IPF的早期看到肺泡隔充血、炎性细胞浸润，病变进展区域可见肺泡毛细血管损伤、血管床减少，大量胶原纤维、成纤维细胞出现，终末表现为肺泡原结构完全破坏，气道囊性扩张（蜂窝肺）。病变以下肺和胸膜下区域明显，同一视野表现为新老并存、轻重不一病理变化，其间还看到相对正常的肺组织。尸检或活体标本显示病变肺部已失去正常结构，肺变小而且硬如橡皮。(https://www.daowen.com)
