一、概述

胆管癌（CCA）是一种源于胆管上皮的肝胆系统恶性肿瘤，分为肝内胆管癌（ICC）和肝外胆管癌（ECC）。

肝内胆管癌又称外周型胆管癌（PCC），为来自肝内胆管二级分支以下胆管树上皮的恶性肿瘤，约占胆管癌的10％。ICC具有发生隐匿、恶性程度高、发展迅速、临床预后差等特点。世界范围内，ICC占原发性肝癌的10％～20％。其发病率近年来呈上升趋势，欧洲每年新增原发性肝癌约50000例，其中20％为肝内胆管癌。由于ICC位于肝实质内，过去通常将其称为胆管细胞性肝癌，与肝细胞肝癌一道统称为原发性肝癌。但ICC具有更高的淋巴结转移率，而淋巴结转移是影响ICC预后的重要因素，肝切除和淋巴结清扫已成为提高ICC患者预后的常规手术。因ICC生物学行为（肿瘤发生、侵袭和转移等）与肝细胞肝癌显著不同，而与肝外胆管癌一致，因此，更多的学者主张将肝内胆管癌归入胆管癌的范畴。

肝外胆管癌是指发生在左右肝管至胆总管下端的胆管癌，约占胆管癌的90％，按其发生部位可分为：①上段胆管癌，或称高位胆管癌、肝门胆管癌，肿瘤位于肝总管、左右肝管及其汇合部，位于后者部位的癌肿又称Klatskin瘤；②中段胆管癌瘤位于胆囊管水平以下、十二指肠上缘以上的胆总管；③下段胆管癌肿瘤位于十二指肠上缘以下、肝胰壶腹以上的胆总管。其中，肝门部胆管癌占肝外胆管癌的55％～75％，中下段胆管癌占25％～45％。因肝门部胆管癌特殊的解剖部位和病理学特点，在处理上不同于中下段胆管癌，因此，通常将肝门胆管癌和中下段胆管癌分别讨论。(https://www.daowen.com)

胆管癌的发病率有逐年上升的趋势，不同地域之间发病率差异很大，主要原因是各地环境危险因子不同。欧洲每年新发胆管癌10000例，年龄标化的年发病率为1.5/10万，绝大部分患者发病时超过65岁，高峰年龄为70～80岁。男性略多于女性，可能与原发性硬化性胆管炎的男性发病率高有关。西方国家肝内胆管癌的发病率持续升高，可能与其国家的工业化有关。美国每年新增胆管癌约2500例，胆管癌的发病率为1/10万～2/10万，日本和以色列最高分别为5.5/10万人和7.3/10万，年龄多在50～70岁。在我国，尚无胆管癌发病率的精确数字，但从临床资料总结发现，肝外胆管癌的发病率已高于胆囊癌，患者的年龄大多在50～70岁，男性与女性的比例为2∶1～2.5∶1。

胆管癌预后很差，总的5年生存率不足5％。肝内胆管癌的5年生存率为13％～42％，平均生存时间为18～30个月。肝门胆管癌的预后最差，平均生存时间短于肝内胆管癌和中下段胆管癌，为12～24个月。可能与肝门胆管癌特殊的解剖部位有关，因其起病隐匿、难以早期发现，大多数患者就诊时已属晚期，肿瘤常因侵犯周围重要血管和肝而不能根治性切除，且术后极易复发（复发率高达60％～90％），75％的患者在1年内死亡。因此，改善胆管癌预后的关键是早期诊断、早期治疗，以及合理的综合治疗。