三、肺平滑肌肉瘤
肺平滑肌肉瘤可来自气管和支气管平滑肌组织，也可来自肺组织内的血管壁以及肺动脉干的平滑肌组织，以来自支气管平滑肌组织者占多数。
（一）病理
肿瘤多数起源于支气管和肺血管的平滑肌组织，左右肺、上下叶发生率无明显差异，肉眼下肿瘤多无包膜，质地中等，肿瘤细胞呈长条形，两端较钝，也有细胞呈小圆形或多形性，细胞大小型态较一致，胞质较少，胞核圆形；核仁和核膜不甚清楚，可见有核分裂相，分化较低的肿瘤细胞平滑肌细胞形态和排列难以辨认，需特殊染色才可判断组织来源。血管平滑肌肉瘤来自肺实质血管壁的平滑肌组织，肉眼见瘤体呈褐色，血管丰富，外形呈囊形或不规则形，镜下由大小不等的血管和变异的平滑肌细胞所组成，常可见大片坏死，血管走行不定，管腔不规则扩张呈海绵状或不规则形状，管壁明显增厚，部分管壁平滑肌细胞与周围的梭形瘤细胞融合成片，难以辨别。肿瘤血管内可有瘤栓。
（二）临床表现
发病年龄据报告可自新生儿到92岁，国内25例报告年龄在19岁到58岁，早期肿瘤较小时无任何症状，部分患者（12%～32%）体检发现肺部肿瘤。最常见的症状为胸痛、咳嗽、发热，国内报告25例中22例均有不同程度的咳嗽，干咳或有痰，痰中带血丝者，约有半数，有一例咯血量每天达800mL，其他症状有胸闷不适（23%），活动后气急（27%）等，合并有肺不张或阻塞性肺炎患者可有高热、咳嗽、咯血、咳痰等症状。尽管咳嗽症状非常常见，但痰液检查很少能够检查到瘤细胞。
（三）实验室检查
1.X线检查(https://www.daowen.com)
X线胸片上多呈圆形或椭圆形的阴影，多数肿瘤直径超过5cm，边缘多较清楚，密度中等、质地均匀，少数可略呈大分叶状，分层片可见肿瘤压迫或推移支气管的征象。肿瘤阻塞支气管管腔时可引起肺叶不张或阻塞性肺炎。
2.CT表现
CT表现为胸腔内较大的实质性肿瘤阴影，密度中等、部分肿瘤内部可见有低密度的液化坏死表现。CT较少见纵隔淋巴结肿大。
3.纤支镜检查
对原发于肺周围实质内的肺平滑肌肿瘤，纤支镜检查仅可见到支气管管腔受压变形的间接表现。病灶起源于较大支气管的肺平滑肌肉瘤可侵犯到支气管腔内，纤支镜可见管腔内肿瘤新生物呈息肉状，支气管黏膜受侵犯表现。
（四）治疗和预后
肺平滑肌肉瘤对化疗及放疗不敏感，治疗以手术为主，手术切除指征可适当放宽，虽然肿瘤很大，但多数在手术时无纵隔淋巴结转移。手术切除不完全者，术后可给予辅助性化疗及放疗，对肺叶切除后的单个复发病灶，如肺功能允许，可再次手术。