一、原发性气管癌
原发性气管癌是一种少见病,约占气管-支气管肿瘤中的2%,据M.D.Anderson癌症研究中心报告1949年到1988年原发性气管恶性肿瘤54例,其中鳞癌30例(54.5%)、腺样囊性癌10例(18%)。Hajdu报告41例气管原发癌,鳞癌30例(37%),腺样囊性癌7例(17%)。至1994年综合国内报告气管癌有124例,其中鳞癌49例(39.5%)、腺样囊性癌52例(42%),腺癌10例(4.8%)、黏液表皮样癌6例(4.8%)、小细胞癌3例、类癌2例、恶性淋巴瘤1例和恶性多形性腺瘤1例。上海市胸科医院总结自1957—1999年,共诊断气管肿瘤480余例,占同期原发性支气管肺癌(10898例)的4%,其中原发性气管癌444例,占气管原发肿瘤的92.5%。
(一)病理
原发性气管肿瘤大多来自上皮或腺体的肿瘤,主要是鳞状细胞癌和腺样囊性癌(即圆柱瘤型腺癌),类癌较少见。良性肿瘤发病较少,占原发肿瘤的25%~35%。恶性肿瘤较常见,占68%~77%,其中以腺癌和鳞癌较多,小细胞癌较少。良性肿瘤有纤维瘤、乳头状瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤、毛细血管内皮瘤、黏膜下血管瘤和息肉等。恶性肿瘤中以鳞癌和腺样囊性癌最为多见,后者生长速度缓慢,在黏膜下扩散,肉眼有时难于辨认其侵犯范围,某些患者虽然在气管腔内病灶较小,但肿瘤已穿出管外并浸润到纵隔内。小细胞癌、鳞腺混合癌、大细胞癌较为少见,罕见的类型包括:平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、癌肉瘤、恶性黑色素瘤。气管低度恶性肿瘤中以腺样囊性癌为最多见,此外包括黏液表皮样癌、类癌、恶性纤维组织细胞瘤、神经纤维瘤等。
原发性气管恶性肿瘤中鳞癌发展较快,常呈溃疡性变,向外侵犯较早。食管前壁肌层亦常累及。气管肿瘤主要的转移途径是通过淋巴道,由下向上引流至锁骨上淋巴结,而很少向下转移至纵隔和隆突下淋巴结。血道转移发生率极低,直接向管壁外浸润常常是导致死亡的主要原因。
继发性气管肿瘤都是邻近器官癌肿直接侵犯所致,如甲状腺癌、支气管肺癌、食管癌等。
(二)临床表现
气管肿瘤的最常见症状是咳嗽,常呈刺激性、顽固性干咳,多种治疗无效,在早期气管腔未出现狭窄前,多有白色泡沫状痰,当肿瘤表面出现坏死者,可有血丝痰或满口血痰,但多数患者出血量不多,可在数天内自然停止。随着肿瘤的增大,气管腔逐渐狭窄,出现进行性呼吸困难,特点为吸气性呼吸困难,吸气期延长,即所谓的喘鸣,严重者吸气时锁骨上窝、胸骨上窝和下部肋间隙都凹陷,即三凹征。此时肺部X线检查无特殊表现,故常有误诊为支气管哮喘。声音嘶哑是肿瘤晚期出现局部压迫、侵犯或淋巴结转移累及喉返神经所致。
肺部听诊可闻及双肺呼吸音粗糙,严重者可听到风箱气流样的声音和各种音调的哮鸣音,即使不用听诊器亦可在近身处闻及,提示上呼吸道的梗阻。
由于气管肿瘤早期症状不典型,胸片检查多无异常发现,而出现典型的上呼吸道梗阻症状时,多数已处疾病的晚期,晚期患者常有局部转移,导致颈部淋巴结肿大,颈交感神经压迫征和上腔静脉阻塞综合征等。有些在确诊前往往有数月或数年的病程,因此,对难于缓解的刺激性干咳、痰血,应尽早进行气管镜检查,以明确诊断及时治疗。
(三)诊断
对年龄在40岁以上,近期出现气喘性哮鸣,体位变化能诱发或减轻症状,哮喘药物治疗无效,伴有痰血或阵发性夜间呼吸困难,而无心脏病等,都是鉴别气道梗阻和支气管哮喘的要点,应做进一步检查除外气管肿瘤。气管肿瘤常容易被误诊或漏诊,多数直至呼吸困难、病情危重时才被认识,故临床诊断时对长期顽固性咳嗽伴有吸气性呼吸困难者,应引起警惕,及时做相应检查。
1.实验室检查(https://www.daowen.com)
痰脱落细胞学检查。气管肿瘤,尤其是恶性气管肿瘤痰细胞学阳性率较高,对判断肿瘤的良恶性有帮助。但对气管肿瘤部位、范围、侵犯程度则需要其他检查手段来明确。
2.X线检查
X线诊断以空气对比摄片和气管断层为最好。侧位片对颈段气管暴露较好,隆突部颌面断层片能较好地显示胸段的气管全貌。如气管腔内有软组织阴影,管壁增厚,管腔狭窄可初步做出诊断。
3.CT检查
CT检查在诊断气管肿瘤的累及范围、浸润深度、蔓延方向及有无淋巴结转移等方面较胸片有优势。气管恶性肿瘤常表现在气管及支气管腔内、外生长,CT表现为沿气管生长的不规则形突起的软组织块影,多呈菜花状,并可沿气管环状生长而导致环行狭窄。肿瘤与主动脉或食管间的脂肪间隙消失,是表明纵隔已受侵犯的CT征象。纵隔及肺门淋巴结增大,提示气管肿瘤存在转移的可能。
4.纤维支气管镜检查
纤支镜检查是诊断气管肿瘤最有效的手段,它既可在直视下获得细胞学及组织学诊断,又能对肿瘤的范围、部位做出定位。对气管肿瘤有较严重气管梗阻、有出血病史或在检查中发现肿瘤表面血管丰富者应慎作活检及刷检,以免出现意外。
(四)治疗
对局限于气管的早期恶性肿瘤的治疗以外科为主,手术可达到切除病变,解除气道梗阻,重建气道的作用。手术方式以气管环状切除端端吻合最为常用,某医院共实施气管手术近500例,其中气管恶性肿瘤400例,并创新设计了隆突主支气管切除,多段支气管隆嵴成型术及气管和隆突切除、分叉人工气管置换等20多种新术式。因此对患者一般情况较好,能够耐受手术者,应首选手术治疗;对病变范围广泛,难于手术的患者采用以放疗为主的治疗,同时辅以化疗,可取得较好的疗效。内科姑息性治疗还包括经气管镜内电烧、激光等治疗;近年来,镍钛记忆合金气管内支架为部分晚期无法手术或有手术禁忌的患者提供了新的治疗方法,具有快速、方便的特点,能够为进一步治疗赢得时间。
(五)预后
气管鳞癌肿瘤完整切除术后3年生存率为24.4%。也有报告气管鳞癌伴局部淋巴结转移者生存率为25%,气管切端阳性者生存率为20%,对切除端阳性患者术后加用放疗可达到延长生存时间的目的。单纯放疗的中位生存期为10个月左右。腺样囊性癌生长相对缓慢,如手术能够完全切除,切端和淋巴结阴性术后1年生存率可达85%,治愈率为75%,但术后有较多的复发和转移。淋巴结阳性者术后1年生存率稍低84%,而单纯放疗的一年生存率仅为25%,因此如有可能应采用手术治疗。气管腺癌较其他类型气管肿瘤更易出现局部转移侵犯纵隔,手术完全切除者1年生存率约半数。而单纯放疗者预后较差。气管类癌好发于气管下端1/3段,以无气管软骨的膜部多见。切除不完全者,术后易复发。肿瘤能够完全切除者多能长期生存。黏液表皮样癌预后相对较好,完整切除者多能长期生存。