Mirizzi综合征

1948年，Mirizzi首次描述了这种肝外胆管狭窄与胆石症相关的综合征。这种情况在胆囊切除术中发生的概率小于0.5％。发生肝总管梗阻的原因有两个：①胆囊管结石嵌顿，并对肝总管管壁造成直接压力及引起管壁水肿（Mirizzi Ⅰ型）；②偶尔结石会侵蚀穿破胆囊或胆囊管壁进入肝总管内（Mirizzi Ⅱ型）。

（一）临床表现

因其症状与急性胆囊炎类似，所以诊断困难。不过，所有的患者在疾病过程中均有肝功能异常，一部分患者还可能合并出现黄疸。有时在腹腔镜胆囊切除术中可明确诊断。

（二）处理

检查的目的在于排除来自胆管或胆囊的恶性肿瘤。超声检查可以发现狭窄的胆管树近端扩张，甚至会发现能提示是Mirizzi综合征的超声特征。超声发现低张胆囊伴有的结石累及肝总管，则更加提示其可能为Mirizzi综合征。相关的肿块或淋巴结肿大会更符合胆道恶性肿瘤，但伴随有败血症或胆囊积脓可能会误导超声科医师诊断为恶性肿瘤。这两种情况可能并存。ERCP内镜下放置支架，可以减轻黄疸，并能显示胆囊和肝总管之间的瘘管（Ⅱ型）。光滑的锥形狭窄是一种比较典型的良性狭窄，而非引起黄疸的恶性狭窄。内镜下支架置入术提供了解决黄疸的方法和胆道的解剖标志，也有助于在手术中确认肝总管的位置。有时嵌顿在胆囊管的结石可能引起远端胆管狭窄。这种情况通常发生在有结石嵌顿在胆囊管并在较低的水平汇入胆总管的时候。在这种状况下，通过ERCP显影或者将结石取出将是困难的。因此，需要行MRCP来进一步明确诊断。(https://www.daowen.com)

当Mirizzi综合征很难与恶性狭窄相鉴别时，CT有助于诊断。对比增强超声，可更好地界定到底是良性还是恶性；然而，目前对比度的有效性受到了限制。有时，腹腔镜超声对进一步明确狭窄并避免肿瘤播散是很有必要的。虽然这两种疾病表现类似，但若看到血管侵袭以及靶向活检则可以明确是否为恶性。

由于在胆囊和肝总管之间有明确的瘘管相通，腹腔镜胆囊切除术并不适合于此病的治疗，尽管如此，有报道称此术式已成功用于治疗Ⅱ型Mirizzi综合征。该报道中的1例患者随后发生了胆管狭窄。对于Ⅰ型狭窄，传统的手术方法是开腹行胆囊切除术或经腹腔镜转开腹术，以便对相关的胆管狭窄进行充分的评估。术中应行胆管造影，并对那些永久性狭窄实施肝管空肠吻合术。对于Ⅱ型来讲，其缺点是切除胆囊和移除支架后，需要探查胆总管。虽然有利用Hartmann袋进行胆道重建的成功报道，但是大多数患者仍需要进行肝管空肠吻合术。这种创新手术的长期疗效有待验证。

Schafer等在近期的一份报告中发现，13023例进行腹腔镜胆囊切除术的患者中有39例为Mirizzi综合征。这其中的34例患者为Ⅰ型Mirizzi综合征。在这些患者中，有23例行单纯胆囊切除术，10例行胆总管探查和T管引流，1例行胆管空肠Roux-en-Y吻合术。在这34例患者中，有24例需要中转为开腹手术。还有5例为Ⅱ型Mirizzi综合征，其中3例接受了肝管空肠吻合术，2例做了单纯修补加T管引流。有趣的是，所有需要开放手术的患者中，有4例患者的病理检查结果为胆囊癌。