二、肺纤维肉瘤

二、肺纤维肉瘤

肺部其他恶性肿瘤中肺纤维肉瘤是较为常见的一种。据Cuecion一组58例报告,其中男性40例,女性18例;国内文献报告7例,男性4例,女性3例。发病年龄在3~67岁,以青壮年多见。

(一)病理

肉眼见肺纤维肉瘤质地较软,可有假包膜,切面呈灰白或鱼肉样,无明显纤维束,少数可见肿瘤内有大片坏死,瘤体以4~12cm多见,镜下病理特征为长条形或长索形细胞构成,瘤细胞间常见有纤维细丝,银染后在瘤细胞间有较多的网状纤维呈纵横交错排列。分化较好的纤维肉瘤,瘤细胞形态多变,胞核颗粒粗,核膜核仁清晰,梭形核多见;分化差者胞质少,核小,细胞可有较多的核分裂相。

(二)临床表现

肺纤维肉瘤多数生长在肺实质内,也可见于支气管腔内;肿瘤位于支气管腔内者可较早出现症状,肺实质内的多在瘤体较大时出现症状。

咳嗽为最常见的症状,痰量不多,可伴有血痰、胸痛等症状,肿瘤较大者可有咳嗽、痰血、胸闷、气急、发热、胸痛、消瘦、呼吸困难等症状。

(三)实验室检查

1.X线检查(https://www.daowen.com)

肺周围椭圆形或体积较大的团块影,肿块一般在4~12cm,边缘光滑,质地均匀,无明显分叶或毛刺。生长部位可在肺的任何一叶。与原发性支气管肺癌所不同的是尽管肿瘤很大,但极少有纵隔淋巴结肿大。

2.CT检查

肺纤维肉瘤CT检查可见肿瘤呈圆形肿块,边缘光滑,密度均匀一致,纵隔多无肿大淋巴结,CT检查能够对肿瘤的定位及与肿瘤周边的关系提供帮助。

3.纤支镜检查

生长于支气管腔内的肺纤维肉瘤在纤支镜下可见支气管腔内息肉样的新生物阻塞管口;位于肺实质内的肺纤维肉瘤在纤支镜下可见管腔外受压变窄的改变。

(四)治疗及预后

肺纤维肉瘤以局部侵犯及转移为主,较少出现淋巴道转移,对放疗和化疗相对不敏感。故治疗原则以手术治疗为主,肺纤维肉瘤多数较大,肿瘤可达10cm以上,如肿瘤原发于纵隔面肿瘤可向纵隔直接侵犯,侵及大血管及纵隔组织,手术时难于完全切除。此时在手术时应在未完全切除的肿瘤部位安放银夹标记为术后放疗做准备。对于手术完全切除的患者预后相对较好,术后5年生存率为40%~50%,最长术后生存24年;而手术切除不完全者,如术中见肿瘤广泛侵犯壁层者易复发,多数在术后2年内死于局部或远道转移。术后加用化疗和放疗能够部分控制复发并延长生存期。