三、临床表现

三、临床表现

（一）症状

起病隐匿，年龄在中年以上多见，以进行性呼吸困难为最主要症状。其次为刺激性干咳，往往对镇咳药无效，继发感染时痰液增多并呈脓性。此外，常伴有乏力、食欲减退、消瘦，部分患者伴有关节疼痛，发热和胸痛很少见。

（二）体征

呼吸浅快，80%的患者双肺底闻及Velcro 啰音，约50%有杵状指（趾），晚期出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。

（三）辅助检查

1.X线胸片

早期表现为两肺弥散性磨玻璃样阴影。随着病情进展，可出现直径3～15 mm大小的多发性囊状透光区（蜂窝肺），多分布于基底部、周边部或胸膜下区（图6-1）。HRCT显示中下肺野周边部的网状和蜂窝影（图6-2），亦可见新月影、胸膜下线状影和少量磨玻璃影。

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图6-1　特发性肺纤维化两肺野外1/3可见磨玻璃样阴影

图6-2　特发性肺纤维化双肺中下野周边部网状改变

2.肺功能

包括限制性通气功能障碍［肺总量（TCL）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）下降，而FEV1/FVC正常或增加］和/或气体交换障碍［静态/运动时P（A-a）O2增加］。

3.支气管肺泡灌洗

其灌洗液中细胞总数增加，以巨噬细胞、中性粒细胞增加为主，部分有时嗜酸性粒细胞增加，二者对皮质激素的疗效差；少数以淋巴细胞增多为主，此种对激素疗效好。

肺活检是确诊IPF的金标准。实验室检查为非特异性，免疫球蛋白IgM、IgA等增高，类风湿因子、抗核抗体可为阳性，血沉增快，血清乳酸脱氢酶、天冬氨酸转移酶增高。