一、发病机制

IPF的病因和发病机制尚不清楚。与环境污染、毒性物质的吸入、病毒、真菌感染、自身免疫和吸烟等因素有关；遗传对发病也可能有一定的影响。致病因素导致间质和肺泡内淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多，肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，使血浆蛋白渗出到肺泡腔，损伤的上皮细胞还分泌肿瘤坏死因子-α、白介素-8等，使肺泡壁损伤持续发展。在肺损伤的同时，修复过程也在进行，包括间质细胞的增多，胶原蛋白的异常代谢，成纤维细胞浸入、增生，产生新的基质蛋白，最终变成瘢痕组织。(https://www.daowen.com)