病因与发病机制

本病病因不明，可能与下列因素有关：

1.药物因素

包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。如明确肺动脉高压因服药引起，根据最新的肺动脉高压分类，应将此类归为药物相关性肺动脉高压。

2.病毒感染（如人类免疫缺陷病毒）(https://www.daowen.com)

已经发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引发IPAH，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺陷而实现的。此类归为HIV相关性肺动脉高压。

3.遗传因素

目前发现与IPAH有关的主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPRII）。