肺原发性霍奇金病

七、肺原发性霍奇金病

肺原发性霍奇金病及为罕见，据综合（1990）文献报告共有61例。女性36例，男性25例，年龄12～82岁，发病以20～30岁及60岁以上较为集中。

（一）病理

结节硬化型、混合细胞型、霍奇金肉芽肿及未分型为主要病理类型。

（二）临床表现

典型为持续性干咳伴轻度胸痛，其他症状有发热、消瘦、呼吸困难、咯血、疲劳、喘鸣等；约20%患者无任何症状，查体发现肺部病灶。多数患者无任何体征，部分患者见有肺实质体征、喘鸣、湿啰音；很少有浅表淋巴结肿大；少数患者可见有杵状指。

（三）实验室检查

1.痰液检查(https://www.daowen.com)

罕有阳性，脱落细胞无法做出诊断。

2.X线检查

表现为单发或多发结节占多数，其次为肺部浸润阴影，以密度不均的浸润影多见，少数患者可见有肺不张及胸腔积液。

3.纤支镜检查

多数纤支镜检查正常，部分患者镜下可见有非特异性的间接征象如支气管管腔狭窄变形、管壁受压、黏膜下浸润等改变。纤支镜检查病理阳性率极低。周围型肺霍奇金病TBLB检查，有助于诊断。

（四）治疗及预后

手术前难于做出诊断，治疗以手术治疗为主，术后加以化疗和放疗，预后相对较好。5年生存率可达70%～90%；对无手术指征者，放疗及全身化疗可提高生存时间，双侧病变、纵隔淋巴结转移、病灶累积胸膜、伴有空洞者预后较差。近年来，由于新的化疗药物的临床应用，对部分晚期肺霍奇金病的内科治疗提供了更多的可选择手段。