肺原发性癌肉瘤
癌肉瘤可见于子宫,鼻咽部,乳腺,支气管,膀胱及食管等部位,原发于肺部的癌肉瘤,在肺部其他恶性肿瘤中极为罕见。肺癌肉瘤于1908年由Kika首次报告,到目前国内文献共报告79例。其发病年龄为26~81岁,以50~69岁为发病高峰,男性多于女性。
癌肉瘤组织发生有不同的看法,Jenkins认为此瘤以癌为主,肉瘤是结缔组织的反应增生,Willis则认为先发生癌变而后出现肉瘤变;另有学者认为肺原发性癌肉瘤是来源于不同成分的癌成分和肉瘤成分。归纳国内学者观点有三种:①癌和肉瘤同时存在学说。②合成学说:癌肉瘤组织诱导间质中的细胞上皮或间质分化而演变为癌和肉瘤。③复合学说:有多能干细胞向上皮或间质分化而演变为癌和肉瘤,使两种组织成分混合或融合为一体。
(一)病理
大体标本分为中央型(管内型)瘤体较小,可有蒂,呈息肉状,亦可沿支气管腔扩展。切面呈鱼肉样,质脆。周围型体积较大,可达15 cm,肿物中等或较硬,质地均匀,色灰白或灰黄。有出血时呈褐色。镜下为含有癌和肉瘤两种成分的混合性肿瘤。癌的成分以鳞癌多见,且常为非角化者,此外,亦可为腺癌,肺泡细胞癌和大细胞癌,或各种类型的混合癌。肉瘤成分以纤维肉瘤最多见,此外,也见于多形性横纹肌肉瘤,平滑肌肉瘤,骨肉瘤,软骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等。
(二)临床表现
周围型在早期多无症状,体检时可发现,因症就诊者,肿瘤体积多较大,主要症状为咳嗽、咳痰,可有血丝痰或血块痰、胸闷、气短、发热、乏力和消瘦。肿瘤较大或发生于较大支气管时可出现支气管阻塞所致的支气管肺炎、肺不张、支气管扩张、肺化脓症等。
(三)实验室检查
1.痰脱落细胞学(https://www.daowen.com)
检查多数为阴性,仅个别病例可查见癌细胞。
2.影像学检查
X线表现:周围型在肺野中见肿瘤阴影,质地均匀,密度较高,部分可有分叶,边界清晰,一般无空洞或钙化。与肺癌的影像学改变较难区别。CT检查可在纵隔窗内见部分有纵隔淋巴结肿大。
3.支气管镜检查
对中心型癌肉瘤有诊断价值,可通过支气管镜活检取样获得病理诊断,周围型者可通过TBLB对诊断提供帮助,但所取标本较小,多数难于做出精确诊断。
(四)治疗
手术切除为首选治疗方法。早期病例手术治疗后预后较好,近年来为了提高生存率,在手术后多采用术后放疗或和化疗为主的综合治疗。对无手术机会的则采用放疗和化疗结合的综合治疗方法。文献报告:经积极的手术切除,术后放化疗,肺癌肉瘤1年生存率为67%,3年生存率为53%,5年生存率为43%。化疗多采用ADM、VDS、DDP方案化疗,也有采用新的抗肿瘤药物治疗,但远期疗效仍有待观察。