肌萎缩侧索硬化症症候的认识

肌萎缩侧索硬化是一种选择性地损害皮质锥体细胞、锥体束、脊髓前角细胞和脑干运动神经元的慢性渐进的变性疾病。以下运动神经元病变所致的肌萎缩、无力、肌肉痉挛和肌束颤动为主要临床表现，以上下运动神经元损伤并存为特点，还出现上运动神经元损伤的肌张力增高、腱反射亢进和病理征，可伴有延髓麻痹的构音障碍、吞咽困难等症状。该病常以单侧上肢远端肌肉无力和萎缩为首发症状，以进行性的肌无力为致死特点，且患者多在首发症状后的1～3年内死于呼吸衰竭。

ALS的主要中医症候：神疲乏力、食少纳呆、少气懒言、肢体无力、肌肉萎缩、肌肉颤动、面色白、腰膝酸软、形体消瘦、口唇色淡，主要症状与阳气虚及脾、肾二脏关系密切。舌象及脉象中舌质多是舌色红、舌色淡、舌体胖，舌苔多是腻苔、白苔、黄苔。脉象多是细和沉。舌脉结果提示的病机与脾肾虚密切相关。

ALS与脾脏相关症候：ALS多以肌肉萎缩或无力起病，早期临床上常可见为肌无力、肌萎缩、神疲乏力、形体消瘦、畏寒肢冷等脾气虚、脾阳虚的表现。肌无力和肌萎缩主要以上肢肌肉为主，兼有下肢肌肉、舌肌和颈部肌肉。《素问·太阴阳明论》述“四肢皆禀气于胃，而不得至经，必因于脾，乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉，皆无气以生，故不用焉”，可见ALS与脾有着密切的联系。(https://www.daowen.com)

ALS与肾脏相关症候：ALS中期表现除了肌肉无力和萎缩加重外，还会出现转颈不利，头倾视深，呼吸费力，腰膝酸软，不能久立。脾为后天之本，肾为先天之本，脾肾两者互助互促。《四圣心源》载：“中气衰则升降窒，肾水下寒而精病。”随着疾病的进展，中气愈衰，累及至肾，则脾肾双亏。

ALS与肝脏相关症候：ALS患者在肌肉未完全萎缩之前，往往有肌肉颤动、痉挛步态、强哭强笑等肝风内动的表现，这些症状越明显则其疾病的进展越快，故ALS的辨证不可忽略肝风内动。肝藏血，主筋，主风，主动，肾精亏虚，虚阳浮动，肝血不能濡养筋脉。但凡肌肉震颤跳动，肢体痉挛，腱反射亢进者，责之于肝。肝风内动，导致经络气血逆乱，可致肌肉跳动明显加重，全身肌肉消瘦加快，使病情发展。

ALS与肺脏相关症候：临床中大多数ALS患者兼有气短、乏力、易出汗，甚至呼吸乏力、气促等，以及吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、痰多咳吐无力等肺气不足、肺失宣肃的病症。国外资料显示，最大肺活量是诊断患者存活和病情进展的预测因素，有人报道S56患者肺通气功能明显减低，主要为限制性通气障碍占70%以上，小气道受损约占60%，弥散功能受损占48.14%，病情的轻重程度与肺功能下降程度呈正相关。而绝大多数患者病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹和（或）并发呼吸道感染而死亡，可见其与肺密切相关。