四、诊断

四、诊断

诊断IPF的标准依据有无外科肺活检资料分为两种。

（一）有外科肺活检资料

（1）肺组织病理学表现为UIP特点。

（2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。

（3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。

（4）胸片和HRCT可见典型的异常影像。

（二）无外科肺活检资料（临床诊断）

原则上不能确诊，如果免疫功能正常，且符合所有的主要诊断条件和至少3条次要条件，可以临床诊断。

1.主要诊断条件(https://www.daowen.com)

（1）除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等。

（2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。

（3）胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影。

（4）经支气管肺活检（TBLB）或BALF检查不支持其他疾病的诊断。

2.次要诊断条件

（1）年龄﹥50岁。

（2）隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难。

（3）病程≥3个月。

（4）双肺听诊可闻及吸气性Velcro 啰音。