一、流行病学

IPAH是一极度恶性疾病，其自然病程较短.患者往往病情发展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。

肺动脉高压病患者普遍的感受是，气喘、胸痛、水肿、走路困难，走上坡路或上楼，一步都难以挪动。病情较为严重的，上述病状加重，出现心包积液，导致右心衰竭，只能卧床不起。患上这种病基本丧失劳动能力，有的生活不能自理，在美国视为残疾人。(https://www.daowen.com)

该病患者中女性多于男性，比例为3∶1～4∶1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。