四、诊疗经过

患者入院我科后予以完善相关检查。心电图：①窦性心律；②ST段改变；③肢体导联低电压。胸片示：心肺膈未见明确异常。心脏彩超：三尖瓣轻度反流，估测轻度肺动脉高压。左室收缩功能正常（EF70%），左室充盈异常（弛缓异常）。腹部及泌尿系超声：弥漫性肝损害，考虑肝硬化超声改变；肝右叶稍高回声结节，性质待查。双肾实质回声稍增强。双肾多发结石。右肾囊肿。胆囊、脾脏、胰腺、双输尿管、膀胱未见明显异常声像。上腹CT示：①双肾多发小结石，考虑髓质海绵肾可能性大；②右肾囊肿；③肝实质不均匀稍增高，性质待查，建议行上腹部MR平扫+增强进一步检查。胆道水成像：①MRCP所见胆道系统未见明确异常；②肝实质信号欠均匀，考虑早期肝硬化可能，请结合临床相关检查及必要时加行上腹部MR增强检查；③考虑肝右叶小囊肿，建议必要时进一步检查；④考虑胆囊炎；⑤左侧肾上腺增粗；⑥右肾囊肿。血常规示：红细胞计数（RBC）3.13×1012/L，红细胞压积（HCT）30.4%，血红蛋白浓度（HGB）101 g/L，轻度贫血改变，粒细胞及血小板正常。凝血5项：凝血酶原时间（PT）9.3秒，D-二聚体（D-Dimer）0.83 mg/L，提示高凝状态。生化8项示肾功能正常；血氨正常。肝功能：ALT 98 U/L，AST 98 U/L，GGT 731 U/L，LDH 264 U/L，ALP 662 U/L，LAP 256 U/L，提示肝功能异常。胆红素3项正常。蛋白4项：总蛋白（TP）61.8 g/L，白蛋白（ALB）18.4 g/L，提示低白蛋白血症，高球蛋白血症。血脂4项：CHOL 9.15 mmol/L，TG 3.53 mmol/L，HDL 2.53 mmol/L，LDL 5.06 mmol/L，提示高脂血症。24小时尿蛋白定量（24 U_TP）3235.1 mg。免疫8项示补体基本正常，免疫球蛋白M（IgM）22.86 g/L，明显升高。甲功3项：游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）1.40 pg/mL，余正常，提示低T3综合征。AFP正常。糖化血红蛋白（HBA1c）6.29%。大便常规正常。尿常规示：葡萄糖（GLU）4+，蛋白质（PRO）3+。复查肝功8项示：总胆汁酸44.3 μ mol/L、碱性磷酸酶614 U/L、γ-谷氨酰基转移酶726 U/L、丙氨酸氨基转移酶111 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶106 U/L。铜蓝蛋白阴性。巨细胞病毒IgG阳性、IgM抗体阴性。EB病毒抗体阴性。复查自免肝抗体：抗线粒体M2亚型抗体：阳性（+）；抗sp100抗体：阳性（3+），提示原发性胆汁性胆管炎。患者2月前曾在我院住院治疗，当时存在肝功异常，考虑其为长期用药所致肝损害，入院诊断肾病综合征，行肾活检提示性膜性肾病，其抗线粒体抗体为阴性，按膜性肾病分组为低危组，予行最大剂量ARB类药物治疗。出院后随访尿蛋白量进一步增大，且肝功能持续异常，再次入院。入院后复查抗线粒体M2亚型抗体：阳性（+）；抗sp100抗体：阳性（3+）。修正诊断提示原发性胆汁性胆管炎，该病可导致肾病综合征的出现，故考虑患者为继发性膜性肾病，继发于原发性胆汁性胆管炎，入院后给予肾康护肾，呋塞米间断利尿，厄贝沙坦降尿蛋白，达格列净降血糖，匹伐他汀降脂，护肝，熊去氧胆酸利胆、抗凝，美卓乐全量激素抗炎等支持对症治疗，于今日办理出院，定期门诊随诊。门诊随访患者肝功能逐步好转，尿蛋白量逐步下降。(https://www.daowen.com)