原发性硬化性胆管炎
（一）病因
原发性硬化性胆管炎是一种罕见的疾病，虽然确切原因尚未明确，但越来越多的证据表明与机体免疫有关，并且总的发生率在增加。大约70％的患者患有溃疡性结肠炎，或更少见的克罗恩病。另据一些报道称，其与Riedel甲状腺炎、腹膜后纤维化、淋巴浆细胞硬化性胰腺炎有关，以及与一些人类白细胞抗原有很强的相关性。
（二）临床表现
原发性硬化性胆管炎是一种肝内外胆管进行性闭塞性的纤维化疾病，具有广泛的临床表现，并有缓解和发作交替的特征。大多数患者在疾病早期没有症状，但在疾病后期，患者可有瘙痒、不明确的疼痛、发热、黄疸和体重减轻。许多无症状患者是在检测炎症性肠病期间因发现肝功能异常而得到诊断的。尽管一些患者可能发现时已是进展期阶段，但肝功能衰竭征象已经进展了相当长一段时间。突然恶化强烈提示可能与胆管癌的进展有关联。
（三）检查
肝生化指标表明有胆汁淤积。虽然大多数患者体内存在抗中性粒细胞胞质抗体，但检测自身抗体通常用来排除很难鉴别的原发性胆汁性肝硬化。
检查的主要方法是胆管造影，通常显示狭窄处弥漫性病变和肝内胆管逐渐稀疏。ERCP除了能提供胆道系统的解剖细节，还可以在内镜下进行治疗；如果怀疑为恶性肿瘤，还可以刷取细胞进行组织细胞学检查。MRCP不但敏感度高，而且能与ERCP诊断的准确度相媲美，是目前首选的疾病诊断和程度评估的检查手段，同时也避免了因ERCP操作可能引发的严重胆道感染。当MRCP有禁忌时，经静脉CT胆管造影检查也是一个很好的选择。
（四）处理(https://www.daowen.com)
原发性硬化性胆管炎预后较差，从确诊到死亡或肝移植，中位生存期只有9.6年。早期诊断和肝移植可能会延长生存期；然而，患者后期易于进展成为胆管癌或易于罹患结肠癌，现在已成为首要的致死原因。治疗瘙痒所使用的熊去氧胆酸与机体生化功能和组织学外观的改善有关。胆管炎发作时，可用覆盖胆道系统病原体的抗生素进行治疗。没有任何证据表明，因炎症性肠疾病而实施的结肠切除术可以改变疾病的进展。
不管是否经内镜支架置入，通过内镜或者经皮肝穿刺扩张胆管狭窄局部区域的治疗方法，据称是有效和安全的并且耐受良好，尽管目前还没有这方面的前瞻性随机对照试验研究。通过扩张术，80％的患者有1年的缓解期，而60％的患者有3年的缓解期。在那些无肝硬化，但以狭窄为主的继发性黄疸患者中，有报道需要手术引流。
肝移植治疗终末期肝病是必要的。然而，现在更常适用于那些有持续性黄疸、顽固性瘙痒、复发性胆管炎、营养不良或疲劳的患者。现在很多患者都在肝功能衰竭前进行肝移植，5年生存率大于80％。
（五）相关恶性狭窄的排查
10％～36％的原发性硬化性胆管炎患者会因为胆管癌和胆囊癌而复杂化，需要肝移植前排除恶变。
在大多数患者中，对于隐匿型胆管癌的关注比较少，并且不存在显性狭窄就可以进行肝移植。血清糖类抗原（CA）19-9已被用来尝试确定隐匿型胆道恶性肿瘤的存在。患者的临床状态突然迅速恶化或出现明显狭窄，必须考虑有胆管癌的可能，并需要进行全面的检查。通过ERCP刷取细胞进行细胞学检查，如果获得细胞恶性涂片，则可以明确诊断。CT或MRI可显示一个与胆管树相关的占位，通常狭窄与良性疾病在外观上难以区分。正电子发射断层扫描（PET）在辨别原发性硬化性胆管炎和胆管癌方面优于常规放射学检查。
腹腔镜探查可以明确大多数不能手术切除的胆管癌患者，由于肿瘤早期往往出现播散，腹腔镜可以用来评估拟行肝移植的患者是否罹患胆管癌。如果对胆管癌的诊断有怀疑，腹腔镜超声还可以进一步帮助评估，有时可能需要剖腹探查。
