肺母细胞瘤(肺胚层瘤)
(一)病理
镜检见肿瘤部分有纤毛柱状上皮及腺体分化,以及基膜样结构的内胚层组织。也有人认为肿瘤可由成熟的肺间质中原始中胚层间质细胞形成。肿瘤细胞形态大小不一,呈梭形或椭圆形,核浓缩、核分裂象。上皮细胞与肉瘤细胞间分界不清,可见移形结构。不规则腺管内有双层或多层柱状上皮细胞。
肺母细胞瘤为极少见的原发性肺部肿瘤。此病占肺原发性恶性肿瘤的0.25%~0.5%。发病年龄从2个月到80岁,平均年龄40岁,男性患者多于女性(21∶7)。
组织起源以肺胚基来源较为公认,认为肿瘤来源于原始多能性间质及肺母细胞。有人认为是肺癌肉瘤的一种变异,但肺母细胞瘤多好发于肺周围部位,形态类似胚胎早期的胚肺。瘤细胞向各种不同类型的上皮和间叶细胞分化。
肺母细胞瘤多含有上皮和间质两种恶性成分,故认为是癌肉瘤的一种亚型,因其发病似肾母细胞瘤故称肺母细胞瘤,也有称为肺胚胎型癌肉瘤。肿瘤多较大,2~26cm,有包膜或假包膜,也有无包膜,但边界清楚,多呈圆形或椭圆形,表面可呈结节状,肿瘤有包膜或假包膜,切面呈灰白、粉红、棕色似鱼肉状,部分肿瘤可见有囊性变表现。肺母细胞瘤以膨胀性生长为主,局部浸润性生长相对较少。虽可侵犯肺胸膜和支气管外壁,但较少侵犯胸壁或侵入支气管腔内。镜检见肿瘤有纤毛柱状上皮及腺体分化和基膜样结构的内胚层组织,细胞形态大小不一,呈梭形或椭圆形,核浓染,伴有分裂象。肿瘤生长部位以肺的周围多见,极少见于肺的中心部位;病变多为单发,也可多发,且以双肺多发较多。
(二)临床表现
以呼吸道症状为主,主要为咳嗽、气急、咯血、胸痛等,亦有发热、乏力、食欲不振、占90%。
(三)实验室检查
1.痰检
无法做出细胞学诊断。
2.X线检查(https://www.daowen.com)
胸片见椭圆形或圆形肿块,多呈分叶状,边界清楚,无毛刺。多数肿瘤超过10cm,肿瘤内无钙化。CT常显示肿瘤位于肺周围部,多较巨大,但多无纵隔淋巴结肿瘤,部分肿瘤可有局部浸润。
3.支气管镜
对本病诊断帮助不大。可见肿瘤压迫所产生的支气管腔内的间接征象。
4.B超或CT定位下经皮肿瘤穿刺
仅做细胞学检查很难做出诊断,采用较粗的活检枪活检,有可能获得诊断。
(四)诊断
多为手术探察或术后做出诊断。
(五)治疗
以手术切除为首选,多数患者术后须用放疗和辅助化疗。近年来新的化疗方案选用IFO+EPI+VP-16或IFO(CTX)+EPI=DDP,部分患者可获得明显的疗效。
(六)预后
肿瘤直径大于5 cm,或治疗后出现转移者是预后不良的标记。多数患者生存率在2年以内。手术切除5年生存率6%。转移可出现淋巴道或血行转移。一旦出现转移,半数患者在3~12个月死亡。