临床表现与分型

二、临床表现与分型

IgAN好发于青壮年,男性多见(约2倍于女性)。40%~50%的患者起病时主要表现为上呼吸道感染(包括扁桃体炎或咽炎)同步或先后发作性肉眼血尿,胃肠炎所致的肉眼血尿相对少见。血尿常常为无症状性,可伴有排尿不适,以致按细菌性膀胱炎治疗。肉眼血尿持续数小时或数日,可伴全身非特异性症状如不舒服、疲劳、肌肉疼痛和发热。部分患者起病时伴有腰酸或不定部位的腹部间断无规律隐痛或轻微的尿频。肉眼血尿在儿童比年轻人更常见。也有少数患者(<5%)起病时即表现为恶性高血压,(<10%)急性肾衰竭。部分患者起病隐匿,表现为无症状性镜下血尿和/或蛋白尿,需定期健康查体或体检才能发现,随着生活水平的提高和人们对自我健康的重视,这部分患者的比例在逐年增加。

IgAN临床表现和病理所见几乎涵盖了所有的肾小球肾炎患者的临床和病理表现,从无症状性血尿和/或蛋白尿到急进性肾炎肾衰竭,从肾小球轻微病变到新月体肾小球肾炎,IgA肾病其实是“肾脏病的垃圾篓”;此外,其预后差别非常大,有人确诊后数月即进入终末期肾衰,有人许多年后仍肾功能正常。

将其按照临床和病理进行分型诊断和治疗很有必要,因此参考原南京军区总院的临床分型结合我们的经验将IgAN分为反复肉眼血尿、肾病范围蛋白尿、无症状尿检异常、血管炎、高血压及终末期IgAN等六个类型。

(一)反复肉眼血尿型

肉眼血尿反复发作,血尿发作有明显的诱因,多数是各种感染,如上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎、腹泻等。常在感染数小时后出现肉眼血尿(可为新鲜血尿,也可为陈旧性)。发病期间有腰酸胀痛感,血尿间歇期间不伴大量蛋白尿和高血压。

(二)肾病范围蛋白尿型

持续性蛋白尿,通常无肉眼血尿,可以伴有高血压和/或肾功能不全。

(三)无症状尿检异常型(https://www.daowen.com)

多数患者起病隐匿,持续性镜下血尿,无蛋白尿,亦无高血压及肾功能不全等临床表现。持续性镜下血尿伴轻度蛋白尿(<1.0 g/d),临床表现轻重不一,少数患者伴有高血压及肾功能减退。本型病理改变差异较大。从轻度肾小球系膜增生性病变到肾小球硬化不等,间质病变轻重不一,往往与临床表现难以联系。

(四)血管炎型

普遍起病较急,临床上血尿症状较突出,可合并有高血压及肾功能损害。部分患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。肾组织学病理改变除系膜病变外,有毛细血管襻坏死及间质血管炎等病变,新月体可超过30%。

(五)高血压型

突出表现为血压持续升高,需用降压药物控制。少数患者发生恶性高血压,可伴有不同程度的肾功能不全。病理检查示肾组织中有较多的废弃性病变(如FSGS或全肾小球硬化以及广泛的间质纤维化)。

(六)终末期IgAN型(终末期肾病型)

除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外,还合并肾衰竭的其他症状,如贫血、乏力、夜尿增多、食欲下降甚至恶心、呕吐。血肌酐超过442μmol/L,B超显示肾脏缩小(长径短于9.0 cm)、双肾实质变薄(<1.5 cm)、回声增强、结构紊乱、皮髓交界不清。