六、讨论
Goodpasture综合征属于抗肾小球基底膜（GBM）病的一种临床症候群。抗GBM病指抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病。其特点是血清中存在抗GBM抗体，和/或肾活检GBM上见到抗体呈线样沉积。
该病主要的受累脏器是肺脏和肾脏。病变局限在肾脏时称为抗GBM肾炎，肺肾同时受累时即称为Goodpasture综合征。抗GBM抗体的靶抗原也称为Goodpasture（GP）抗原，主要为Ⅳ型胶原α3链非胶原区1［α3（Ⅳ）NC1］。正是由于肺泡和肾小球的基底膜具有共同的抗原，因此该病主要的受累脏器是肾脏和肺。该综合征临床表现也不尽相同，肺脏和肾脏可以同时或先后受累。虽然多数肾脏受累的患者表现为急进性肾炎综合征，但也有少数患者肾功能正常而仅表现为血尿、蛋白尿。此外，该病也可在原有其他肾脏病基础上发生或肾移植术后发生。
（一）诊断要点
1.临床表现
肺肾受累多表现为肺出血、血尿、蛋白尿和血肌酐进行性升高。
2.病理表现
直接免疫荧光IgG沿GBM呈线样沉积是Goodpasture综合征的典型表现。病变严重者，可仅见IgG和C3呈间断线样沉积似细颗粒样。光镜多表现为新月体性肾炎，严重者近100%的肾小球有新月体形成且新旧程度一致。
3.辅助检查
（1）抗GBM抗体：外周血检测抗GBM抗体是诊断Goodpasture综合征的重要手段。超过90%的病人通过酶联免疫吸附法（ELISA）可以检出循环中抗GBM抗体。
（2）ANCA：近1/3的抗GBM病患者同时合并血清ANCA阳性。(https://www.daowen.com)
（3）针对肺出血的检查：胸部CT可见肺出血或肺间质病变、痰中可发现含铁血黄素细胞。
（二）治疗方案及原则
1.血浆置换
血浆置换是治疗Goodpasture综合征的首选治疗方法。可采用5%的人白蛋白或新鲜血浆。具体方案为每次置换2～4升，每天或隔日一次，直至抗体转阴。对于有肺出血的病人，可应用新鲜冰冻血浆。
2.免疫抑制疗法
对于新月体性肾炎和肺出血者，仍应采用强化免疫抑制疗法。
（1）糖皮质激素：甲泼尼龙（7～15）mg/（kg·d）连续或隔日静脉滴注，3次为1个疗程。根据病情可酌情重复应用。接着应用口服强的松1mg/（kg·d），至少4周，之后逐渐减量，至6个月停药。
（2）环磷酰胺：可口服，2mg/（kg·d），也可静脉注射，起始量0.5 g/m2体表面积。根据肝肾功能和白细胞计数调整用量。
本病例为青年男性，起病以浮肿，合并咯血，肾衰竭，蛋白尿为特点，发病时已出现肾脏及肺脏系统的损害，对于肾脏专科医师需高度怀疑是否为Ⅰ型急进性肾炎。但外院为非专科医师接诊，曾误诊为急性血行播散型肺结核。该病起病凶险，患者起病时已出现严重贫血，急进性肾衰竭，弥漫性肺泡出血，入院后予行抗肾小球基底膜抗体检查为阳性，无需等待肾活检结果，立即启动血浆置换治疗。经过行血浆置换治疗14次，同时甲强龙0.5 g×3天冲击治疗，冲击2个循环，患者抗GBM抗体转阴。建议其行肾活检了解肾脏预后，同时使用环磷酰胺冲击治疗，患者表示拒绝。复查胸片肺部出血基本吸收，肾功部分恢复。临床上出现少尿或无尿、血肌酐大于600μmol/L，及肾活检中＞85%的肾小球有大新月体形成是该病预后不好的指标。该患者进入终末期肾病可能性较大，后期患者已回当地存在失访。进入终末期肾脏病的患者可采用肾脏替代治疗，包括透析和肾移植。对于准备肾移植的患者，一般建议在抗体转阴半年后进行移植。
（韩志明）