四、病理分型

四、病理分型

(1)WHO分型:分为五级。

Ⅰ级:光镜下大多数肾小球正常,少数部位有轻度系膜增生伴或不伴细胞增生,呈轻微改变,无肾小管和间质损害。

Ⅱ级:轻度病变,半数以上肾小球正常,少部分肾小球可见系膜细胞增多,肾小球硬化、粘连等改变,新月体罕见。

Ⅲ级:局灶性节段性肾小球肾炎,系膜细胞弥漫增殖,系膜区增宽,病变呈局灶节段性改变,偶尔可见到粘连及新月体。间质病变较轻,仅表现间质水肿,灶性炎细胞浸润。

Ⅳ级:弥漫系膜增生性肾炎,几乎所有肾小球都可以见到系膜细胞弥漫性增生,系膜区明显增宽,肾小球硬化,常常还见到废弃的肾小球。半数以上肾小球合并有细胞粘连及新月体。间质小管病变较重,肾小管萎缩明显,间质可见大量的炎细胞浸润。

Ⅴ级:弥漫硬化性肾小球肾炎,病变与Ⅳ级相似,但更重,可见到肾小球呈节段性和/或全球性硬化,透明样变及球囊粘连等改变较为突出,新月体较Ⅳ级更多。小管间质病变也较Ⅳ级更重。

以上分型的不足之处是它过分强调了肾小球病变,对间质小管的损害未予以足够的重视。其次对肾小球损害程度缺少量的指标。因此,此分级很难客观准确反映IgA肾病病理损害的特点及严重程度。

(2)Lee分类法:1982年,Lee等对大量IgA肾病病理研究的基础上,将一些能够反映IgA肾病病理损害程度的特征性改变,如系膜细胞的增生程度、肾小球硬化数目、有无毛细血管外增生和小管间质病变半定量化,提出了新的分级方案。此方案的优点是更加系统、准确地反映了IgA肾病患者的临床病理的相关性及轻重程度,更适合于临床的应用(表1-3)。

表1-3 Lee的IgA肾病分级

图示(https://www.daowen.com)

通过大量的临床观察发现Lee分类也存在部分缺陷,突出表现在它忽视了间质纤维化这样一个极为重要的指标,结果一些组织改变为FSGS累及肾小球10%以上,按Lee分类法为Ⅱ级损害的患者预后普遍不好。分析其原因是没有将间质纤维化作为一个独立的指标来看待,从而使一些肾小球局灶硬化伴有间质纤维化的患者列入Ⅱ级损害,影响了分级的准确性。

(3)Hass分级法:1996年,Hass在Lee分级的基础上,结合大量的临床观察,将一些被人们所忽视但确实能反映IgA肾病预后的指标列入观察项目中,并进行半定量分析,如肾小管数目、肾小管萎缩的数目以及间质纤维化范围等,尤其是对一些组织学改变类似于FSGS,但不存在新月体或间质纤维化改变,按Lee氏分类归入Ⅱ级病变的病例进行了改进,并将IgA肾病分为5个亚型,此分型的特点是综合了大量临床病理研究的结果,选出一些确能影响疾病预后的病理变化作为判断指标,从而使病理分型更加客观、全面,适合于临床运用。其中Ⅱ型是一个独特的亚型,它不同于预后较好的Lee Ⅱ级及WHO的Ⅲ级损害,而是将一些肾小球损害类似于特发性FSGS病变的患者单独为一个类型,这些患者除个别肾小球有局灶硬化外,并无其他异常,既无新月体形成,也不存在重度间质纤维化(低于40%小管萎缩)等病变,但事实上这类患者的临床和预后并非普遍良好,不少患者的临床进展速度与FSGS相类似。其次是强调了间质纤维化在肾脏病理组织学中的地位,它指出无论肾小球的组织学改变属于哪种类型,只要皮质中40%以上的小管发生萎缩或消失,即可归于第5种亚型,其预后不佳(表1-4)。

(4)Memphis积分系统:1997年,发表了Memphis积分系统,主要用于评估IgA肾病患者大宗临床和病理资料的回顾性分析和前瞻性的验证,判定IgA肾病的预后与哪些参数相关(表1-5)。

表1-4 Hass的IgA肾病分级

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表1-5 Memphis积分系统

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续 表

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