肺原发性恶性纤维组织细胞瘤

肺原发性恶性纤维组织细胞瘤好发于四肢及躯干，以下肢及臀部为多见，男性略多于女性，50岁以上者多发，国外报告有22例，国内近十年报告肺恶性纤维组织细胞瘤12例，年龄10～70岁，肿瘤平均8cm。

（一）病理

肿瘤多较大，包膜多不完整，镜检成纤维细胞为主要成分，呈圆形、多边形，异形明显的组织细胞样细胞组成。核居中，染色质呈粗颗粒状，一个或两个核仁，胞质淡，嗜伊红，偶见巨细胞、中间形细胞，核黄色瘤样细胞等。免疫组织化学染色对上皮标志物抗体呈阴性反应，但对非上皮标志物抗体呈阳性反应。

（二）临床表现

发病以50岁以上多见，症状有咳嗽、痰血及胸痛，其他有低热、体重减轻、气短等，但也可无任何症状。(https://www.daowen.com)

（三）实验室检查

胸片可见圆形或椭圆形块影，密度相对均匀，边缘清晰，可有局部侵犯如胸壁、脊柱或膈肌，较大肿瘤者可见有空洞形成。CT检查：除见有肿瘤影外，多数无纵隔淋巴结肿大。

（四）治疗

以手术治疗为主，术后可辅以放疗和化疗。预后与肿瘤大小、有无局部及远道转移相关，但有部分患者在术后出现局部复发和远道转移，以血行转移多见。