儿湿疹混淆。皮损常累及掌跖和腋下,且患儿整体精神不振,实验室检查可协助诊断。同时该病皮损经外用激素治疗通常无效,皮损进行性加重。(https://www.daowen.com)

3.苯丙酮尿症 一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得PA不能转变成为酪氨酸,导致PA及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。多发于婴幼儿时期,患儿皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色。血浆PA浓度>20 mg/d L和尿PA代谢产物增多可协助诊断。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。

4.寻常型鱼鳞病 寻常性鱼鳞病轻型者可表现出与AD类似的干皮症,也可以是特应性患者的伴随现象。该病为一种常染色体显性遗传病,出生时皮肤正常,生后3个月到4岁出现皮损,约40%在3岁前发病。皮损随年龄增长而减轻,青春期后明显好转。轻者仅表现为皮肤干燥和油脂缺乏,秋冬季节加重,夏天几乎可以完全正常。皮肤干燥脱屑主要在四肢伸侧,尤其是小腿胫前。鳞屑小而呈薄片状,色较白,位于小腿的鳞屑往往较大而且附着较牢固。症状终生存在,常伴有毛发角化病、掌跖角化过度,约有半数的患者伴发AD。

(三)免疫缺陷症

婴幼儿AD需注意排除原发性免疫缺陷病,尤其是有潜在生命危险的Wiskott-Aldrich综合征和高IgE综合征。

1.Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)WAS是一种X性连锁隐性遗传病。患者表现为血小板减少、体液及细胞免疫异常、反复细菌感染及与AD几乎相同的皮肤表现,主要累及男性。患儿多于生后2~3个月即出现反复难治性AD样皮损,易诊断为湿疹,但皮损表皮剥脱更明显,有显著的血痂及瘀点。患儿实验室检查存在血小板减少、IgM降低,可做鉴别。

2.高IgE综合征 高IgE综合征是一种常染色体显性遗传病,特点为血清IgE水平显著升高,Th1细胞反应缺陷,反复的鼻窦、肺和皮肤感染及湿疹样皮损,常在出生后1个月出现毛囊性、丘疹性、脓疱型皮疹,乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。

如临床怀疑AD并出现反复感染等免疫缺陷表现时,需排除上述两种疾病。

3.Omenn综合征 Omenn综合征是由于T细胞和B细胞均有明显缺陷,导致细胞免疫和体液免疫功能异常,为重症联合免疫缺陷病。患儿存在泛发性湿疹样皮损或红皮病样改变。且患儿常有反复肺炎、腹泻和皮肤黏膜念珠菌感染,基因测序可明确诊断。