肺原发性横纹肌肉瘤

四、肺原发性横纹肌肉瘤

肺原发性横纹肌肉瘤十分罕见，男性患者多于女性，中年患者居多。肺组织无横纹肌纤维，发生于肺的横纹肌肉瘤其组织来源：①原始间叶细胞的肌源性化生。②其他结缔组织的化生。③咽部或食管区横纹肌母细胞的异位游走所致。

（一）病理

肿瘤瘤体较大，可大20 cm以上，表面光滑，可有假包膜，瘤体切面呈鱼肉样，或粉红色，易侵犯静脉和支气管，也有部分患者，原发于支气管腔内。镜检肿瘤多为多形性及巨细胞组成。

（二）临床表现

早期常无症状，合并感染时可有咳嗽，痰血等症状，肿瘤较大时可产生肿瘤压迫症状。但无特征性。

（三）实验室检查

1.胸片(https://www.daowen.com)

肿瘤多生长在肺周围，发展迅速，呈密度致密，边界清晰，无分叶和毛刺，亦无子灶，早期无症状，故就诊诊断时肿瘤体积多较大。

2.CT检查

对肿瘤的定位及有无局部侵犯有帮助，多无纵隔淋巴结肿大。

（四）诊断

症状对诊断可有提示作用，对胸部X线有较大的实质性占位病变，肿瘤增大迅速者，应考虑到此病的诊断，诊断须获得组织学标本。

（五）治疗

首选手术切除，预后与肿瘤大小及局部侵犯相关。术后加化疗和放疗对提高预后有帮助。