颈动脉海绵窦瘘综合征（Pulsating Exophthalmos综合征）

三、颈动脉海绵窦瘘综合征（Pulsating Exophthalmos综合征）

颈动脉海绵窦瘘综合征又名搏动性眼球突出，多见于颅脑外伤后，为颈内动脉与海绵窦异常交通后出现的一组病征。以进行性搏动性眼球突出、眼眶及头部疼痛、眼球固定等为主要特征。

（一）病因

多发生于头部外伤特别是颅底骨折之后，少数患者为自发性。近年来有报道部分病例为医源性，见于颈内动脉、三叉神经等术后。颈内动脉血被盗于海绵窦后，由于眼动脉灌注压不足可使视网膜缺血，同时海绵窦高压血流沿眼上静脉流向前方眶内引起本病。

（二）临床表现

1.眼部表现

（1）眼痛头痛：常见于本病早期，主要局限于眼眶部。与局部或脑膜血管极度扩张及三叉神经受扩张的海绵窦壁牵拉有关，晚期可逐渐减轻。

（2）搏动性突眼：患侧眼球向前突出，并有与脉搏一致的眼球跳动。

（3）球结膜高度充血水肿；严重者结膜可突出睑裂之外，引起睑裂闭合不全，最终导致暴露性角膜炎。

（4）眼球运动障碍：由于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受到扩张的海绵窦病变的影响而出现眼球运动障碍。(https://www.daowen.com)

（5）视力障碍：由于视神经及视网膜缺血、长期突眼所致的角膜混浊、眼底出血及继发青光眼引起视力下降。

2.全身表现

（1）颅内杂音：为最多见的症状，犹如机器轰鸣，连绵不断，在心脏收缩期明显增强。在眼眶部、乳突部、额部及颞部极易听到。

（2）头痛：本病早期常发生剧烈头痛，随着病程的迁移头痛可逐步减轻。

（3）鼻出血及颅内出血：可由于鼻腔内及颅内静脉破裂所引起。鼻出血量较大时可引起出血性休克。

（4）脑血管造影、眼眶部及头颅CT检查、放射性核素脑血流图检查可发现异常。

（三）急诊处理

一旦确诊，请脑外科医师会诊并行手术治疗。近年来多采用经股动脉或眼上静脉插管置入可脱性球囊栓塞瘘口。